Приказ Минздрава России от 12.02.2026 № 87н
«Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)»
(Зарегистрировано в Минюсте России 25.03.2026 № 85699)
Примечание
Начало действия документа — 05.04.2026.
Зарегистрировано в Минюсте России 25 марта 2026 г. № 85699
ПРИКАЗ
от 12 февраля 2026 г. № 87н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 1 ноября 2022 г. № 713н «Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)» (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 6 декабря 2022 г., регистрационный № 71383).
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 12 февраля 2026 г. № 87н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ ГЕМОГЛОБИНУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
| D59.5 | Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели] |
|---|
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.005.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный | 0,03 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A08.05.001 | Цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма) | 0,075 | 1 |
| A08.05.002.001 | Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костного мозга с применением иммуногистохимических методов | 0,075 | 1 |
| A09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 0,075 | 1 |
| A09.05.076 | Исследование уровня ферритина в крови | 0,075 | 1 |
| A12.05.008 | Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса) | 0,06 | 1 |
| A12.05.009 | Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса) | 0,075 | 1 |
| A12.05.011 | Исследование железосвязывающей способности сыворотки | 0,075 | 1 |
| A12.05.013 | Цитогенетическое исследование (кариотип) | 0,06 | 1 |
| A12.30.012.012 | Иммунофенотипирование клеток периферической крови для диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии расширенной панелью маркеров, включая FLAER (флюоресцентно-меченый аэролизин) | 0,075 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,075 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,075 | 1 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 0,075 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 0,075 | 1 |
| A04.12.002.002 | Ультразвуковая допплерография вен нижних конечностей | 0,075 | 1 |
| A04.12.025 | Ультразвуковая допплерография сосудов брыжейки | 0,075 | 1 |
| A04.12.026 | Дуплексное сканирование нижней полой вены и вен портальной системы | 0,075 | 1 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,075 | 1 |
| A05.12.006 | Магнитно-резонансная ангиография с контрастированием (одна область) | 0,045 | 1 |
| A11.05.002 | Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции | 0,075 | 1 |
| A11.05.003 | Получение гистологического препарата костного мозга | 0,075 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.005.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный | 0,15 | 1 |
| B01.005.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный | 0,16 | 76 |
| B01.005.003 | Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,84 | 57 |
| B04.005.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гематолога | 1 | 3 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 0,8 | 2 |
| A09.05.076 | Исследование уровня ферритина в крови | 0,8 | 2 |
| A09.05.080 | Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови | 0,8 | 1 |
| A12.05.008 | Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса) | 0,4 | 11 |
| A12.05.009 | Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса) | 0,8 | 2 |
| A12.05.011 | Исследование железосвязывающей способности сыворотки | 0,8 | 2 |
| A12.06.060 | Определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови | 0,8 | 1 |
| A12.30.012.012 | Иммунофенотипирование клеток периферической крови для диагностики пароксизмальной ночной гемоглобинурии расширенной панелью маркеров, включая FLAER (флюоресцентно-меченый аэролизин) | 1 | 2 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,8 | 4 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,8 | 4 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 0,13 | 2 |
| 2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A18.05.012 | Гемотрансфузия | 0,45 | 17 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
4. Компоненты крови
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
| 5.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Основной вариант стандартной диеты | 0,41 | 59 |