Приказ Минздрава России от 09.11.2012 № 738н
Редакция от 12.07.2024, актуально на 31.10.2026.
Как цитировать: Приказ Минздрава России от 09.11.2012 N 738н. 738н. 09.11.2012. редакция от 12.07.2024. https://bukva.ai/docs/prikaz-738n-2012
(ред. от 28.05.2024)
«Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот»
(Зарегистрировано в Минюсте России 23.01.2013 № 26689)
Примечание
Начало действия редакции — 12.07.2024. Изменения, внесенные Приказом Минздрава России от 28.05.2024 № 269н, вступили в силу по истечении 10 дней после дня официального опубликования (опубликован на Официальном интернет-портале правовой информации http://pravo.gov.ru - 01.07.2024).
Зарегистрировано в Минюсте России 23 января 2013 г. № 26689
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ от 9 ноября 2012 г. № 738н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ
ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2012, № 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот согласно приложению.
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 738н
СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ
ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
| Код по МКБ X <*> Нозологические единицы | абзац исключен. - Приказ Минздрава России от 19.05.2022 № 337н |
| E70.2 Нарушения обмена тирозина (за исключением наследственной тирозинемии 1 типа) | |
| E70.8 Другие нарушения обмена ароматических аминокислот | |
| абзац исключен. - Приказ Минздрава России от 14.06.2022 № 410н | |
| абзац исключен. - Приказ Минздрава России от 28.05.2024 № 269н | |
| E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (за исключением изовалериановой, пропионовой и метилмалоновой ацидемий/ацидурий) | |
| абзац исключен. - Приказ Минздрава России от 28.05.2024 № 269н | |
| абзац исключен. - Приказ Минздрава России от 13.10.2023 № 552н | |
| E72.3 Нарушения обмена лизина и гидроксилизина (за исключением глутаровой ацидурии 1 типа) | |
| (в ред. Приказов Минздрава России от 19.05.2022 № 337н, от 14.06.2022 № 410н, от 13.10.2023 № 552н, от 28.05.2024 № 269н) | |
1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
| Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <1> | Усредненный показатель кратности применения |
| A13.29.005 | Нейропсихологическое обследование | 0,2 | 1 |
| B01.003.001 | Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный | 0,4 | 1 |
| B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,5 | 1 |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 1 | 1 |
| B01.008.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный | 0,4 | 1 |
| B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога | 1 | 1 |
| B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача — детского кардиолога первичный | 0,4 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 1 | 1 |
| B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,1 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,5 | 1 |
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 1 | 1 |
| B01.035.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный | 0,4 | 1 |
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 — указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 1 | 1 |
| A09.05.012 | Исследование уровня общего глобулина в крови | 1 | 1 |
| A09.05.013 | Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови | 1 | 1 |
| A09.05.016 | Исследование уровня аммиака в крови | 0,6 | 1 |
| A09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 1 | 1 |
| A09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 1 | 1 |
| A09.05.037 | Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови | 0,8 | 2 |
| A09.05.046 | Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови | 0,8 | 1 |
| A09.05.089 | Исследование уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови | 0,2 | 1 |
| A09.05.099 | Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови | 1 | 1 |
| A09.05.206 | Исследование уровня ионизированного кальция в крови | 1 | 1 |
| A09.05.207 | Исследование уровня молочной кислоты в крови | 0,5 | 1 |
| A09.28.002 | Исследование аминокислот и метаболитов в моче | 1 | 1 |
| A09.28.006 | Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга) | 0,5 | 1 |
| A09.28.012 | Исследование уровня кальция в моче | 1 | 1 |
| A09.28.017 | Определение концентрации водородных ионов (pH) мочи | 0,5 | 1 |
| A09.28.021 | Определение объема мочи | 1 | 1 |
| A09.28.026 | Исследование уровня фосфора в моче | 1 | 1 |
| A09.28.049 | Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче | 0,2 | 1 |
| A12.05.015 | Исследование времени кровотечения | 0,2 | 1 |
| A12.05.027 | Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме | 0,2 | 1 |
| A12.05.056 | Идентификация генов | 0,5 | 1 |
| A12.05.056.002 | Идентификация генов методом полимеразной цепной реакции | 0,5 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| B03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 1 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 0,5 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,8 | 1 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,8 | 1 |
| A06.03.032 | Рентгенография кисти руки | 0,8 | 1 |
| A06.03.046 | Рентгенография большой берцовой и малой берцовой костей | 0,1 | 1 |
| B03.052.001 | Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов | 1 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.004.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный | 0,3 | 1 |
| B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 1 | 1 |
