Приказ Минздрава России от 14.06.2022 № 410н
Актуально на 31.10.2026.
Как цитировать: Приказ Минздрава России от 14.06.2022 N 410н. 410н. 14.06.2022. https://bukva.ai/docs/prikaz-410n-2022
«Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при изовалериановой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) и о внесении изменений в стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденный приказом Минздрава России от 9 ноября 2012 г. № 738н»
(Зарегистрировано в Минюсте России 02.09.2022 № 69912)
Примечание
Начало действия документа — 13.09.2022.
Зарегистрировано в Минюсте России 2 сентября 2022 г. № 69912
ПРИКАЗ
от 14 июня 2022 г. № 410н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ИЗОВАЛЕРИАНОВОЙ
АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ
НАБЛЮДЕНИЕ) И О ВНЕСЕНИИ ИЗМЕНЕНИЙ В СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ, УТВЕРЖДЕННЫЙ
ПРИКАЗОМ МИНЗДРАВА РОССИИ ОТ 9 НОЯБРЯ 2012 Г. № 738Н
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2022, № 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при изовалериановой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Внести в паспортную часть стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденного приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 738н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2013 г., регистрационный № 26689), следующие изменения:
слова «E71 Нарушение обмена аминокислот с разветвленной цепью и обмена жирных кислот» исключить;
слова «E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью» заменить словами «E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью (за исключением изовалериановой ацидемии)».
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 14 июня 2022 г. № 410н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ИЗОВАЛЕРИАНОВОЙ
АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
| E71.1 | Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью |
|---|
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <2> | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,52 | 1 |
| B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,04 | 1 |
| B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача — детского кардиолога первичный | 0,018 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,026 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,02 | 1 |
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный») | 0,5 | 1 |
| B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,0064 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.207 | Исследование уровня молочной кислоты в крови | 0,04 | 1 |
| A09.28.015 | Обнаружение кетоновых тел в моче | 0,02 | 1 |
| B03.005.013 | Комплекс исследований для диагностики железодефицитной анемии | 0,02 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,04 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,04 | 1 |
| B03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 0,04 | 1 |
| B03.016.018 | Комплексное определение содержания органических кислот в моче | 0,04 | 1 |
| B03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 0,04 | 1 |
| B03.019.019 | Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий | 0,04 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A02.26.003 | Офтальмоскопия | 0,02 | 1 |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 0,032 | 1 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,04 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,04 | 1 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,026 | 1 |
| A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,0048 | 1 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,008 | 1 |
| A05.23.009.001 | Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием | 0,002 | 1 |
| A06.23.004 | Компьютерная томография головного мозга | 0,004 | 1 |
| A06.23.004.006 | Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием | 0,002 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.003.003 | Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом | 0,1 | 8 |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,48 | 1 |
| B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 1 | 3 |
| B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,96 | 1 |
| B01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 1 | 2 |
| B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача — детского кардиолога первичный | 0,25 | 1 |
| B01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача — детского кардиолога повторный | 0,26 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,97 | 1 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 1 | 1 |
| B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделений стационара | 0,55 | 15 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,69 | 1 |
| B01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 0,02 | 2 |
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный») | 0,5 | 1 |
| B01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный») | 1 | 2 |
| B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,55 | 15 |
| B01.032.003 | Ежедневный осмотр врачом-неонатологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,0032 | 21 |
| B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,99 | 1 |
| B01.070.010 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный | 1 | 1 |
| B04.031.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 «Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)») | 0,96 | 1 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.207 | Исследование уровня молочной кислоты в крови | 1 | 3 |
| A09.28.015 | Обнаружение кетоновых тел в моче | 0,36 | 1 |
| B03.005.013 | Комплекс исследований для диагностики железодефицитной анемии | 1 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 2 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 2 |
| B03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 1 | 4 |
| B03.016.018 | Комплексное определение содержания органических кислот в моче | 1 | 2 |
| B03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 1 | 2 |
| B03.019.019 | Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий | 0,11 | 1 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A02.26.003 | Офтальмоскопия | 0,71 | 1 |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 1 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 2 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 2 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 1 | 1 |
| A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,3 | 1 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,13 | 1 |
| A05.23.009.001 | Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием | 0,0057 | 1 |
| A06.23.004 | Компьютерная томография головного мозга | 0,063 | 1 |
| A06.23.004.006 | Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием | 0,0057 | 1 |
| 2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A16.16.034 | Гастростомия | 0,026 | 1 |
| 2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A11.16.010 | Установка назогастрального зонда | 0,039 | 1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата <3> | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД <4> | СКД <5> |
|---|---|---|---|---|---|---|
| A10AB | Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения | |||||
| Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный] | 0,12 | МЕ | 10 | 70 | ||
| A16AA | Аминокислоты и их производные | |||||
| Левокарнитин | 1 | мг | 1 500 | 547 500 | ||
| Левокарнитин | 0,14 | г | 2 | 32 | ||
| B05BA | Растворы для парентерального питания | |||||
| Декстроза | 0,12 | г | 75 | 525 | ||
| Жировые эмульсии для парентерального питания | 0,052 | мл | 150 | 900 | ||
| B05BB | Растворы, влияющие на водноэлектролитный баланс | |||||
| Калия хлорид+Натрия гидрокарбонат+Натрия хлорид | 0,065 | мл | 70 | 490 | ||
| B05XA | Растворы электролитов | |||||
| Натрия гидрокарбонат | 0,065 | мг | 120 | 840 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
| 4.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) | 1 | 17 |
| 4.2. Специализированные продукты лечебного питания | ||||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД <4> | СКД <5> |
| Специальный продукт лечебного питания, лишенный лейцина | 1 | доза | 3 | 1 095 |
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 — указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата.