Приказ Минздрава России от 09.11.2012 № 793н
Актуально на 31.10.2026.
Как цитировать: Приказ Минздрава России от 09.11.2012 N 793н. 793н. 09.11.2012. https://bukva.ai/docs/prikaz-793n
«Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии, первый приступ, протекающий с симптомами клиники дыхательной недостаточности»
(Зарегистрировано в Минюсте России 26.02.2013 № 27322)
Внимание
Документ утратил силу в связи с изданием Приказа Минздрава России от 09.02.2023 № 40н, утвердившего новый стандарт. Начало действия документа — 24.06.2013. Окончание действия документа — 02.04.2023. Документ утратил силу в связи с изданием Приказа Минздрава России от 09.02.2023 № 40н, вступившего в силу по истечении 10 дней после дня официального опубликования (опубликован на Официальном интернет-портале правовой информации http://pravo.gov.ru - 23.03.2023).
Зарегистрировано в Минюсте России 26 февраля 2013 г. № 27322
ПРИКАЗ
от 9 ноября 2012 г. № 793н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ ВПЕРВЫЕ
ВЫЯВЛЕННОЙ ОСТРОЙ ПОРФИРИИ, ПЕРВЫЙ ПРИСТУП, ПРОТЕКАЮЩИЙ
С СИМПТОМАМИ КЛИНИКИ ДЫХАТЕЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2012, № 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи при впервые выявленной острой порфирии, первый приступ, протекающий с симптомами клиники дыхательной недостаточности согласно приложению.
СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВПЕРВЫЕ
ВЫЯВЛЕННОЙ ОСТРОЙ ПОРФИРИИ, ПЕРВЫЙ ПРИСТУП, ПРОТЕКАЮЩИЙ
С СИМПТОМАМИ КЛИНИКИ ДЫХАТЕЛЬНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
Категория возрастная: взрослые
Стадия: начальная, развернутая
Осложнения: прогрессирующие парезы конечностей до степени плегии; дыхательная недостаточность; поражение черепно-мозговых нервов (бульбарные расстройства; двухсторонний парез лицевого нерва); нарушения функции тазовых органов; синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона; кахексия; активный инфекционный процесс любой локализации
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: неотложная
Средние сроки лечения (количество дней): 150
Код по МКБ X <*>
1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
| Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <1> | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.003.001 | Осмотр (консультация) врачом-анестезиологомреаниматологом первичный | 1 | 1 |
| B01.005.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный | 1 | 1 |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 1 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 1 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 1 | 1 |
| B01.057.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный | 1 | 1 |
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 — указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A07.19.005 | Спектрометрия кала | 1 | 1 |
| A09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 1 | 1 |
| A09.05.008 | Исследование уровня трансферрина сыворотки крови | 1 | 1 |
| A09.05.045 | Исследование уровня амилазы в крови | 1 | 1 |
| A09.05.087 | Исследование уровня пролактина в крови | 1 | 1 |
| A09.05.110 | Исследование порфиринов в крови | 1 | 1 |
| A09.19.007 | Исследование копропорфиринов в кале | 1 | 1 |
| A09.28.008 | Исследование уровня порфиринов и их производных в моче | 1 | 1 |
| A12.05.005 | Определение основных групп крови (A, B, 0) | 1 | 1 |
| A12.05.006 | Определение резуспринадлежности | 1 | 1 |
| A12.05.008 | Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса) | 1 | 1 |
| A12.05.009 | Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса) | 1 | 1 |
| A26.06.035 | Определение антигена к вирусу гепатита B (HBeAg Hepatitis B virus) в крови | 1 | 1 |
| A26.06.036 | Определение антигена к вирусу гепатита B (HBsAg Hepatitis B virus) в крови | 1 | 1 |
| A26.06.037 | Определение антигена к вирусу гепатита B (HBcAg Hepatitis B virus) в крови | 1 | 1 |
| A26.06.038 | Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита B (HBeAg Hepatitis B virus) в крови | 1 | 1 |
| A26.06.039 | Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита B (HbcAg Hepatitis B virus) в крови | 1 | 1 |
| A26.06.040 | Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита B (HBsAg Hepatitis B virus) в крови | 1 | 1 |
| A26.06.041 | Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови | 1 | 1 |
| B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 1 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| B03.016.005 | Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический | 0,5 | 1 |
| B03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 1 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A03.08.001 | Ларингоскопия | 0,9 | 1 |
| A03.09.001 | Бронхоскопия | 0,8 | 1 |
| A03.16.001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 0,8 | 1 |
| A04.12.002.001 | Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей | 0,5 | 1 |
| A04.20.001 | Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное | 0,8 | 1 |
| A05.02.001.001 | Электромиография игольчатая | 0,8 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 1 | 1 |
| A06.09.007 | Рентгенография легких | 1 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.003.003 | Суточное наблюдение врачоманестезиологомреаниматологом | 1 | 120 |
| B01.005.003 | Ежедневный осмотр врачомгематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 1 | 29 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 1 | 3 |
| B01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 0,5 | 1 |
| B01.057.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный | 1 | 2 |
| Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B02.003.001 | Процедуры сестринского ухода за пациентом, находящимся в отделении интенсивной терапии и реанимации | 1 | 120 |
| B03.003.005 | Суточное наблюдение реанимационного пациента | 1 | 120 |
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.004 | Исследование уровня альфалипопротеинов (высокой плотности) в крови | 0,9 | 5 |
| A09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 0,5 | 10 |
| A09.05.008 | Исследование уровня трансферрина сыворотки крови | 0,5 | 10 |
| A09.05.087 | Исследование уровня пролактина в крови | 0,8 | 2 |
| A09.28.008 | Исследование уровня порфиринов и их производных в моче | 0,9 | 20 |
| A26.05.019 | Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит C (Hepatitis C virus) | 0,3 | 1 |
| A26.05.020 | Молекулярно-биологическое исследование крови на вирусный гепатит B (Hepatitis B virus) | 0,3 | 1 |
| A26.06.035 | Определение антигена к вирусу гепатита B (HBeAg Hepatitis B virus) в крови | 0,5 | 2 |
| A26.06.036 | Определение антигена к вирусу гепатита B (HBsAg Hepatitis B virus) в крови | 0,5 | 2 |
| A26.06.037 | Определение антигена к вирусу гепатита B (HBcAg Hepatitis B virus) в крови | 0,5 | 2 |
| A26.06.038 | Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита B (HBeAg Hepatitis B virus) в крови | 0,5 | 2 |
| A26.06.039 | Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита B (HbcAg Hepatitis B virus) в крови | 0,5 | 2 |
| A26.06.040 | Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к антигену вирусного гепатита B (HBsAg Hepatitis B virus) в крови | 0,5 | 2 |
| A26.06.041 | Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови | 0,5 | 1 |
| B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,9 | 20 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 20 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 20 |
| B03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 20 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A03.08.001 | Ларингоскопия | 1 | 5 |
| A03.09.001 | Бронхоскопия | 1 | 15 |
| A03.16.001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 1 | 5 |
| A04.12.002.001 | Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей | 0,5 | 3 |
| A04.20.001 | Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное | 0,8 | 5 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 15 |
| A05.12.006 | Магнитно-резонансная ангиография с контрастированием (одна область) | 0,1 | 2 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,3 | 5 |
| A06.08.003.001 | Рентгенография придаточных пазух носа с контрастированием | 0,3 | 2 |
| A06.08.003.002 | Рентгенография лобной пазухи | 0,1 | 2 |
| A06.08.003.003 | Рентгенография гайморовой пазухи | 0,1 | 2 |
| A11.03.002 | Пункция синусов | 0,3 | 3 |
| Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A16.01.029 | Некротомия | 0,1 | 2 |
| A16.08.004 | Постановка постоянной трахеостомы | 0,9 | 1 |
| A16.09.004 | Дренирование плевральной полости | 0,1 | 2 |
| A16.16.034 | Гастростомия | 1 | 1 |
| A16.16.034.002 | Ушивание гастростомы | 1 | 1 |
| A18.05.011 | Гемодиафильтрация | 0,5 | 10 |
| B01.003.004 | Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) | 0,9 | 6 |
| Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A16.09.011 | Искусственная вентиляция легких | 0,9 | 120 |
| A17.02.001 | Миоэлектростимуляция | 1 | 15 |
| A19.23.002.014 | Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга | 1 | 150 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомотерапевтическохимическая классификация | Наименование лекарственного препарата <**> | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД <***> | СКД <****> |
|---|---|---|---|---|---|---|
| A03BA | Алкалоиды белладонны, третичные амины | 0,9 | ||||
| Атропин | г | 0,0005 | 0,0005 | |||
| A16AX | Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ | 0,8 | ||||
| Тиоктовая кислота | г | 0,6 | 6 | |||
| B06AB | Прочие гематологические средства | 1 | ||||
| Гемин | г | 0,25 | 12 | |||
| C01BA | Антиаритмические препараты, класс IA | 1 | ||||
| Прокаинамид | г | 0,005 | 0,05 | |||
| C07AB | Селективные бетаадреноблокаторы | 0,8 | ||||
| Атенолол | г | 0,05 | 3 | |||
| D06BX | Другие противомикробные препараты | 0,3 | ||||
| Метронидазол | г | 0,5 | 5 | |||
| G01AA | Антибиотики | 0,3 | ||||
| Клиндамицин | г | 0,6 | 6 | |||
| H01CB | Гормоны, замедляющие рост | 0,5 | ||||
| Октреотид | г | 0,003 | 0,045 | |||
| J01CR | Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами беталактамаз | 0,5 | ||||
| Амоксициллин + [Клавулановая кислота] | г | 4,8 | 48 | |||
| J01DH | Карбапенемы | 0,3 | ||||
| Меропенем | г | 1 | 10 | |||
| J01GB | Другие аминогликозиды | 0,3 | ||||
| Амикацин | г | 1 | 10 | |||
| J01MA | Фторхинолоны | 0,3 | ||||
| Ципрофлоксацин | г | 0,8 | 8 | |||
| J01XA | Антибиотики гликопептидной структуры | 0,3 | ||||
| Ванкомицин | г | 2 | 20 | |||
| J02AX | Другие противогрибковые препараты системного действия | 0,3 | ||||
| Каспофунгин | г | 0,075 | 0,75 | |||
| M01AX | Другие нестероидные противовоспалительные и противоревматические препараты | 0,5 | ||||
| Глюкозамин | г | 400 | 48000 | |||
| M04AA | Ингибиторы образования мочевой кислоты | 0,3 | ||||
| Аллопуринол | г | 0,3 | 18 | |||
| N01AH | Опиоидные анальгетики | 0,9 | ||||
| Тримеперидин | г | 0,02 | 0,160 | |||
| N01AX | Другие препараты для общей анестезии | 0,9 | ||||
| Пропофол | г | 0,04 | 0,140 | |||
| N01BA | Эфиры аминобензойной кислоты | 0,9 | ||||
| Прокаин | г | 0,35 | 0,175 | |||
| N01BB | Амиды | 0,9 | ||||
| Бупивакаин | г | 0,25 | 0,150 | |||
| N02AB | Производные фенилпиперидина | 0,9 | ||||
| Фентанил | г | 0,00001 | 0,0001 | |||
| N05AD | Производные бутирофенона | 0,3 | ||||
| Дроперидол | г | 0,00025 | 0,025 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
|---|---|---|
| Энтеральное питание (ЭП) | 1 | 120 |
| Основной вариант стандартной диеты | 1 | 30 |
<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата.
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2012, № 26, ст. 3442, 3446)).