Приказ Минздрава России от 09.11.2012 № 880н
(ред. от 18.10.2022)
«Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов»
(Зарегистрировано в Минюсте России 13.03.2013 № 27650)
Внимание
Документ утратил силу в связи с изданием Приказа Минздрава России от 30.07.2024 № 397н. Начало действия редакции — 02.12.2022. Окончание действия документа — 12.09.2024. Изменения, внесенные Приказом Минздрава России от 18.10.2022 № 678н, вступают в силу по истечении 10 дней после дня официального опубликования (опубликован на Официальном интернет-портале правовой информации http://pravo.gov.ru - 21.11.2022). Документ утратил силу в связи с изданием Приказа Минздрава России от 30.07.2024 № 397н, вступившего в силу по истечении 10 дней после дня официального опубликования (опубликован на Официальном интернет-портале правовой информации http://www.pravo.gov.ru - 02.09.2024).
Зарегистрировано в Минюсте России 13 марта 2013 г. № 27650
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 9 ноября 2012 г. № 880н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ
АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЯХ, СВЯЗАННЫХ
С ДЕФИЦИТОМ ФЕРМЕНТОВ
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2012, № 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов, согласно приложению.
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 880н
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ
АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЯХ, СВЯЗАННЫХ
С ДЕФИЦИТОМ ФЕРМЕНТОВ
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Код по МКБ X <*>
| E25 Адреногенитальные расстройства | |
| E25.0 Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов | |
| E25.8 Другие адреногенитальные нарушения | |
| E25.9 Адреногенитальное нарушение неуточненное | |
| Абзац исключен. - Приказ Минздрава России от 18.10.2022 № 678н | |
| E27.8 Другие уточненные нарушения надпочечников | |
| E27.9 Болезнь надпочечников неуточненная | |
| (в ред. Приказа Минздрава России от 18.10.2022 № 678н) | |
1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
| Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <1> | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.001.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный | 0,8 | 1 |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,8 | 1 |
| B01.008.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный | 0,1 | 1 |
| B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача — детского кардиолога первичный | 0,1 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,5 | 1 |
| B01.053.003 | Прием (осмотр, консультация) врача — детского уролога-андролога первичный | 0,4 | 1 |
| B01.058.003 | Прием (осмотр, консультация) врача — детского эндокринолога первичный | 1 | 1 |
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 — указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.023 | Исследование уровня глюкозы в крови | 1 | 1 |
| A09.05.034 | Исследование уровня хлоридов в крови | 1 | 1 |
| A09.05.067 | Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови | 0,5 | 1 |
| A09.05.069 | Исследование уровня альдостерона в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.078 | Исследование уровня общего тестостерона в крови | 1 | 1 |
| A09.05.121 | Исследование уровня ренина в крови | 1 | 1 |
| A09.05.131 | Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови | 0,3 | 1 |
| A09.05.132 | Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови | 0,3 | 1 |
| A09.05.135 | Исследование уровня общего кортизола в крови | 1 | 1 |
| A09.05.139 | Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови | 1 | 1 |
| A09.05.141 | Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.142 | Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.146 | Исследование уровня андростендиона в крови | 0,4 | 1 |
| A09.05.148 | Исследование уровня дегидроэпиандростерона неконъюгированного в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.149 | Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови | 1 | 1 |
| A09.05.151 | Определение уровня прогестерона в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.152 | Исследование уровня прегненолона сульфата в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.154 | Исследование уровня общего эстрадиола в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.158 | Исследование уровня эстрона в крови | 0,1 | 1 |
| A12.05.013 | Цитогенетическое исследование (кариотип) | 0,6 | 1 |
| A12.05.056 | Идентификация генов | 0,9 | 1 |
| A12.22.001 | Определение реакции на стимуляцию адренокортикотропином | 0,25 | 1 |
| B03.016.002 | Общий (клинический) анализ крови | 1 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| B03.016.005 | Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический | 0,5 | 1 |
| B03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 1 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.20.001 | Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное | 0,5 | 1 |