| B01.008.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный | 0,1 | 1 |
| B01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 1 | 1 |
| B01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача — детского кардиолога повторный | 0,2 | 1 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,8 | 1 |
| B01.025.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный | 0,1 | 1 |
| B01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 0,2 | 1 |
| B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 1 | 27 |
| B01.035.004 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный | 0,2 | 1 |
| B01.054.001 | Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта | 0,5 | 1 |
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 0,6 | 1 |
| A09.05.012 | Исследование уровня общего глобулина в крови | 0,6 | 1 |
| A09.05.013 | Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови | 0,6 | 1 |
| A09.05.016 | Исследование уровня аммиака в крови | 0,3 | 1 |
| A09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 0,6 | 1 |
| A09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 0,6 | 1 |
| A09.05.037 | Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови | 0,6 | 2 |
| A09.05.046 | Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови | 0,6 | 1 |
| A09.05.089 | Исследование уровня альфа-фетопротеина в сыворотке крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.099 | Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови | 0,8 | 1 |
| A09.05.206 | Исследование уровня ионизированного кальция в крови | 0,6 | 1 |
| A09.28.006 | Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга) | 0,2 | 1 |
| A09.28.012 | Исследование уровня кальция в моче | 0,6 | 1 |
| A09.28.015 | Обнаружение кетоновых тел в моче | 0,5 | 1 |
| A09.28.017 | Определение концентрации водородных ионов (pH) мочи | 0,4 | 1 |
| A09.28.021 | Определение объема мочи | 0,4 | 1 |
| A09.28.049 | Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче | 0,1 | 1 |
| A12.05.015 | Исследование времени кровотечения | 0,1 | 1 |
| A12.05.027 | Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме | 0,1 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 2 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,6 | 1 |
| B03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 2 |
| Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A13.29.003 | Психологическая адаптация | 1 | 1 |
| A19.23.002 | Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга | 0,6 | 10 |
| A19.23.002.016 | Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга | 0,6 | 10 |
| A21.23.001 | Массаж при заболеваниях центральной нервной системы | 0,6 | 10 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата <**> | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД <***> | СКД <****> |
|---|---|---|---|---|---|---|
| A04AA | Блокаторы серотониновых 5HT3-рецепторов | 0,1 | ||||
| Ондансетрон | мг | 16 | 80 | |||
| A11CC | Витамин D и его аналоги | 0,3 | ||||
| Колекальциферол | МЕ | 5336 | 149408 | |||
| A11DA | Витамин B1 | 0,1 | ||||
| Тиамин | мг | 50 | 1400 | |||
| A11HA | Другие витаминные препараты | 0,2 | ||||
| Пиридоксин | мг | 50 | 1400 | |||
| Рибофлавин | мг | 10 | 140 | |||
| A12AA | Препараты кальция | 0,6 | ||||
| Кальция глюконат | г | 9 | 90 | |||
| A16AA | Аминокислоты и их производные | 0,5 | ||||
| Левокарнитин | мг | 1000 | 28000 | |||
| A16AX | Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ | 0,2 | ||||
| Нитизинон | мг | 40 | 1120 | |||
| B03AB | Пероральные препараты трехвалентного железа | 0,3 | ||||
| Железа [III] гидроксид полимальтозат | мл | 30 | 840 | |||
| B03BA | Витамин B12 (цианокобаламин и его аналоги) | 0,1 | ||||
| Цианокобаламин | мг | 1 | 27 | |||
| B03BB | Фолиевая кислота и ее производные | 0,1 | ||||
| Фолиевая кислота | мг | 5 | 140 | |||
| D06BX | Другие противомикробные препараты | 0,1 | ||||
| Метронидазол | мг | 200 | 2000 | |||
| J01CA | Пенициллины широкого спектра действия | 0,1 | ||||
| Ампициллин | мг | 500 | 3500 | |||
| M03BX | Другие миорелаксанты центрального действия | 0,1 | ||||
| Баклофен | мг | 60 | 1680 | |||
| N03AF | Производные карбоксамида | 0,2 | ||||
| Карбамазепин | мг | 600 | 16800 | |||
| N03AG | Производные жирных кислот | 0,1 | ||||
| Вальпроевая кислота | мг | 1500 | 42000 | |||
| N06BX | Другие психостимуляторы и ноотропные препараты | 0,8 | ||||
| Винпоцетин | мг | 15 | 420 | |||
| Глицин | мг | 300 | 8400 | |||
| Пирацетам | мг | 2400 | 67200 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
|---|---|---|
| Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) | 1 | 28 |
| Наименование специализированного продукта | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД <***> | СКД <****> |
|---|---|---|---|---|
| Специализированный продукт лечебного питания, лишенный фенилаланина и тирозина | 0,15 | г | 50 | 1400 |
| Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина | 0,15 | г | 50 | 1400 |
| Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина, изолейцина и валина | 0,15 | г | 50 | 1400 |
| Специализированный продукт лечебного питания, лишенный метионина, треонина, изолейцина и валина | 0,15 | г | 50 | 1400 |
| Специализированный продукт лечебного питания, лишенный метионина | 0,15 | г | 50 | 1400 |
| Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лизина и триптофана | 0,15 | г | 50 | 1400 |
<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случае их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата.
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2012, № 26, ст. 3442, 3446)).