Приказ Минздрава России от 06.10.2025 № 604н
«Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при нарушениях митохондриального бета-окисления жирных кислот (лечение и диспансерное наблюдение)»
(Зарегистрировано в Минюсте России 06.11.2025 № 84090)
Примечание
Начало действия документа — 18.11.2025.
Зарегистрировано в Минюсте России 6 ноября 2025 г. № 84090
ПРИКАЗ
от 6 октября 2025 г. № 604н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ МИТОХОНДРИАЛЬНОГО
\beta -ОКИСЛЕНИЯ ЖИРНЫХ КИСЛОТ (ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при нарушениях митохондриального \beta -окисления жирных кислот (лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 августа 2022 г. № 542н «Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при нарушениях митохондриального \beta -окисления жирных кислот (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)» (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 5 сентября 2022 г., регистрационный № 69934).
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ МИТОХОНДРИАЛЬНОГО
\beta -ОКИСЛЕНИЯ ЖИРНЫХ КИСЛОТ (ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
| E71.3 | Нарушения обмена жирных кислот |
|---|
1. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.003.003 | Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом | 0,3 | 7 |
| B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,3 | 1 |
| B01.004.003 | Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,05 | 10 |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,3 | 1 |
| B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,25 | 2 |
| B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,5 | 1 |
| B01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 0,25 | 2 |
| B01.015.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный | 0,6 | 1 |
| B01.015.006 | Ежедневный осмотр врачом-кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,1 | 18 |
| B01.020.001 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре | 0,6 | 1 |
| B01.020.005 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный | 0,6 | 3 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,6 | 1 |
| B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,48 | 44 |
| B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,5 | 1 |
| B01.025.003 | Ежедневный осмотр врачом-нефрологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,1 | 18 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,4 | 1 |
| B01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 0,15 | 2 |
| B01.047.009 | Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,15 | 53 |
| B01.054.001 | Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта | 0,6 | 4 |
| B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,3 | 1 |
| B01.070.010 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный | 0,3 | 3 |
| B04.047.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 «Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)») | 1 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.207 | Исследование уровня молочной кислоты в крови | 1 | 4 |
| A09.05.256 | Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови | 0,2 | 1 |
| A09.28.015 | Обнаружение кетоновых тел в моче | 0,15 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 3 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 2 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 3 |
| B03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 1 | 7 |
| B03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 1 | 2 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A02.26.003 | Офтальмоскопия | 0,4 | 2 |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 2 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 2 |
| A04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 1 | 2 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 2 |
| A05.10.008 | Холтеровское мониторирование сердечного ритма | 0,8 | 2 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,4 | 2 |
| A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,2 | 2 |
| 1.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A16.16.034 | Гастростомия | 0,03 | 1 |
| 1.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A11.16.010 | Установка назогастрального зонда | 0,06 | 1 |
| A17.30.025 | Общая магнитотерапия | 0,3 | 4 |
| A19.23.002.014 | Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга | 0,12 | 40 |
| A21.01.001 | Общий массаж медицинский | 0,48 | 40 |
| A22.30.015 | Ударно-волновая терапия | 0,06 | 4 |
2. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
3. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
| 3.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Основной вариант стандартной диеты | 0,5 | 21 |
| Энтеральное питание (ЭП) | 0,09 | 7 |