Приказ Минздрава России от 09.02.2023 № 40н
Актуально на 09.11.2026.
Как цитировать: Приказ Минздрава России от 09.02.2023 N 40н. 40н. 09.02.2023. https://bukva.ai/docs/prikaz-40n-2023-minzdrav-rossii-ministerstvo
«Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при острых порфириях (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)»
(Зарегистрировано в Минюсте России 22.03.2023 № 72660)
Примечание
Начало действия документа — 03.04.2023.
Зарегистрировано в Минюсте России 22 марта 2023 г. № 72660
ПРИКАЗ
от 9 февраля 2023 г. № 40н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ОСТРЫХ ПОРФИРИЯХ
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2022, № 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при острых порфириях (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 793н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии, первый приступ, протекающий с симптомами клиники дыхательной недостаточности» (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 26 февраля 2013 г., регистрационный № 27322);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 794н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при острой порфирии, впервые выявленной (первый приступ, протекающий без осложнений)» (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 13 марта 2013 г., регистрационный № 27662);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 820н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии (первый приступ, протекающий на фоне беременности)» (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 5 марта 2013 г., регистрационный № 27457);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 821н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при подостром течении острой порфирии, осложнившейся формированием хронической почечной недостаточности» (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 21 февраля 2013 г., регистрационный № 27242);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 24 декабря 2012 г. № 1461н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии (первый приступ с осложненным течением)» (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 7 марта 2013 г., регистрационный № 27554).
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ОСТРЫХ ПОРФИРИЯХ
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <2> | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.001.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный | 0,015 | 1 |
| B01.005.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный | 0,004 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,02 | 1 |
| B01.047.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный») | 0,004 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A08.23.007 | Цитологическое исследование клеток спинномозговой жидкости | 0,0024 | 1 |
| A09.05.006 | Исследование уровня миоглобина в крови | 0,0056 | 1 |
| A09.05.043 | Определение активности креатинкиназы в крови | 0,0056 | 1 |
| A09.23.003 | Исследование уровня глюкозы в спинномозговой жидкости | 0,0024 | 1 |
| A09.23.004 | Исследование уровня белка в спинномозговой жидкости | 0,0024 | 1 |
| A09.23.013 | Исследование уровня лактата в спинномозговой жидкости | 0,0024 | 1 |
| A09.28.008 | Исследование уровня порфиринов и их производных в моче | 0,02 | 1 |
| A09.28.014 | Исследование уровня натрия в моче | 0,0096 | 1 |
| A09.28.049 | Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче | 0,02 | 1 |
| A26.06.036 | Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови | 0,016 | 1 |
| A26.06.041 | Определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови | 0,016 | 1 |
| A26.06.048 | Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови | 0,016 | 1 |
| A26.06.049 | Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови | 0,016 | 1 |
| A26.06.082.001 | Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в нетрепонемных тестах (RPR, РМП) (качественное и полуколичественное исследование) в сыворотке крови | 0,016 | 1 |
| B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,016 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,02 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,02 | 1 |
| B3.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 0,02 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,016 | 1 |
| A04.30.003 | Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства | 0,016 | 1 |
| A04.30.010 | Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное) | 0,013 | 1 |
| A05.02.001.004 | Электромиография стимуляционная срединного нерва | 0,012 | 1 |
| A05.02.001.005 | Электромиография стимуляционная локтевого нерва | 0,012 | 1 |
| A05.02.001.006 | Электромиография стимуляционная лучевого нерва | 0,012 | 1 |
| A05.02.001.007 | Электромиография стимуляционная добавочного нерва | 0,012 | 1 |
| A05.02.001.008 | Электромиография стимуляционная межреберного нерва | 0,012 | 1 |
| A05.02.001.009 | Электромиография стимуляционная диафрагмального нерва | 0,012 | 1 |
| A05.02.001.010 | Электромиография стимуляционная грудных нервов | 0,012 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,016 | 1 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,014 | 1 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,012 | 1 |
| A06.09.005 | Компьютерная томография органов грудной полости | 0,011 | 1 |
| A06.09.007.001 | Прицельная рентгенография органов грудной клетки | 0,0048 | 1 |
| A06.20.002 | Компьютерная томография органов малого таза у женщин | 0,0064 | 1 |
| A06.30.005.001 | Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства | 0,008 | 1 |
| A11.23.001 | Спинномозговая пункция | 0,0024 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.001.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный | 0,44 | 1 |
| B01.001.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный | 0,45 | 2 |
