Приказ Минздрава России от 01.11.2022 № 713н
Актуально на 31.10.2026.
Как цитировать: Приказ Минздрава России от 01.11.2022 N 713н. 713н. 01.11.2022. https://bukva.ai/docs/prikaz-713n-2022
«Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)»
(Зарегистрировано в Минюсте России 06.12.2022 № 71383)
Внимание
Документ утратил силу в связи с изданием Приказа Минздрава России от 12.02.2026 № 87н, утвердившего новый стандарт. Начало действия документа - 01.01.2023. Окончание действия документа — 04.04.2026. Документ утратил силу в связи с изданием Приказа Минздрава России от 12.02.2026 № 87н, вступившего в силу по истечении 10 дней после дня официального опубликования (опубликован на Официальном интернет-портале правовой информации http://www.pravo.gov.ru - 25.03.2026).
Зарегистрировано в Минюсте России 6 декабря 2022 г. № 71383
ПРИКАЗ
от 1 ноября 2022 г. № 713н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ
ГЕМОГЛОБИНУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2022, № 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при пароксизмальной ночной гемоглобинурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Настоящий приказ вступает в силу с 1 января 2023 г.
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 1 ноября 2022 г. № 713н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ
ГЕМОГЛОБИНУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели]
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <2> | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.005.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный | 0,03 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A08.03.002.002 | Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костной ткани с применением иммуногистохимических методов | 0,075 | 1 |
| A08.05.001 | Цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма) | 0,075 | 1 |
| A08.05.014.001 | Иммунофенотипирование клеток периферической крови с антигеном FLAER (флюоресцентно-меченый аэролизин) | 0,075 | 1 |
| A09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 0,075 | 1 |
| A09.05.076 | Исследование уровня ферритина в крови | 0,075 | 1 |
| A12.05.008 | Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса) | 0,06 | 1 |
| A12.05.009 | Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса) | 0,075 | 1 |
| A12.05.011 | Исследование железосвязывающей способности сыворотки | 0,075 | 1 |
| A12.05.013 | Цитогенетическое исследование (кариотип) | 0,06 | 1 |
| A12.30.012 | Исследование биологического материала методом проточной цитофлуориметрии | 0,075 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,075 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,075 | 1 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 0,075 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 0,075 | 1 |
| A04.12.025 | Ультразвуковая допплерография сосудов брыжейки | 0,075 | 1 |
| A04.12.026 | Дуплексное сканирование нижней полой вены и вен портальной системы | 0,075 | 1 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,075 | 1 |
| A05.12.006 | Магнитно-резонансная ангиография с контрастированием (одна область) | 0,045 | 1 |
| A11.05.002 | Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции | 0,075 | 1 |
| A11.05.003 | Получение гистологического препарата костного мозга | 0,075 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.005.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный | 0,03 | 1 |
| B01.005.003 | Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,95 | 58 |
| B04.005.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гематолога | 1 | 4 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 1 | 3 |
| A09.05.076 | Исследование уровня ферритина в крови | 1 | 3 |
| A12.05.008 | Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса) | 0,5 | 17 |
| A12.05.011 | Исследование железосвязывающей способности сыворотки | 1 | 3 |
| A12.30.012 | Исследование биологического материала методом проточной цитофлуориметрии | 0,99 | 2 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 13 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 13 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 13 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 0,96 | 2 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 3 |
| 2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A18.05.012 | Гемотрансфузия | 0,51 | 17 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата <3> | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД <4> | СКД <5> |
|---|---|---|---|---|---|---|
| B01AB | Группа гепарина | |||||
| Далтепарин натрия | 0,033 | тыс. анти-Xa МЕ | 14 | 280 | ||
| Надропарин кальция | 0,13 | анти-Xa МЕ | 13 300 | 266 000 | ||
| Парнапарин натрия | 0,033 | анти-Xa МЕ | 12 800 | 256 000 | ||
| Эноксапарин натрия | 0,13 | тыс. анти-Xa МЕ | 14 | 280 | ||
| L04AA | Селективные иммунодепрессанты | |||||
| Экулизумаб | 0,06 | мг | 600 | 2 400 | ||
| Экулизумаб | 0,7 | мг | 900 | 23 400 |
4. Компоненты крови
| Наименование компонента крови | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД <4> | СКД <5> |
|---|---|---|---|---|
| Отмытые эритроциты | 0,0064 | единица | 1 | 17 |
| Эритроцитная взвесь | 0,0064 | единица | 1 | 17 |
| Эритроцитная взвесь размороженная, отмытая | 0,0064 | единица | 1 | 17 |
| Эритроцитная взвесь с удаленным лейкотромбоцитным слоем | 0,0064 | единица | 1 | 17 |
| Эритроцитная взвесь, лейкоредуцированная | 0,23 | единица | 1 | 17 |
| Эритроцитная взвесь, полученная методом афереза | 0,0064 | единица | 1 | 17 |
| Эритроцитная масса | 0,0064 | единица | 1 | 17 |
| Эритроцитная масса с удаленным лейкотромбоцитным слоем | 0,0064 | единица | 1 | 17 |
| Эритроцитная масса, лейкоредуцированная | 0,23 | единица | 1 | 17 |
| Эритроцитная масса, полученная методом афереза | 0,0064 | единица | 1 | 17 |
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
| 5.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Основной вариант стандартной диеты | 0,66 | 42 |
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 — указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата.