Скачать PDF

Приказ Минздрава России от 13.04.2026 № 265н

Министерство здравоохранения Российской Федерации · № 265н от 13.04.2026Действующий акт

Актуально на 31.10.2026.

Как цитировать: Приказ Минздрава России от 13.04.2026 N 265н. 265н. 13.04.2026. https://bukva.ai/docs/prikaz-265n-2026

«Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни „кленового сиропа“ (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)»

(Зарегистрировано в Минюсте России 18.05.2026 № 86496)

Примечание

Начало действия документа — 30.05.2026.

Зарегистрировано в Минюсте России 18 мая 2026 г. № 86496

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

от 13 апреля 2026 г. № 265н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА

МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ «КЛЕНОВОГО СИРОПА»
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:

1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при болезни «кленового сиропа» (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.

2. Признать утратившим силу приложение № 4 к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 28 мая 2024 г. № 269н «Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот и о внесении изменений в стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденный приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 738н» (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 1 июля 2024 г., регистрационный № 78712).

Министр
М. А. Мурашко

Приложение

к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации

от 13 апреля 2026 г. № 265н

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ «КЛЕНОВОГО СИРОПА»
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Возрастная категория пациента: дети

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно

Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):

E71.0 Болезнь «кленового сиропа»

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.004.001Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный0,11
B01.006.001Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,11
B01.013.001Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный0,11
B01.015.003Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный0,051
B01.023.001Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,0341
B01.025.001Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный0,0491
B01.029.001Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный0,11
B01.031.001Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный»)0,0721
B01.035.003Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный0,0311
B01.058.003Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный0,051
B01.070.009Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный0,0311
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A09.05.016Исследование уровня аммиака в крови0,11
A09.05.023Исследование уровня глюкозы в крови0,11
A09.05.030Исследование уровня натрия в крови0,11
A09.05.207Исследование уровня молочной кислоты в крови0,11
A09.28.015.001Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом0,11
B03.016.003Общий (клинический) анализ крови развернутый0,11
B03.016.004Анализ крови биохимический общетерапевтический0,11
B03.016.006Общий (клинический) анализ мочи0,11
B03.016.011Исследование кислотно-основного состояния и газов крови0,11
B03.016.018Комплексное определение содержания органических кислот в моче0,11
B03.016.019.001Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии0,11
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A04.10.002Эхокардиография0,0791
A04.16.001Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)0,11
A04.23.001Нейросонография0,0481
A05.23.001Электроэнцефалография0,0791
A05.23.001.002Электроэнцефалография с видеомониторингом0,0191
A05.23.009Магнитно-резонансная томография головного мозга0,0981

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.003.003Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом0,539
B01.004.001Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный0,451
B01.004.002Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный0,261
B01.006.001Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,91
B01.006.002Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный0,534
B01.013.001Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный0,91
B01.013.002Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный14
B01.015.003Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный0,231
B01.015.004Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный0,222
B01.023.001Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,181
B01.023.002Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный0,162
B01.023.003Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,3819
B01.025.001Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный0,231
B01.025.002Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный0,222
B01.029.001Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный0,91
B01.029.002Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный0,553
B01.031.001Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный»)0,321
B01.031.002Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный»)0,372
B01.031.005Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,1619
B01.035.003Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный0,361
B01.058.003Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный0,231
B01.058.004Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога повторный0,222
B01.070.009Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный0,361
B04.023.001Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-невролога0,52
B04.031.001Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 «Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)»)0,52
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A09.05.016Исследование уровня аммиака в крови0,552
A09.05.023Исследование уровня глюкозы в крови13
A09.05.030Исследование уровня натрия в крови13
A09.05.207Исследование уровня молочной кислоты в крови15
A09.28.015.001Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом13
B03.016.003Общий (клинический) анализ крови развернутый14
B03.016.004Анализ крови биохимический общетерапевтический14
B03.016.006Общий (клинический) анализ мочи14
B03.016.011Исследование кислотно-основного состояния и газов крови113
B03.016.018Комплексное определение содержания органических кислот в моче0,553
B03.016.019.001Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии14
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A02.26.003Офтальмоскопия11
A04.10.002Эхокардиография0,421
A04.16.001Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)12
A04.23.001Нейросонография0,272
A04.28.002.001Ультразвуковое исследование почек0,531
A05.23.001Электроэнцефалография0,513
A05.23.001.002Электроэнцефалография с видеомониторингом0,113
A05.23.009Магнитно-резонансная томография головного мозга0,531
2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A16.16.034Гастростомия0,111
2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A11.16.010Установка назогастрального зонда0,241

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код Анатомо-терапевтическо-химическая классификация Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата) Усредненный показатель частоты предоставления Единицы измерения Средняя суточная доза Средняя курсовая доза 

A04AA
Блокаторы серотониновых 5HT3-рецепторов










Ондансетрон
0,11
мг
12
72




A11DA
Витамин B1











Тиамин
0,5
мг
300
99 900




A16AA
Аминокислоты и их производные











Левокарнитин
1
г
2
730




B05BA
Растворы для парентерального питания











Декстроза
0,38
г
150
1 200






Жировые эмульсии для парентерального питания
0,11
мл
150
1 200




B05BB
Растворы, влияющие на водно-электролитный баланс











Натрия гидрокарбонат
0,27
мг
120
960






4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию





4.1. Лечебное питание


Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество


Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)0,5528







4.2. Специализированные продукты лечебного питания


Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияСредняя суточная дозаСредняя курсовая доза


Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина, изолейцина и валина1доза41 460


Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина, изолейцина и валина0,55доза8120