| A04.28.003 | Ультразвуковое исследование органов мошонки | 0,3 | 1 |
| A04.30.003 | Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства | 0,9 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,1 | 1 |
| A05.30.004 | Магнитно-резонансная томография органов малого таза | 0,1 | 1 |
| A05.30.007.001 | Магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием | 0,1 | 1 |
| A06.03.032 | Рентгенография кисти руки | 1 | 1 |
| A06.30.007.001 | Спиральная компьютерная томография забрюшинного пространства | 0,1 | 1 |
| A14.01.014 | Проведение депиляции | 0,05 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.001.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный | 0,8 | 1 |
| B01.008.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога повторный | 0,05 | 1 |
| B01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача — детского кардиолога повторный | 0,1 | 1 |
| B01.053.004 | Прием (осмотр, консультация) врача — детского уролога-андролога повторный | 0,4 | 1 |
| B01.058.005 | Ежедневный осмотр врачом — детским эндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 1 | 13 |
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.023 | Исследование уровня глюкозы в крови | 1 | 2 |
| A09.05.030 | Исследование уровня натрия в крови | 1 | 3 |
| A09.05.031 | Исследование уровня калия в крови | 1 | 3 |
| A09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 0,5 | 3 |
| A09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 1 | 2 |
| A09.05.034 | Исследование уровня хлоридов в крови | 1 | 1 |
| A09.05.078 | Исследование уровня общего тестостерона в крови | 1 | 2 |
| A09.05.121 | Исследование уровня ренина в крови | 1 | 1 |
| A09.05.131 | Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови | 0,1 | 4 |
| A09.05.132 | Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови | 0,1 | 4 |
| A09.05.135 | Исследование уровня общего кортизола в крови | 0,1 | 4 |
| A09.05.139 | Исследование уровня 17-гидроксипрогестерона в крови | 1 | 4 |
| A09.05.141 | Исследование уровня 11-дезоксикортикостерона в крови | 0,1 | 4 |
| A09.05.142 | Исследование уровня 11-дезоксикортикортизола в крови | 0,1 | 4 |
| A09.05.146 | Исследование уровня андростендиона в крови | 0,1 | 4 |
| A09.05.148 | Исследование уровня дегидроэпиандростерона неконъюгированного в крови | 0,1 | 4 |
| A09.05.149 | Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови | 0,1 | 4 |
| A09.05.151 | Определение уровня прогестерона в крови | 0,1 | 4 |
| A09.05.152 | Исследование уровня прегненолона сульфата в крови | 0,1 | 3 |
| A09.05.154 | Исследование уровня общего эстрадиола в крови | 0,1 | 2 |
| A09.05.206 | Исследование уровня ионизированного кальция в крови | 0,5 | 2 |
| B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,5 | 1 |
| B03.016.002 | Общий (клинический) анализ крови | 1 | 2 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| B03.016.005 | Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический | 0,5 | 1 |
| B03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 2 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,1 | 1 |
| A04.20.001 | Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное | 0,75 | 2 |
| A04.20.001.001 | Ультразвуковое исследование матки и придатков трансвагинальное | 0,1 | 2 |
| A04.28.001 | Ультразвуковое исследование почек и надпочечников | 0,1 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| A06.03.032 | Рентгенография кисти руки | 1 | 1 |
| Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A13.29.003 | Психологическая адаптация | 1 | 1 |
| A14.01.014 | Проведение депиляции | 0,05 | 1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата <**> |
Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД <***> | СКД <****> |
|---|---|---|---|---|---|---|
| G03BA | Производные 3-оксоандрост-4-ена | 0,1 | ||||
| Тестостерон | мг | 50 | 700 | |||
| Тестостерон [смесь эфиров] | мг | 250 | 250 | |||
| G03CA | Природные и полусинтетические эстрогены | 0,3 | ||||
| Эстрадиол | мг | 2 | 28 | |||
| G03DB | Производные прегнадиена | 0,4 | ||||
| Дидрогестерон | мг | 10 | 140 | |||
| H02AA | Минералокортикоиды | 0,8 | ||||
| Флудрокортизон | мг | 0,1 | 1,4 | |||
| H02AB | Глюкокортикоиды | 0,9 | ||||
| Дексаметазон | мг | 0,5 | 7 | |||
| Гидрокортизон | мг | 30 | 420 | |||
| Гидрокортизон | мг | 150 | 750 | |||
| Преднизолон | мг | 7,5 | 105 | |||
| L02AE | Аналоги гонадотропин-рилизинг гормона | 0,45 | ||||
| Лейпрорелин | мг | 3,75 | 3,75 | |||
| Трипторелин | мг | 3,75 | 3,75 | |||
| Трипторелин | мг | 0,1 | 0,1 | |||
| L02BB | Антиандрогены | 0,05 | ||||
| Флутамид | мг | 500 | 7000 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
|---|---|---|
| Основной вариант стандартной диеты | 1 | 14 |
<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата.
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2012, № 26, ст. 3442, 3446)).