| B01.003.003 | Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом | 0,021 | 124 |
| B01.005.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный | 0,004 | 1 |
| B01.005.003 | Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,45 | 44 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,54 | 1 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,45 | 8 |
| B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,067 | 26 |
| B01.047.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный») | 0,059 | 1 |
| B01.047.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный») | 0,061 | 1 |
| B04.005.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гематолога | 1 | 3 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A08.23.007 | Цитологическое исследование клеток спинномозговой жидкости | 0,032 | 2 |
| A09.05.006 | Исследование уровня миоглобина в крови | 0,066 | 3 |
| A09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 0,015 | 2 |
| A09.05.008 | Исследование уровня трансферрина сыворотки крови | 0,015 | 2 |
| A09.05.043 | Определение активности креатинкиназы в крови | 0,075 | 4 |
| A09.05.076 | Исследование уровня ферритина в крови | 0,015 | 2 |
| A09.23.003 | Исследование уровня глюкозы в спинномозговой жидкости | 0,032 | 2 |
| A09.23.004 | Исследование уровня белка в спинномозговой жидкости | 0,032 | 2 |
| A09.23.013 | Исследование уровня лактата в спинномозговой жидкости | 0,032 | 2 |
| A09.28.008 | Исследование уровня порфиринов и их производных в моче | 1 | 5 |
| A09.28.014 | Исследование уровня натрия в моче | 0,077 | 4 |
| A09.28.049 | Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче | 1 | 5 |
| A12.05.011 | Исследование железосвязывающей способности сыворотки | 0,015 | 2 |
| A26.06.036 | Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови | 0,3 | 2 |
| A26.06.041 | Определение антител к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови | 0,3 | 2 |
| A26.06.048 | Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови | 0,3 | 2 |
| A26.06.049 | Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови | 0,3 | 2 |
| A26.06.082.001 | Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в нетрепонемных тестах (RPR, РМП) (качественное и полуколичественное исследование) в сыворотке крови | 0,3 | 2 |
| B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,31 | 9 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 6 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 7 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 6 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,31 | 4 |
| A04.30.003 | Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства | 0,31 | 3 |
| A04.30.010 | Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное) | 0,25 | 3 |
| A05.02.001.004 | Электромиография стимуляционная срединного нерва | 0,22 | 3 |
| A05.02.001.005 | Электромиография стимуляционная локтевого нерва | 0,22 | 3 |
| A05.02.001.006 | Электромиография стимуляционная лучевого нерва | 0,22 | 3 |
| A05.02.001.007 | Электромиография стимуляционная добавочного нерва | 0,22 | 3 |
| A05.02.001.008 | Электромиография стимуляционная межреберного нерва | 0,22 | 3 |
| A05.02.001.009 | Электромиография стимуляционная диафрагмального нерва | 0,22 | 3 |
| A05.02.001.010 | Электромиография стимуляционная грудных нервов | 0,22 | 3 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,3 | 2 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,24 | 2 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,16 | 3 |
| A06.09.005 | Компьютерная томография органов грудной полости | 0,28 | 4 |
| A06.09.007.001 | Прицельная рентгенография органов грудной клетки | 0,15 | 2 |
| A06.20.002 | Компьютерная томография органов малого таза у женщин | 0,07 | 3 |
| A06.30.005.001 | Компьютерная томография органов брюшной полости и забрюшинного пространства | 0,15 | 3 |
| A11.23.001 | Спинномозговая пункция | 0,032 | 2 |
| 2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A19.09.002 | Дыхательные упражнения дренирующие | 0,11 | 52 |
| A19.23.002 | Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга | 0,11 | 42 |
| A19.24.001 | Лечебная физкультура при заболеваниях периферической нервной системы | 0,11 | 40 |
| A21.01.001 | Общий массаж медицинский | 0,11 | 16 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата <3> | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД <4> | СКД <5> |
|---|---|---|---|---|---|---|
| A03FA | Стимуляторы моторики желудочно-кишечного тракта | |||||
| Метоклопрамид | 0,2 | мг | 30 | 1 350 | ||
| B05BA | Растворы для парентерального питания | |||||
| Аминокислоты для парентерального питания+Прочие препараты [Жировые эмульсии для парентерального питания+Декстроза+ Минералы] | 0,016 | мл | 2 100 | 172 200 | ||
| Декстроза | 0,2 | г | 50 | 2 250 | ||
| Декстроза | 0,31 | г | 200 | 8 800 | ||
| B05CB | Солевые растворы | |||||
| Натрия хлорид | 0,2 | л | 1 | 45 | ||
| B06AB | Гематологические препараты | |||||
| Гемин | 0,31 | мг | 210 | 5 250 | ||
| C07AB | Селективные бета-адреноблокаторы | |||||
| Метопролол | 0,11 | мг | 50 | 2 150 | ||
| G03AA | Гестагены и эстрогены фиксированные комбинации | |||||
| Левоноргестрел+ Этинилэстрадиол | 0,09 | мкг | 100 + 20 | 21 000 + 4 200 | ||
| Левоноргестрел+ Этинилэстрадиол | 0,3 | мкг | 150 + 30 | 22 050 + 4 410 | ||
| M01AE | Производные пропионовой кислоты | |||||
| Кетопрофен | 0,15 | мг | 100 | 1 400 | ||
| Кетопрофен | 0,014 | мг | 200 | 5 000 | ||
| N03AX | Другие противоэпилептические препараты | |||||
| Габапентин | 0,15 | мг | 900 | 36 000 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
| 4.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Основной вариант стандартной диеты | 0,44 | 50 |
| Энтеральное питание (ЭП) | 0,07 | 51 |
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 — указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата.