Приказ Минздрава России от 09.11.2012 № 737н
Актуально на 31.10.2026.
Как цитировать: Приказ Минздрава России от 09.11.2012 N 737н. 737н. 09.11.2012. https://bukva.ai/docs/prikaz-737n-2012
«Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при классической фенилкетонурии»
(Зарегистрировано в Минюсте России 22.01.2013 № 26651)
Внимание
Документ утратил силу в связи с изданием Приказа Минздрава России от 19.05.2022 № 337н, утвердившего новый стандарт.
Зарегистрировано в Минюсте России 22 января 2013 г. № 26651
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 9 ноября 2012 г. № 737н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ КЛАССИЧЕСКОЙ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2012, № 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при классической фенилкетонурии согласно приложению.
от 9 ноября 2012 г. № 737н
СТАНДАРТ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ КЛАССИЧЕСКОЙ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 28
Код по МКБ X <*>
E70.0 Классическая фенилкетонурия
1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
| Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <1> | Усредненный показатель кратности применения |
| A13.29.005 | Нейропсихологическое обследование | 0,2 | 1 |
| B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врачагастроэнтеролога первичный | 0,5 | 1 |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врачагенетика первичный | 1 | 1 |
| B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врачадиетолога | 1 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врачаневролога первичный | 0,5 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врачаофтальмолога первичный | 0,3 | 1 |
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врачапедиатра первичный | 1 | 1 |
| B01.035.003 | Прием (осмотр, консультация) врачапсихиатра детского первичный | 0,5 | 1 |
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 — указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 1 | 1 |
| A09.05.012 | Исследование уровня общего глобулина в крови | 1 | 1 |
| A09.05.013 | Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови | 1 | 1 |
| A09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 1 | 1 |
| A09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 1 | 1 |
| A09.05.088 | Исследование уровня фенилаланина в крови | 1 | 1 |
| A09.05.099 | Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови | 0,8 | 1 |
| A09.05.206 | Исследование уровня ионизированного кальция в крови | 1 | 1 |
| A09.28.002 | Исследование аминокислот и метаболитов в моче | 0,2 | 1 |
| A09.28.012 | Исследование уровня кальция в моче | 1 | 1 |
| A09.28.026 | Исследование уровня фосфора в моче | 1 | 1 |
| A09.28.031 | Исследование уровня фенилаланина в моче | 0,1 | 1 |
| A09.28.033 | Проба Фелинга (определение фенилпировиноградной кислоты в моче) | 0,5 | 1 |
| A12.05.056 | Идентификация генов | 0,5 | 1 |
| A12.05.056.002 | Идентификация генов методом полимеразной цепной реакции | 0,5 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| B03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 1 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 0,2 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,5 | 1 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,1 | 1 |
| A06.03.032 | Рентгенография кисти руки | 0,8 | 1 |
| A06.03.046 | Рентгенография большой берцовой и малой берцовой костей | 0,1 | 1 |
| B03.052.001 | Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов | 1 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.004.002 | Прием (осмотр, консультация) врачагастроэнтеролога повторный | 0,2 | 1 |
| B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врачагенетика повторный | 1 | 1 |
| B01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врачадиетолога повторный | 1 | 1 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врачаневролога повторный | 0,4 | 1 |
| B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачомпедиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 1 | 27 |
| B01.035.004 | Прием (осмотр, консультация) врачапсихиатра детского повторный | 0,2 | 1 |
| B01.054.001 | Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта | 0,5 | 1 |
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 0,4 | 1 |
| A09.05.012 | Исследование уровня общего глобулина в крови | 0,4 | 1 |
| A09.05.013 | Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови | 0,4 | 1 |
| A09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 0,4 | 1 |
| A09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 0,4 | 1 |
| A09.05.088 | Исследование уровня фенилаланина в крови | 0,5 | 1 |
| A09.05.099 | Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови | 0,5 | 1 |
| A09.05.206 | Исследование уровня ионизированного кальция в крови | 0,4 | 1 |
| A09.28.012 | Исследование уровня кальция в моче | 0,4 | 1 |
| A09.28.033 | Проба Фелинга (определение фенилпировиноградной кислоты в моче) | 0,5 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 2 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,4 | 1 |
| B03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 2 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,3 | 1 |
| Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставлен | Усредненный показатель кратности и применения |
| A13.29.003 | Психологическая адаптация | 1 | 1 |
| A19.23.002 | Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга | 0,5 | 10 |
| A19.23.002.016 | Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга | 0,5 | 10 |
| A21.23.001 | Массаж при заболеваниях центральной нервной системы | 0,5 | 10 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомотерапевтическохимическая классификация | Наименование лекарственного препарата <**> | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД <***> | СКД <****> |
|---|---|---|---|---|---|---|
| A11CC | Витамин D и его аналоги | 0,3 | ||||
| Колекальциферол | МЕ | 5000 | 140000 | |||
| A12AA | Препараты кальция | 0,6 | ||||
| Кальция глюконат | мг | 1000 | 28000 | |||
| A16AA | Аминокислоты и их производные | 0,6 | ||||
| Левокарнитин | г | 3 | 84 | |||
| B03AB | Пероральные препараты трехвалентного железа | 0,3 | ||||
| Железа [III] гидроксид полимальтозат | мкг | 75000 | 2025000 | |||
| N03AF | Производные карбоксамида | 0,1 | ||||
| Карбамазепин | мг | 400 | 11200 | |||
| N03AG | Производные жирных кислот | 0,1 | ||||
| Вальпроевая кислота | мг | 2500 | 28000 | |||
| N06BX | Другие психостимуляторы и ноотропные препараты | 0,3 | ||||
| Винпоцетин | мг | 30 | 840 | |||
| Пирацетам | мг | 1200 | 33600 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
|---|---|---|
| Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) | 1 | 28 |
| Наименование специализированного продукта | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД <***> | СКД <****> |
|---|---|---|---|---|
| Специализированный продукт лечебного питания лишенный фенилаланина | 0,15 | г | 50 | 1400 |
<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата.
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2012, № 26, ст. 3442, 3446)).