Библиотека
Скачать PDF

Приказ Минздрава России от 26.06.2026 № 649н

Министерство здравоохранения Российской Федерации · № 649н от 26.06.2026Действующий акт

«Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при наследственной тирозинемии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)»

(Зарегистрировано в Минюсте России 30.07.2026 № 87668)

Примечание

Начало действия документа — 10.08.2026.

Зарегистрировано в Минюсте России 30 июля 2026 г. № 87668

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

от 26 июня 2026 г. № 649н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННОЙ ТИРОЗИНЕМИИ 1 ТИПА (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:

1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при наследственной тирозинемии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.

2. Признать утратившим силу приложение № 2 к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 мая 2024 г. № 269н «Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот и о внесении изменений в стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденный приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 738н» (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 1 июля 2024 г., регистрационный № 78712).

Министр
М. А. Мурашко

Приложение

к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации

от 26 июня 2026 г. № 649н

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННОЙ ТИРОЗИНЕМИИ
1 ТИПА (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно

Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):

E70.2 Нарушения обмена тирозина

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.004.001Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный0,21
B01.006.001Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,21
B01.010.001Прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга первичный0,021
B01.013.001Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный0,21
B01.015.003Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный0,061
B01.023.001Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,21
B01.025.001Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный0,11
B01.029.001Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный0,21
B01.050.001Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный0,061
B01.058.003Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный0,061
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A09.05.073Определение активности альфа-1-антитрипсина в крови0,21
A09.05.128Исследование уровня галактозы в крови0,021
B03.005.006Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)0,21
B03.016.003Общий (клинический) анализ крови развернутый0,21
B03.016.004Анализ крови биохимический общетерапевтический0,21
B03.016.006Общий (клинический) анализ мочи0,21
B03.016.018Комплексное определение содержания органических кислот в моче0,21
B03.016.019.001Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии0,21
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A03.26.001Биомикроскопия глаза0,21
A04.10.002Эхокардиография0,21
A04.12.001.002Дуплексное сканирование артерий почек0,061
A04.12.012Дуплексное сканирование сосудов печени0,21
A04.12.021Дуплексное сканирование сосудов селезенки0,21
A04.14.001.005Эластометрия печени0,21
A04.16.001Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)0,21
A04.28.002.001Ультразвуковое исследование почек0,21
A05.10.006Регистрация электрокардиограммы0,21
A05.15.002Магнитно-резонансная холангиопанкреатография0,021
A05.30.005Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости0,021
A05.30.005.001Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием0,11
A06.03.057Рентгенография пораженной части костного скелета0,0021
A06.09.007.001Прицельная рентгенография органов грудной клетки0,11
A06.30.005.003Компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием0,11
A07.14.002.001Гепатобилисцинтиграфия0,041
A07.28.002Сцинтиграфия почек и мочевыделительной системы0,021

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.003.003Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом0,0414
B01.004.001Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный0,41
B01.004.002Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный0,31
B01.004.003Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,314
B01.006.001Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,121
B01.006.002Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный0,21
B01.010.001Прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга первичный0,041
B01.010.002Прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга повторный0,0281
B01.013.001Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный0,41
B01.013.002Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный0,42
B01.015.003Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный0,081
B01.015.004Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный0,121
B01.023.001Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,81
B01.023.002Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный0,62
B01.025.001Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный0,121
B01.025.002Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный0,141
B01.029.001Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный0,81
B01.029.002Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный0,61
B01.031.001Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный»)11
B01.031.002Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный»)12
B01.031.005Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,420
B01.050.001Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный0,161
B01.050.002Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный0,121
B01.058.003Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный0,41
B01.058.004Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога повторный0,121
B04.006.001Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-генетика14
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B03.005.006Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)14
B03.016.003Общий (клинический) анализ крови развернутый14
B03.016.004Анализ крови биохимический общетерапевтический14
B03.016.006Общий (клинический) анализ мочи13
B03.016.011Исследование кислотно-основного состояния и газов крови0,242
B03.016.018Комплексное определение содержания органических кислот в моче12
B03.016.019.001Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии12
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A03.26.001Биомикроскопия глаза12
A04.10.002Эхокардиография0,181
A04.12.001.002Дуплексное сканирование артерий почек0,061
A04.12.012Дуплексное сканирование сосудов печени12
A04.12.021Дуплексное сканирование сосудов селезенки12
A04.14.001.005Эластометрия печени0,61
A04.16.001Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)12
A04.28.002.001Ультразвуковое исследование почек12
A05.10.006Регистрация электрокардиограммы12
A05.15.002Магнитно-резонансная холангиопанкреатография0,0061
A05.30.005.001Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием0,0061
A06.03.032Рентгенография кисти0,082
A06.03.057Рентгенография пораженной части костного скелета0,0421
A06.03.061Рентгеноденситометрия0,561
A06.09.007.001Прицельная рентгенография органов грудной клетки0,181
A06.30.005.003Компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием0,0061
A07.14.002.001Гепатобилисцинтиграфия0,0061
A07.28.002Сцинтиграфия почек и мочевыделительной системы0,0061
2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A11.16.010Установка назогастрального зонда0,021

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код Анатомо-терапевтическо-химическая классификация Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата) Усредненный показатель частоты предоставления Единицы измерения Средняя суточная доза Средняя курсовая доза 

A16AX
Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ










Нитизинон
0,04
мг
10
210






Нитизинон
0,8
мг
30
10 950






Нитизинон
0,16
мг
5
105






Нитизинон
0,2
мг
60
21 900




B05BB
Растворы, влияющие на водно-электролитный баланс











Натрия хлорид
0,02
мл
300
300






4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию





4.1. Лечебное питание


Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество


Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)0,616







4.2. Специализированные продукты лечебного питания


Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза


Специализированный продукт лечебного питания, лишенный фенилаланина и тирозина1доза41 460