Приказ Минздрава России от 29.12.2012 № 1676н
Актуально на 31.10.2026.
Как цитировать: Приказ Минздрава России от 29.12.2012 N 1676н. 1676н. 29.12.2012. https://bukva.ai/docs/prikaz-1676n
«Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при метилмалоновой ацидемии»
(Зарегистрировано в Минюсте России 25.03.2013 № 27860)
Внимание
Документ утратил силу в связи с изданием Приказа Минздрава России от 28.05.2024 № 269н, утвердившего новые стандарты. Начало действия документа — 01.07.2013. Окончание действия документа — 11.07.2024. Документ утратил силу в связи с изданием Приказа Минздрава России от 28.05.2024 № 269н, вступившего в силу по истечении 10 дней после дня официального опубликования (опубликован на Официальном интернет-портале правовой информации http://pravo.gov.ru - 01.07.2024).
Зарегистрировано в Минюсте России 25 марта 2013 г. № 27860
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 29 декабря 2012 г. № 1676н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ МЕТИЛМАЛОНОВОЙ АЦИДЕМИИ
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2012, № 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при метилмалоновой ацидемии согласно приложению.
В. И. Скворцова
от 29 декабря 2012 г. № 1676н
СТАНДАРТ ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МЕТИЛМАЛОНОВОЙ АЦИДЕМИИ
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 365
Код по МКБ X <*>
E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью
1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
| Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <1> | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врачагастроэнтеролога первичный | 0,3 | 1 |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врачагенетика первичный | 1 | 1 |
| B01.008.001 | Прием (осмотр, консультация) врачадерматовенеролога первичный | 0,2 | 1 |
| B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врачадиетолога | 1 | 1 |
| B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врачадетского кардиолога первичный | 0,2 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врачаневролога первичный | 1 | 1 |
| B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врачанефролога первичный | 0,2 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врачаофтальмолога первичный | 0,2 | 1 |
| B01.031.003 | Прием (осмотр, консультация) врачапедиатра участкового первичный | 1 | 1 |
| B01.035.007 | Прием (осмотр, консультация) врачапсихиатра детского участкового первичный | 0,4 | 1 |
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 — указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.012 | Исследование уровня общего глобулина в крови | 1 | 1 |
| A09.05.013 | Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови | 1 | 1 |
| A09.05.016 | Исследование уровня аммиака в крови | 0,4 | 1 |
| A09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 1 | 1 |
| A09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 0,8 | 1 |
| A09.05.037 | Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови | 1 | 2 |
| A09.05.046 | Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови | 0,8 | 1 |
| A09.05.099 | Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови | 1 | 1 |
| A09.05.206 | Исследование уровня ионизированного кальция в крови | 1 | 1 |
| A09.05.207 | Исследование уровня молочной кислоты в крови | 0,5 | 1 |
| A09.28.002 | Исследование аминокислот и метаболитов в моче | 1 | 1 |
| A09.28.006 | Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга) | 0,5 | 1 |
| A09.28.021 | Определение объема мочи | 0,5 | 1 |
| A12.05.056 | Идентификация генов | 0,4 | 1 |
| A12.05.056.002 | Идентификация генов методом полимеразной цепной реакции | 0,4 | 1 |
| A26.28.003 | Микробиологическое исследование мочи на аэробные и факультативноанаэробные условнопатогенные микроорганизмы | 0,7 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| B03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 1 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 0,5 | 1 |
| A04.23.001 | Нейросонография | 0,2 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,9 | 1 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,7 | 1 |
| B03.052.001 | Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов | 1 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.004.002 | Прием (осмотр, консультация) врачагастроэнтеролога повторный | 0,1 | 1 |
| B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врачагенетика повторный | 1 | 1 |
| B01.008.002 | Прием (осмотр, консультация) врачадерматовенеролога повторный | 0,1 | 1 |
| B01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врачадиетолога повторный | 1 | 1 |
| B01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врачадетского кардиолога повторный | 0,2 | 1 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врачаневролога повторный | 0,8 | 4 |
| B01.025.002 | Прием (осмотр, консультация) врачанефролога повторный | 0,1 | 2 |
| B01.031.004 | Прием (осмотр, консультация) врачапедиатра участкового повторный | 1 | 5 |
| B01.035.008 | Прием (осмотр, консультация) врачапсихиатра детского участкового повторный | 0,2 | 1 |
| B01.054.001 | Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта | 0,5 | 1 |
| Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B02.031.001 | Патронаж педиатрической сестры на дому | 0,4 | 4 |
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 0,5 | 1 |
| A09.05.012 | Исследование уровня общего глобулина в крови | 0,5 | 1 |
| A09.05.013 | Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови | 0,5 | 1 |
| A09.05.016 | Исследование уровня аммиака в крови | 0,2 | 1 |
| A09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 0,5 | 1 |
| A09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 0,5 | 1 |
| A09.05.037 | Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови | 0,2 | 4 |
| A09.05.046 | Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови | 0,5 | 1 |
| A09.05.099 | Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови | 0,8 | 1 |
| A09.05.206 | Исследование уровня ионизированного кальция в крови | 0,5 | 1 |
| A09.28.006 | Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга) | 0,2 | 1 |
| A09.28.012 | Исследование уровня кальция в моче | 0,5 | 1 |
| A09.28.015 | Обнаружение кетоновых тел в моче | 0,8 | 4 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 4 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,5 | 1 |
| B03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 4 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,2 | 1 |
| B03.052.001 | Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов | 0,2 | 1 |
| Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A13.29.003 | Психологическая адаптация | 1 | 2 |
| A19.23.002 | Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга | 0,5 | 20 |
| A19.23.002.016 | Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга | 0,5 | 10 |
| A21.23.001 | Массаж при заболеваниях центральной нервной системы | 0,5 | 20 |
| A21.30.003 | Массаж при заболеваниях нервной системы у детей раннего возраста | 0,2 | 40 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомотерапевтическохимическая классификация | Наименование лекарственного препарата <**> | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД <***> | СКД <****> |
|---|---|---|---|---|---|---|
| A11CC | Витамин D и его аналоги | 0,2 | ||||
| Колекальциферол | МЕ | 2000 | 90000 | |||
| A11DA | Витамин B1 | 0,4 | ||||
| Тиамин | мг | 25 | 1050 | |||
| A11HA | Другие витаминные препараты | 0,462 | ||||
| Пиридоксин | мг | 20 | 1800 | |||
| Рибофлавин | мг | 10 | 600 | |||
| A12AA | Препараты кальция | 0,5 | ||||
| Кальция глюконат | г | 0,5 | 22,5 | |||
| A16AA | Аминокислоты и их производные | 1 | ||||
| Левокарнитин | мг | 1000 | 365000 | |||
| B03BA | Витамин B12 (цианокобаламин и его аналоги) | 0,4 | ||||
| Цианокобаламин | мг | 1 | 365 | |||
| B05XA | Растворы электролитов | 0,2 | ||||
| Натрия гидрокарбонат | г | 0,3 | 109,5 | |||
| J01CA | Пенициллины широкого спектра действия | 0,6 | ||||
| Ампициллин | мг | 500 | 21000 | |||
| J01XD | Производные имидазола | 0,6 | ||||
| Метронидазол | мг | 200 | 8400 | |||
| N03AF | Производные карбоксамида | 0,1 | ||||
| Карбамазепин | мг | 600 | 219000 | |||
| N03AG | Производные жирных кислот | 0,1 | ||||
| Вальпроевая кислота | мг | 1500 | 547500 | |||
| N06BX | Другие психостимуляторы и ноотропные препараты | 0,9 | ||||
| Глицин | мг | 300 | 54000 | |||
| Гопантеновая кислота | г | 1,5 | 90 | |||
| Пирацетам | мг | 800 | 24000 |
<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата.
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, № 48, ст. 6724; 25.06.2012, № 26, ст. 3442)).
3. Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным законом от 17.07.1999 № 178-ФЗ «О государственной социальной помощи» (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, № 29, ст. 3699; 2004, № 35, ст. 3607; 2006, № 48, ст. 4945; 2007, № 43, ст. 5084; 2008, № 9, ст. 817; 2008, № 29, ст. 3410; № 52, ст. 6224; 2009, № 18, ст. 2152; № 30, ст. 3739; № 52, ст. 6417; 2010, № 50, ст. 6603; 2011, № 27, ст. 3880; 2012, № 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в Перечень лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 № 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006, регистрационный № 8322), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10.2007 № 651 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19.10.2007, регистрационный № 10367), от 27.08.2008 № 451н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10.09.2008, регистрационный № 12254), от 01.12.2008 № 690н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22.12.2008, регистрационный № 12917), от 23.12.2008 № 760н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28.01.2009, регистрационный № 13195) и от 10.11.2011 № 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23.11.2011, регистрационный № 22368). Дети-инвалиды при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются специализированными продуктами лечебного питания, включенными в Перечень изделий медицинского назначения и специализированных продуктов лечебного питания для детей-инвалидов, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера), при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 09.01.2007 № 1 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31.01.2007 № 8871).