Приказ Минздрава России от 19.05.2022 № 337н
Актуально на 31.10.2026.
Как цитировать: Приказ Минздрава России от 19.05.2022 N 337н. 337н. 19.05.2022. https://bukva.ai/docs/prikaz-337n-2022
«Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при классической фенилкетонурии и других видах гиперфенилаланинемии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)»
(Зарегистрировано в Минюсте России 01.07.2022 № 69113)
Примечание
Начало действия документа — 15.07.2022.
Зарегистрировано в Минюсте России 1 июля 2022 г. № 69113
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 19 мая 2022 г. № 337н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ КЛАССИЧЕСКОЙ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ И ДРУГИХ ВИДАХ ГИПЕРФЕНИЛАЛАНИНЕМИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2022, № 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при классической фенилкетонурии и других видах гиперфенилаланинемии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 737н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при классической фенилкетонурии» (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22 января 2013 г., регистрационный № 26651).
3. Внести в паспортную часть стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденного приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 738н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2013 г., регистрационный № 26689), изменение, исключив слова «E70 Нарушение обмена ароматических аминокислот».
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ КЛАССИЧЕСКОЙ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ И ДРУГИХ ВИДАХ ГИПЕРФЕНИЛАЛАНИНЕМИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
| E70.0 | Классическая фенилкетонурия |
|---|---|
| E70.1 | Другие виды гиперфенилаланинемии |
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <2> | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,056 | 1 |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,056 | 1 |
| B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,056 | 1 |
| B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача — детского кардиолога первичный | 0,017 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,054 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,017 | 1 |
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный») | 0,043 | 1 |
| B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,056 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.080 | Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови | 0,00056 | 1 |
| A09.05.088 | Исследование уровня фенилаланина в крови | 0,056 | 1 |
| A12.06.060 | Определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови | 0,00056 | 1 |
| A27.05.035 | Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене РАН (фенилкетонурия) в крови | 0,056 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,056 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,056 | 1 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 0,056 | 1 |
| B03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 0,056 | 1 |
| B03.032.004 | Комплекс исследований для диагностики фенилкетонурии | 0,056 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,056 | 1 |
| A04.23.001 | Нейросонография | 0,044 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,94 | 1 |
| B01.004.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный | 0,96 | 1 |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,33 | 1 |
| B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,056 | 1 |
| B01.008.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный | 0,17 | 1 |
| B01.008.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный | 0,035 | 1 |
| B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,94 | 1 |
| B01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 1 | 2 |
| B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача — детского кардиолога первичный | 0,011 | 1 |
| B01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача — детского кардиолога повторный | 0,017 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,95 | 1 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 1 | 3 |
| B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,036 | 7 |
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный») | 0,96 | 1 |
| B01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный») | 1 | 1 |
| B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,32 | 7 |
| B01.035.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный | 0,2 | 1 |
| B01.035.004 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный | 0,2 | 1 |
| B01.054.001 | Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта | 0,094 | 1 |
| B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,28 | 1 |
| B01.070.010 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный | 0,15 | 1 |
| B04.006.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-генетика | 1 | 4 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.080 | Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.088 | Исследование уровня фенилаланина в крови | 1 | 14 |
| A09.05.235 | Исследование уровня 25-OH витамина Д в крови | 0,15 | 1 |
| A09.28.003 | Определение белка в моче | 1 | 1 |
| A09.28.003.001 | Определение альбумина в моче | 1 | 1 |
| A09.28.006 | Исследование уровня креатинина в моче | 1 | 1 |
| A09.28.012 | Исследование уровня кальция в моче | 1 | 1 |
| A09.28.026 | Исследование уровня фосфора в моче | 1 | 1 |
| A12.06.060 | Определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови | 0,1 | 1 |
| B03.016.002 | Общий (клинический) анализ крови | 1 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 1 |
| B03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 1 | 2 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 1 |
| A04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 1 | 1 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,83 | 1 |
| A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,17 | 1 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,079 | 1 |
| A06.03.032 | Рентгенография кисти | 0,044 | 1 |
| A06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 0,031 | 1 |
| A06.23.004 | Компьютерная томография головного мозга | 0,094 | 1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата <3> | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД <4> | СКД <5> |
|---|---|---|---|---|---|---|
| A16AX | Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ | |||||
| Сапроптерин | 0,05 | мг | 800 | 292 000 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
| 4.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) | 0,3 | 7 |
| 4.2. Специализированные продукты лечебного питания | ||||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД <4> | СКД <5> |
| Специальный продукт лечебного питания, лишенный фенилаланина | 0,94 | доза | 4 | 1 460 |
| Специальный продукт лечебного питания, лишенный фенилаланина | 0,06 | доза | 7 | 2 555 |
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 — указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата.