Приказ Минздрава России от 07.11.2012 № 658н
Актуально на 31.10.2026.
Как цитировать: Приказ Минздрава России от 07.11.2012 N 658н. 658н. 07.11.2012. https://bukva.ai/docs/prikaz-658n-2012
«Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов»
(Зарегистрировано в Минюсте России 21.01.2013 № 26620)
Внимание
Документ утратил силу в связи с изданием Приказа Минздрава России от 23.05.2023 № 255н, утвердившего новый стандарт. Начало действия документа — 04.06.2013. Окончание действия документа — 07.07.2023. Документ утратил силу в связи с изданием Приказа Минздрава России от 23.05.2023 № 255н, вступившего в силу по истечении 10 дней после дня официального опубликования (опубликован на Официальном интернет-портале правовой информации http://pravo.gov.ru - 27.06.2023).
Зарегистрировано в Минюсте России 21 января 2013 г. № 26620
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ от 7 ноября 2012 г. № 658н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЯХ, СВЯЗАННЫХ С ДЕФИЦИТОМ ФЕРМЕНТОВ
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2012, № 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи при врожденных адреногенитальных нарушениях, связанных с дефицитом ферментов, согласно приложению.
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 7 ноября 2012 г. № 658н
СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ ВРОЖДЕННЫХ
АДРЕНОГЕНИТАЛЬНЫХ НАРУШЕНИЯХ, СВЯЗАННЫХ
С ДЕФИЦИТОМ ФЕРМЕНТОВ
Категория возрастная: взрослые
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 14
Код по МКБ X <*>
E25 Адреногенитальные расстройства
E25.0 Врожденные адреногенитальные нарушения, связанные с дефицитом ферментов
E25.8 Другие адреногенитальные нарушения
E25.9 Адреногенитальное нарушение неуточненное
1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
| Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <1> | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.001.001 | Прием (осмотр, консультация) врачаакушера-гинеколога первичный | 0,8 | 1 |
| B01.003.001 | Осмотр (консультация) врачом-анестезиологомреаниматологом первичный | 0,3 | 1 |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врачагенетика первичный | 0,7 | 1 |
| B01.035.001 | Прием (осмотр, консультация) врачапсихиатра первичный | 0,05 | 1 |
| B01.053.001 | Прием (осмотр, консультация) врачауролога первичный | 0,8 | 1 |
| B01.058.001 | Прием (осмотр, консультация) врачаэндокринолога первичный | 1 | 1 |
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 — указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.034 | Исследование уровня хлоридов в крови | 0,6 | 2 |
| A09.05.067 | Исследование уровня адренокортикотропного гормона в крови | 0,8 | 1 |
| A09.05.069 | Исследование уровня альдостерона в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.078 | Исследование уровня общего тестостерона в крови | 0,25 | 3 |
| A09.05.120 | Исследование уровня (активности) проренина в крови | 0,9 | 1 |
| A09.05.121 | Исследование уровня ренина в крови | 0,9 | 1 |
| A09.05.131 | Исследование уровня лютеинизирующего гормона в сыворотке крови | 0,3 | 3 |
| A09.05.132 | Исследование уровня фолликулостимулирующего гормона в сыворотке крови | 0,3 | 3 |
| A09.05.135 | Исследование уровня общего кортизола в крови | 0,25 | 3 |
| A09.05.139 | Исследование уровня 17- гидроксипрогестерона в крови | 0,7 | 3 |
| A09.05.141 | Исследование уровня 11- дезоксикортикостерона в крови | 0,25 | 3 |
| A09.05.142 | Исследование уровня 11- дезоксикортикортизола в крови | 0,1 | 3 |
| A09.05.146 | Исследование уровня андростендиона в крови | 0,4 | 3 |
| A09.05.149 | Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови | 0,25 | 3 |
