Скачать PDF

Приказ Минздрава России от 28.05.2024 № 269н

Министерство здравоохранения Российской Федерации · № 269н от 28.05.2024Действующий акт

Редакция от 29.08.2026, актуально на 31.10.2026.

Как цитировать: Приказ Минздрава России от 28.05.2024 N 269н. 269н. 28.05.2024. редакция от 29.08.2026. https://bukva.ai/docs/prikaz-269n-2024

(ред. от 15.07.2026)

«Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот и о внесении изменений в стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденный приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 738н»

(вместе со «Стандартом медицинской помощи детям при пропионовой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)»)

(Зарегистрировано в Минюсте России 01.07.2024 № 78712)

Примечание

Начало действия редакции — 29.08.2026. Изменения, внесенные Приказами Минздрава России от 15.07.2026 № 679н и № 681н, вступают в силу по истечении 10 дней после дня официального опубликования (опубликованы на Официальном интернет-портале правовой информации http://pravo.gov.ru - 18.08.2026).

Зарегистрировано в Минюсте России 1 июля 2024 г. № 78712

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ от 28 мая 2024 г. № 269н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТОВ

МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ
И О ВНЕСЕНИИ ИЗМЕНЕНИЙ В СТАНДАРТ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ

МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ,

УТВЕРЖДЕННЫЙ ПРИКАЗОМ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ОТ 9 НОЯБРЯ 2012 Г. № 738Н

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:

1. Утвердить:

стандарт медицинской помощи детям при глутаровой ацидурии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению № 1;
(стандарт утратил силу. - Приказ Минздрава России от 15.07.2026 № 681н)

стандарт медицинской помощи детям при наследственной тирозинемии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению № 2;

(стандарт утратил силу. - Приказ Минздрава России от 26.06.2026 № 649н)

стандарт медицинской помощи детям при пропионовой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению № 3;

стандарт медицинской помощи детям при болезни «кленового сиропа» (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению № 4;

(стандарт утратил силу. - Приказ Минздрава России от 13.04.2026 № 265н)

стандарт медицинской помощи детям при метилмалоновой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению № 5.

(стандарт утратил силу. - Приказ Минздрава России от 15.07.2026 № 679н)

2. Внести в паспортную часть стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденного приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 738н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2013 г., регистрационный № 26689), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения Российской Федерации от 19 мая 2022 г. № 337н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 1 июля 2022 г., регистрационный № 69113), от 14 июня 2022 г. № 410н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 2 сентября 2022 г., регистрационный № 69912) и от 13 октября 2023 г. № 552н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 20 ноября 2023 г., регистрационный № 76029), следующие изменения:

слова «E70.2 Нарушения обмена тирозина» заменить словами «E70.2 Нарушения обмена тирозина (за исключением наследственной тирозинемии 1 типа)»;

слова «E71.0 Болезнь „кленового сиропа“ исключить;»

слова «E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (за исключением изовалериановой ацидемии)» заменить словами «E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (за исключением изовалериановой, пропионовой и метилмалоновой ацидемий/ацидурий)»;

слова «E72 Другие нарушения обмена аминокислот» исключить;

слова «E72.3 Нарушения обмена лизина и гидроксилизина» заменить словами «E72.3 Нарушения обмена лизина и гидроксилизина (за исключением глутаровой ацидурии 1 типа)».

3. Признать утратившими силу:

приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2012 г. № 1670н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при пропионовой ацидемии» (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 5 марта 2013 г., регистрационный № 27472);

приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2012 г. № 1676н «Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при метилмалоновой ацидемии» (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 25 марта 2013 г., регистрационный № 27860);

приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2012 г. № 1752н «Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при пропионовой ацидемии» (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 1 апреля 2013 г., регистрационный № 27946).

Министр М. А. Мурашко

Приложение № 1
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 28 мая 2024 г. № 269н

СТАНДАРТ

МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ГЛУТАРОВОЙ АЦИДУРИИ 1 ТИПА
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Утратил силу. - Приказ Минздрава России от 15.07.2026 № 681н.

Приложение № 2
к приказу Министерства здравоохранения

Российской Федерации от 28 мая 2024 г. № 269н

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННОЙ ТИРОЗИНЕМИИ
1 ТИПА (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Утратил силу. - Приказ Минздрава России от 26.06.2026 № 649н.

Приложение № 3
к приказу Министерства здравоохранения

Российской Федерации от 28 мая 2024 г. № 269н

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ПРОПИОНОВОЙ АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно

Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):

E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.004.001Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный0,41
B01.005.001Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный0,21
B01.006.001Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,791
B01.013.001Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный0,551
B01.015.003Прием (осмотр, консультация) врача — детского кардиолога первичный0,541
B01.023.001Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,451
B01.025.001Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный0,251
B01.029.001Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный0,741
B01.031.001Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный»)0,451
B01.035.003Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный0,251
B01.046.001Прием (осмотр, консультация) врача — сурдолога-оториноларинголога первичный0,41
B01.050.001Прием (осмотр, консультация) врача — травматолога-ортопеда первичный0,411
B01.058.003Прием (осмотр, консультация) врача — детского эндокринолога первичный0,11
B01.064.003Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный0,391
B01.070.009Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный0,711
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A09.05.207Исследование уровня молочной кислоты в крови0,791
A09.28.003.002Определение количества белка в суточной моче0,251
A09.28.015Обнаружение кетоновых тел в моче0,181
A09.28.015.001Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом0,021
B03.016.003Общий (клинический) анализ крови развернутый0,791
B03.016.004Анализ крови биохимический общетерапевтический0,791
B03.016.011Исследование кислотно-основного состояния и газов крови0,791
B03.016.018Комплексное определение содержания органических кислот в моче0,641
B03.016.019.001Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии0,791
B03.019.019Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий0,31
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A02.26.003Офтальмоскопия0,251
A04.10.002Эхокардиография0,71
A04.16.001Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)0,771
A04.28.002.001Ультразвуковое исследование почек0,771
A05.10.006Регистрация электрокардиограммы0,791
A05.10.008Холтеровское мониторирование сердечного ритма0,151
A05.23.001Электроэнцефалография0,451
A05.23.001.002Электроэнцефалография с видеомониторингом0,021
A05.23.009Магнитно-резонансная томография головного мозга0,271
A05.25.002Исследование вызванной отоакустической эмиссии0,021
A06.23.004Компьютерная томография головного мозга0,121
A12.25.001Тональная аудиометрия0,021
A12.25.002Речевая аудиометрия0,021
A12.25.010Игровая аудиометрия0,021

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.003.003Суточное наблюдение врачом — анестезиологом-реаниматологом18
B01.004.001Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный0,231
B01.006.001Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,211
B01.006.002Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный14
B01.013.001Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный0,461
B01.013.002Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный12
B01.015.003Прием (осмотр, консультация) врача — детского кардиолога первичный0,461
B01.015.004Прием (осмотр, консультация) врача — детского кардиолога повторный12
B01.023.001Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,561
B01.023.002Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный0,43
B01.023.003Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,918
B01.025.001Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный0,231
B01.029.001Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный0,261
B01.029.002Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный11
B01.031.001Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный»)0,451
B01.031.002Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный»)0,253
B01.031.005Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,918
B01.035.003Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный0,231
B01.046.001Прием (осмотр, консультация) врача — сурдолога-оториноларинголога первичный0,381
B01.050.001Прием (осмотр, консультация) врача — травматолога-ортопеда первичный0,41
B01.050.002Прием (осмотр, консультация) врача — травматолога-ортопеда повторный0,242
B01.064.003Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный0,231
B01.070.009Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный0,291
B01.070.010Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный0,0751
B04.031.001Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 «Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)»)0,761
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A09.05.207Исследование уровня молочной кислоты в крови110
A09.28.003.001Определение альбумина в моче0,461
A09.28.003.002Определение количества белка в суточной моче0,461
A09.28.010Исследование уровня мочевой кислоты в моче0,461
A09.28.012Исследование уровня кальция в моче0,461
A09.28.015Обнаружение кетоновых тел в моче0,91
A09.28.015.001Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом0,11
A09.28.026Исследование уровня фосфора в моче0,461
A12.28.002Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)0,461
B03.016.003Общий (клинический) анализ крови развернутый12
B03.016.004Анализ крови биохимический общетерапевтический12
B03.016.011Исследование кислотно-основного состояния и газов крови120
B03.016.018Комплексное определение содержания органических кислот в моче0,942
B03.016.019Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови0,32
B03.016.019.001Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии13
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A02.26.003Офтальмоскопия0,81
A04.10.002Эхокардиография12
A04.16.001Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)12
A04.28.002.001Ультразвуковое исследование почек12
A05.10.006Регистрация электрокардиограммы12
A05.10.008Холтеровское мониторирование сердечного ритма0,231
A05.23.001Электроэнцефалография11
A05.23.001.002Электроэнцефалография с видеомониторингом0,0231
A05.23.009Магнитно-резонансная томография головного мозга0,211
A06.23.004Компьютерная томография головного мозга0,111
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A16.16.034Гастростомия0,241
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A11.16.010Установка назогастрального зонда0,361

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код Анатомо-терапевтическо-химическая классификация Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата) Усредненный показатель частоты предоставления Единицы измерения Средняя суточная доза Средняя курсовая доза 

A10AB
Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения










Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный]
1
МЕ
10
60




A16AA
Аминокислоты и их производные











Левокарнитин
0,3
г
1
28






Левокарнитин
1
г
2
730




B05BA
Растворы для парентерального питания











Декстроза
1
г
75
450




B05BB
Растворы, влияющие на водноэлектролитный баланс











Калия хлорид + Натрия гидрокарбонат + Натрия хлорид
0,6
мл
70
420




B05XA
Растворы электролитов











Натрия гидрокарбонат
0,6
мг
120
720






4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию





4.1. Лечебное питание


Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество


Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)0,9420







4.2. Специализированные продукты лечебного питания


Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза


Специализированный продукт лечебного питания, лишенный метионина, треонина, изолейцина и валина1доза41 460


Специализированный продукт лечебного питания, лишенный метионина, треонина, изолейцина и валина0,89доза6150






Приложение № 4

к приказу Министерства здравоохранения

Российской Федерации

от 28 мая 2024 г. № 269н






СТАНДАРТ

МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ «КЛЕНОВОГО СИРОПА»

(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)




Утратил силу. - Приказ Минздрава России от 13.04.2026 № 265н.




Приложение № 5

к приказу Министерства здравоохранения

Российской Федерации

от 28 мая 2024 г. № 269н






СТАНДАРТ

МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МЕТИЛМАЛОНОВОЙ

АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ

И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)




Утратил силу. - Приказ Минздрава России от 15.07.2026 № 679н.