Приказ Минздрава России от 13.10.2023 № 552н
Актуально на 31.10.2026.
Как цитировать: Приказ Минздрава России от 13.10.2023 N 552н. 552н. 13.10.2023. https://bukva.ai/docs/prikaz-552n-2023
«Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушении обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистинурии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) и о внесении изменения в стандарт специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденный приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 738н»
(Зарегистрировано в Минюсте России 20.11.2023 № 76029)
Примечание
Начало действия документа — 02.12.2023.
Зарегистрировано в Минюсте России 20 ноября 2023 г. № 76029
ПРИКАЗ
от 13 октября 2023 г. № 552н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИИ ОБМЕНА СЕРОСОДЕРЖАЩИХ АМИНОКИСЛОТ (ГОМОЦИСТИНУРИИ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ) И О ВНЕСЕНИИ ИЗМЕНЕНИЯ В СТАНДАРТ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ, УТВЕРЖДЕННЫЙ ПРИКАЗОМ МИНИСТЕРСТВА ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ОТ 9 НОЯБРЯ 2012 Г. № 738Н
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при нарушении обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистинурии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Внести в паспортную часть стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена аминокислот, утвержденного приказом Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 738н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2013 г., регистрационный № 26689), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения Российской Федерации от 19 мая 2022 г. № 337н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 1 июля 2022 г., регистрационный № 69113) и от 14 июня 2022 г. № 410н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 2 сентября 2022 г., регистрационный № 69912), изменение, исключив слова «E72.1 Нарушения обмена серосодержащих аминокислот».
Приложение к приказу Министерства здравоохранения
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИИ ОБМЕНА СЕРОСОДЕРЖАЩИХ АМИНОКИСЛОТ (ГОМОЦИСТИНУРИИ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
| E72.1 | Нарушения обмена серосодержащих аминокислот |
|---|
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <2> | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.005.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный | 0,014 | 1 |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,81 | 1 |
| B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,019 | 1 |
| B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный | 0,0072 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,15 | 1 |
| B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,006 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,031 | 1 |
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный») | 0,15 | 1 |
| B01.035.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный | 0,011 | 1 |
| B01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный | 0,014 | 1 |
| B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,011 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <2> | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.051.001 | Определение концентрации Д-димера в крови | 0,013 | 1 |
| A09.05.080 | Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови | 0,05 | 1 |
| A09.05.214 | Исследование уровня гомоцистеина в крови | 0,06 | 1 |
| A09.28.002 | Исследование аминокислот и метаболитов в моче | 0,014 | 1 |
| A12.06.060 | Определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови | 0,05 | 1 |
| B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,06 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,017 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,017 | 1 |
| B03.016.018 | Комплексное определение содержания органических кислот в моче | 0,012 | 1 |
| B03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 0,06 | 1 |
| B03.019.019 | Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий | 0,06 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <2> | Усредненный показатель кратности применения |
| A02.26.003 | Офтальмоскопия | 0,031 | 1 |
| A02.26.015 | Офтальмотонометрия | 0,0096 | 1 |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 0,014 | 1 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,012 | 1 |
| A04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,012 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,014 | 1 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,012 | 1 |
| A05.23.009.001 | Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием | 0,0072 | 1 |
| A05.23.009.008 | Магнитно-резонансная ангиография интракарниальных сосудов | 0,0024 | 1 |
| A06.03.057 | Рентгенография пораженной части костного скелета | 0,0072 | 1 |
| A06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 0,0036 | 1 |
| A06.08.009.002 | Компьютерная томография шеи с внутривенным болюсным контрастированием | 0,0006 | 1 |
| A06.12.050 | Компьютерно-томографическая ангиография одной анатомической области | 0,003 | 1 |
| A06.12.056 | Компьютерно-томографическая ангиография сосудов головного мозга | 0,0024 | 1 |
| A06.23.004 | Компьютерная томография головного мозга | 0,0072 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <2> | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,2 | 1 |
| B01.005.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный | 0,78 | 1 |
| B01.005.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный | 0,71 | 1 |
| B01.005.003 | Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,0024 | 14 |
| B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,81 | 1 |
| B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,52 | 1 |
| B01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 0,49 | 1 |
| B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный | 0,19 | 1 |
| B01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога повторный | 0,0072 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,67 | 1 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,81 | 2 |
| B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,09 | 9 |
| B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,19 | 1 |
| B01.025.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный | 0,006 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,96 | 1 |
| B01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 0,89 | 2 |
| B01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный») | 0,13 | 2 |
| B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,81 | 8 |
| B01.035.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный | 0,49 | 1 |
| B01.035.004 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный | 0,45 | 1 |
| B01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный | 0,78 | 1 |
| B01.050.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный | 0,71 | 1 |
| B01.058.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный | 0,2 | 1 |
| B01.064.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный | 0,05 | 1 |
| B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,49 | 1 |
| B01.070.010 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный | 0,45 | 1 |
| B04.006.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-генетика | 0,7 | 2 |
| B04.031.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 «Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)») | 0,3 | 2 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <2> | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.080 | Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови | 0,36 | 1 |
| A09.05.214 | Исследование уровня гомоцистеина в крови | 1 | 4 |
| A09.28.002 | Исследование аминокислот и метаболитов в моче | 0,0024 | 1 |
| A12.06.060 | Определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови | 0,36 | 1 |
| B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,99 | 2 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,99 | 2 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,99 | 2 |
| B03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 1 | 3 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <2> | Усредненный показатель кратности применения |
| A02.26.003 | Офтальмоскопия | 0,98 | 2 |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 0,9 | 2 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,72 | 2 |
| A04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,72 | 2 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,9 | 2 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,78 | 2 |
| A05.23.009.008 | Магнитно-резонансная ангиография интракарниальных сосудов | 0,045 | 1 |
| A06.03.057 | Рентгенография пораженной части костного скелета | 0,77 | 1 |
| A06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 0,33 | 1 |
3. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
| 3.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления <2> | Количество |
| Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) | 0,72 | 8 |
| Основной вариант стандартной диеты | 0,18 | 8 |
| 3.2. Специализированные продукты лечебного питания | ||||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления <2> | Единицы измерения | ССД <3> | СКД <4> |
| Специализированный продукт лечебного питания, лишенный метионина | 0,8 | доза | 3 | 1 095 |
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 — указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.