| A09.05.154 | Исследование уровня общего эстрадиола в крови | 0,1 | 1 |
| A12.05.005 | Определение основных групп крови (A, B, 0) | 0,3 | 1 |
| A12.05.006 | Определение резуспринадлежности | 0,3 | 1 |
| A12.05.013 | Цитогенетическое исследование (кариотип) | 0,6 | 1 |
| A12.06.011 | Проведение реакции Вассермана (RW) | 0,9 | 1 |
| A12.22.001 | Определение реакции на стимуляцию адренокортикотропином | 0,25 | 1 |
| A26.06.035 | Определение антигена к вирусу гепатита B (HBeAg Hepatitis B virus) в крови | 0,9 | 1 |
| A26.06.041 | Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови | 0,9 | 1 |
| A26.06.048 | Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови | 0,1 | 1 |
| B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,4 | 1 |
| B03.016.002 | Общий (клинический) анализ крови | 1 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| B03.016.005 | Анализ крови по оценке нарушений липидного обмена биохимический | 1 | 1 |
| B03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 1 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.20.001 | Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное | 0,5 | 1 |
| A04.28.003 | Ультразвуковое исследование органов мошонки | 0,3 | 1 |
| A04.30.003 | Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства | 0,6 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,1 | 1 |
| A05.30.004 | Магнитно-резонансная томография органов малого таза | 0,1 | 1 |
| A05.30.007.001 | Магнитно-резонансная томография забрюшинного пространства с внутривенным контрастированием | 0,1 | 1 |
| A06.03.032 | Рентгенография кисти руки | 0,3 | 1 |
| A06.20.004 | Маммография | 0,1 | 1 |
| A06.30.007.001 | Спиральная компьютерная томография забрюшинного пространства | 0,1 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.001.002 | Прием (осмотр, консультация) врачаакушера-гинеколога повторный | 0,6 | 1 |
| B01.001.006 | Ежедневный осмотр врачомакушером-гинекологом, с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,4 | 11 |
| B01.003.003 | Суточное наблюдение врачом-анестезиологомреаниматологом | 0,4 | 2 |
| B01.053.002 | Прием (осмотр, консультация) врачауролога повторный | 0,4 | 5 |
| B01.058.006 | Ежедневный осмотр врачомэндокринологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,6 | 13 |
| Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A11.05.001 | Взятие крови из пальца | 1 | 2 |
| A11.12.002 | Катетеризация кубитальной и других периферических вен | 0,7 | 1 |
| A11.20.002 | Получение цервикального мазка | 0,1 | 1 |
| A11.20.013 | Тампонирование лечебное влагалища | 0,1 | 1 |
| A11.28.007 | Катетеризация мочевого пузыря | 0,3 | 1 |
| A14.12.001 | Уход за сосудистым катетером | 0,3 | 3 |
| A14.28.002 | Уход за мочевым катетером | 0,01 | 2 |
| A14.30.007 | Уход за промежностью и наружными половыми органами тяжелобольного | 0,01 | 3 |
| A14.30.011 | Пособие при парентеральном введении лекарственных препаратов | 0,4 | 5 |
| A15.01.001 | Наложение повязки при нарушении целостности кожных покровов | 0,3 | 1 |
| A15.12.002 | Эластическая компрессия нижних конечностей | 0,4 | 1 |
| A16.01.004 | Хирургическая обработка раны или инфицированной ткани | 0,3 | 1 |
| A18.05.012 | Гемотрансфузия | 0,02 | 1 |
| A24.01.003 | Применение пузыря со льдом | 0,3 | 1 |
| A25.30.018 | Назначение комплекса упражнений (лечебной физкультуры) | 0,3 | 1 |
| B02.001.001 | Процедуры сестринского ухода при подготовке пациентки к гинекологической операции | 0,1 | 20 |
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 0,3 | 2 |
| A09.05.018 | Исследование уровня мочевой кислоты в крови | 0,3 | 2 |
| A09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 0,3 | 1 |
| A09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 0,3 | 1 |
| A09.05.037 | Исследование концентрации водородных ионов (рH) крови | 0,3 | 2 |
| A09.05.046 | Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови | 0,3 | 2 |
| A09.05.078 | Исследование уровня общего тестостерона в крови | 0,5 | 1 |
| A09.05.120 | Исследование уровня (активности) проренина в крови | 0,8 | 1 |
| A09.05.121 | Исследование уровня ренина в крови | 0,8 | 1 |
| A09.05.139 | Исследование уровня 17- гидроксипрогестерона в крови | 0,8 | 1 |
| A09.05.141 | Исследование уровня 11- дезоксикортикостерона в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.142 | Исследование уровня 11- дезоксикортикортизола в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.146 | Исследование уровня андростендиона в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.149 | Исследование уровня дегидроэпиандростерона сульфата в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.206 | Исследование уровня ионизированного кальция в крови | 0,3 | 1 |
| A09.20.001 | Микроскопическое исследование влагалищных мазков | 0,3 | 1 |
| A09.20.002 | Микроскопическое исследование выделений из соска молочной железы | 0,5 | 1 |
| A12.05.004 | Проба на совместимость перед переливанием крови | 0,1 | 1 |
| A12.05.026 | Исследование уровня кислорода крови | 0,3 | 2 |
| A12.05.032 | Исследование уровня углекислого газа в крови | 0,3 | 2 |
| A26.01.001 | Бактериологическое исследование гнойного отделяемого на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы | 0,03 | 1 |
| A26.05.007 | Микробиологическое исследование крови на облигатные анаэробные микроорганизмы | 0,03 | 1 |
| B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,3 | 2 |
| B03.016.002 | Общий (клинический) анализ крови | 0,3 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,3 | 1 |
| B03.016.006 | Анализ мочи общий | 0,3 | 2 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 0,1 | 1 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,1 | 1 |
| A04.20.001 | Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное | 0,75 | 2 |
| A04.20.002 | Ультразвуковое исследование молочных желез | 0,3 | 1 |
| A04.30.003 | Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства | 0,8 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,6 | 1 |
| A06.20.002 | Компьютерная томография органов малого таза у женщин | 0,1 | 1 |
| Иные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A02.12.003 | Измерение центрального венозного давления | 0,1 | 1 |
| A08.22.002 | Гистологическое исследование препарата удаленного новообразования желез внутренней секреции | 0,01 | 1 |
| A09.20.007 | Цитологическое исследование аспирата кисты | 0,1 | 1 |
| Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A11.20.003 | Биопсия тканей матки | 0,1 | 1 |
| A16.20.029 | Операции на клиторе | 0,4 | 1 |
| A16.20.030 | Восстановление вульвы и промежности | 0,4 | 1 |
| A16.20.040 | Рассечение урогенитального сфинктера | 0,2 | 1 |
| A16.20.061.001 | Резекция яичника с использованием видеоэндоскопических технологий | 0,1 | 1 |
| A16.20.068 | Феминизирующая пластика наружных гениталий | 0,4 | 1 |
| Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A13.29.003 | Психологическая адаптация | 0,4 | 1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомотерапевтическохимическая классификация | Наименование лекарственного препарата <**> | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД <***> | СКД <****> |
|---|---|---|---|---|---|---|
| A02BA | Блокаторы H2- гистаминовых рецепторов | 0,5 | ||||
| Фамотидин | мг | 20 | 200 | |||
| A03AD | Папаверин и его производные | 0,1 | ||||
| Дротаверин | мг | 40 | 40 | |||
