Библиотека
Скачать PDF

Приказ Минздрава России от 15.07.2026 № 679н

Министерство здравоохранения Российской Федерации · № 679н от 15.07.2026Действующий акт

«Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при метилмалоновой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)»

(Зарегистрировано в Минюсте России 18.08.2026 № 87876)

Примечание

Начало действия документа — 29.08.2026.

Зарегистрировано в Минюсте России 18 августа 2026 г. № 87876

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

от 15 июля 2026 г. № 679н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МЕТИЛМАЛОНОВОЙ

АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:

1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при метилмалоновой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.

2. Признать утратившим силу приложение № 5 к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 мая 2024 г. № 269н «Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот и о внесении изменений в стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденный приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 738н» (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 1 июля 2024 г., регистрационный № 78712).

Министр
М. А. Мурашко

Приложение

к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации

от 15 июля 2026 г. № 679н

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МЕТИЛМАЛОНОВОЙ
АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно

Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):

E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.004.001Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный0,051
B01.006.001Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,11
B01.013.001Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный0,11
B01.015.003Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный0,031
B01.023.001Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,0651
B01.025.001Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный0,0561
B01.029.001Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный0,051
B01.031.001Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный»)0,0641
B01.032.001Прием (осмотр, консультация) врача-неонатолога первичный0,00031
B01.035.003Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный0,051
B01.058.003Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный0,081
B01.070.009Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный0,051
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A09.05.207Исследование уровня молочной кислоты в крови0,0851
A09.28.015Обнаружение кетоновых тел в моче0,0811
A09.28.015.001Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом0,011
B03.016.003Общий (клинический) анализ крови развернутый0,11
B03.016.004Анализ крови биохимический общетерапевтический0,11
B03.016.011Исследование кислотно-основного состояния и газов крови0,11
B03.016.018Комплексное определение содержания органических кислот в моче0,11
B03.016.019.001Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии0,11
B03.019.019Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий0,11
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A02.26.003Офтальмоскопия0,051
A04.10.002Эхокардиография0,11
A04.16.001Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)0,11
A04.28.002.001Ультразвуковое исследование почек0,11
A05.10.006Регистрация электрокардиограммы0,11
A05.23.001Электроэнцефалография0,0681
A05.23.001.002Электроэнцефалография с видеомониторингом0,0071
A05.23.009Магнитно-резонансная томография головного мозга0,0261
A06.23.004Компьютерная томография головного мозга0,00851

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.003.003Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом0,757
B01.004.001Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный0,341
B01.004.002Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный0,312
B01.005.001Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный0,21
B01.006.001Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,721
B01.006.002Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный0,785
B01.013.001Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный0,91
B01.013.002Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный0,823
B01.015.003Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный0,221
B01.015.004Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный0,232
B01.020.001Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре0,31
B01.023.001Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,931
B01.023.002Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный0,434
B01.023.003Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,429
B01.025.001Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный0,741
B01.025.002Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный0,563
B01.029.001Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный0,951
B01.029.002Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный0,412
B01.031.001Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный»)0,361
B01.031.002Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный»)0,45
B01.031.005Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,429
B01.032.002Прием (осмотр, консультация) врача-неонатолога повторный0,00031
B01.032.003Ежедневный осмотр врачом-неонатологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,000714
B01.035.003Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный0,451
B01.035.004Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный0,412
B01.050.001Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный0,21
B01.054.001Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта0,31
B01.058.003Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный0,341
B01.058.004Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога повторный0,251
B01.064.003Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный0,31
B01.070.009Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный0,751
B01.070.010Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный0,412
B04.031.001Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 «Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)»)12
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A09.05.207Исследование уровня молочной кислоты в крови17
A09.28.003.001Определение альбумина в моче0,81
A09.28.003.002Определение количества белка в суточной моче0,81
A09.28.012Исследование уровня кальция в моче0,81
A09.28.015Обнаружение кетоновых тел в моче0,681
A09.28.015.001Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом0,0751
A09.28.026Исследование уровня фосфора в моче0,81
A12.28.002Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)0,81
B03.016.003Общий (клинический) анализ крови развернутый15
B03.016.004Анализ крови биохимический общетерапевтический13
B03.016.011Исследование кислотно-основного состояния и газов крови116
B03.016.017.002Комплексное определение концентрации органических кислот в крови методом тандемной масс-спектрометрии0,11
B03.016.018Комплексное определение содержания органических кислот в моче14
B03.016.019.001Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии14
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A02.26.003Офтальмоскопия0,42
A04.10.002Эхокардиография13
A04.16.001Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)13
A04.28.002.001Ультразвуковое исследование почек13
A05.10.006Регистрация электрокардиограммы13
A05.23.001Электроэнцефалография0,62
A05.23.001.002Электроэнцефалография с видеомониторингом0,082
A05.23.009Магнитно-резонансная томография головного мозга0,232
A06.23.004Компьютерная томография головного мозга0,0752
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A16.16.034Гастростомия0,00821
A16.16.034.003Лапароскопическая гастростомия0,161
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A11.16.010Установка назогастрального зонда0,251

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код Анатомо-терапевтическо-химическая классификация Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата) Усредненный показатель частоты предоставления Единицы измерения Средняя суточная доза Средняя курсовая доза 

A16AA
Аминокислоты и их производные










Карглумовая кислота
0,9
г
2
726






Карглумовая кислота
0,69
мг
3 500
70 000






Левокарнитин
1
г
2
726






Левокарнитин
0,75
г
4
4




B03BA
Витамин B12 (цианокобаламин и его аналоги)











Цианокобаламин
0,1
мг
1
8




B05BA
Растворы для парентерального питания











Декстроза
0,68
г
75
525






Жировые эмульсии для парентерального питания
0,3
мл
100
500




B05CB
Солевые растворы











Натрия гидрокарбонат
0,38
мг
120
840




J01CA
Пенициллины широкого спектра действия











Амоксициллин
0,8
г
1
20




J01EE
Комбинированные препараты сульфаниламидов и триметоприма, включая производные











Ко-тримоксазол [Сульфаметоксазол+Триметоприм]
0,8
мг
400 + 80
8 000 + 1 600




J01XD
Производные имидазола











Метронидазол
0,8
мг
300
6 000






4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию





4.1. Лечебное питание


Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество


Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)0,7634


Основной вариант стандартной диеты0,0434







4.2. Специализированные продукты лечебного питания


Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза


Специализированный продукт лечебного питания, лишенный метионина, треонина, изолейцина и валина1доза41 452