| A03BA | Алкалоиды белладонны, третичные амины | 0,2 | ||||
| Атропин | мг | 0,5 | 2 | |||
| A03FA | Стимуляторы моторики желудочнокишечного тракта | 0,7 | ||||
| Метоклопрамид | мг | 2 | 8 | |||
| A12BA | Препараты калия | 1 | ||||
| Калия хлорид | мг | 4000 | 5000 | |||
| B02AA | Аминокислоты | 1 | ||||
| Аминокапроновая кислота | мг | 5000 | 5000 | |||
| B02AB | Ингибиторы протеиназ плазмы | 1 | ||||
| Апротинин | КИЕ | 10000 | 50000 | |||
| B02BX | Другие системные гемостатики | 0,8 | ||||
| Этамзилат | мг | 250 | 1500 | |||
| B05AA | Кровезаменители и препараты плазмы крови | 1 | ||||
| Декстран | мг | 500 | 500 | |||
| B05BC | Растворы с осмодиуретическим действием | 0,1 | ||||
| Маннитол | мг | 3000 | 3000 | |||
| B05CX | Другие ирригационные растворы | 0,7 | ||||
| Декстроза | мг | 500 | 1000 | |||
| C02AC | Агонисты имидазолиновых рецепторов | 0,5 | ||||
| Клонидин | мг | 0,1 | 0,1 | |||
| C03CA | Сульфонамиды | 0,9 | ||||
| Фуросемид | мг | 20 | 40 | |||
| C07AA | Неселективные бетаадреноблокаторы | 0,5 | ||||
| Пропранолол | мг | 10 | 50 | |||
| C07AB | Селективные бетаадреноблокаторы | 0,5 | ||||
| Метопролол | мг | 50 | 50 | |||
| C08CA | Производные дигидропиридина | 0,4 | ||||
| Нифедипин | мг | 10 | 10 | |||
| G03CA | Природные и полусинтетические эстрогены | 0,3 | ||||
| Этинилэстрадиол | мг | 0,05 | 0,7 | |||
| G03DA | Производные прегн- 4-ена | 0,8 | ||||
| Прогестерон | мг | 10 | 140 | |||
| H02AA | Минералокортикоиды | 0,8 | ||||
| Флудрокортизон | мг | 0,1 | 1,4 | |||
| H02AB | Глюкокортикоиды | 1 | ||||
| Дексаметазон | мг | 0,5 | 7 | |||
| Гидрокортизон | мг | 50 | 500 | |||
| Преднизолон | мг | 10 | 140 | |||
| J01CR | Комбинации пенициллинов, включая комбинации с ингибиторами бета-лактамаз | 0,8 | ||||
| Амоксициллин + [Клавулановая кислота] | мг | 3600 | 36000 | |||
| J01DD | Цефалоспорины 3-го поколения | 0,15 | ||||
| Цефотаксим | мг | 6000 | 42000 | |||
| Цефтриаксон | мг | 2000 | 14000 | |||
| J02AC | Производные триазола | 1 | ||||
| Флуконазол | мг | 50 | 350 | |||
| L02AE | Аналоги гонадотропинрилизинг гормона | 0,1 | ||||
| Трипторелин | мг | 0,1 | 0,1 | |||
| M01AB | Производные уксусной кислоты и родственные соединения | 0,5 | ||||
| Кеторолак | мг | 30 | 90 | |||
| M03AB | Производные холина | 1 | ||||
| Суксаметония йодид | мг | 100 | 200 | |||
| Суксаметония хлорид | мг | 100 | 200 | |||
| N01AB | Галогенированные углеводороды | 0,25 | ||||
| Галотан | мл | 50 | 50 | |||
| N01AF | Барбитураты | 0,5 | ||||
| Тиопентал натрия | мг | 500 | 500 | |||
| N01AH | Опиоидные анальгетики | 0,5 | ||||
| Тримеперидин | мг | 20 | 60 | |||
| N01AX | Другие препараты для общей анестезии | 1 | ||||
| Кетамин | мг | 75 | 75 | |||
| Пропофол | мг | 200 | 200 | |||
| Динитрогена оксид | мл | 25 | 25 | |||
| N02AB | Производные фенилпиперидина | 1 | ||||
| Фентанил | мг | 0,1 | 0,5 | |||
| N05AD | Производные бутирофенона | 1 | ||||
| Дроперидол | мг | 2,5 | 2,5 | |||
| N06BC | Производные ксантина | 1 | ||||
| Кофеин | мг | 400 | 400 | |||
| R03DA | Ксантины | 1 | ||||
| Аминофиллин | мг | 240 | 240 |
| Наименование компонента крови | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД <***> | СКД <****> |
|---|---|---|---|---|
| Отмытые эритроциты | 0,2 | мл | 270 | 270 |
| Свежезамороженная плазма | 0,2 | мл | 500 | 1000 |
5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
|---|---|---|
| Основной вариант стандартной диеты | 0,7 | 14 |
| Вариант диеты с механическим и химическим щажением | 0,3 | 14 |
<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата.
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2012, № 26, ст. 3442, 3446)).