Приказ Минздрава России от 09.08.2022 № 542н
Актуально на 31.10.2026.
Как цитировать: Приказ Минздрава России от 09.08.2022 N 542н. 542н. 09.08.2022. https://bukva.ai/docs/prikaz-542n-2022
«Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при нарушениях митохондриального бета-окисления жирных кислот (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)»
(Зарегистрировано в Минюсте России 05.09.2022 № 69934)
Внимание
Документ утратил силу в связи с изданием Приказа Минздрава России от 06.10.2025 № 604н, утвердившего новый стандарт. Начало действия документа — 16.09.2022. Окончание действия документа — 17.11.2025. Документ утратил силу в связи с изданием Приказа Минздрава России от 06.10.2025 № 604н, вступившего в силу по истечении 10 дней после дня официального опубликования (опубликован на Официальном интернет-портале правовой информации http://pravo.gov.ru - 07.11.2025).
Зарегистрировано в Минюсте России 5 сентября 2022 г. № 69934
ПРИКАЗ
от 9 августа 2022 г. № 542н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ МИТОХОНДРИАЛЬНОГО \beta - \text{ОКИСЛЕНИЯ} ЖИРНЫХ КИСЛОТ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2022, № 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при нарушениях митохондриального \beta - \text{окисления} жирных кислот (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ
МИТОХОНДРИАЛЬНОГО \beta - \text{ОКИСЛЕНИЯ} ЖИРНЫХ КИСЛОТ
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
| E71.3 | Нарушения обмена жирных кислот |
|---|
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <2> | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,18 | 1 |
| B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,18 | 1 |
| B01.015.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный | 0,09 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,18 | 1 |
| B01.047.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный») | 0,27 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.003.003 | Суточное наблюдение врачом — анестезиологом-реаниматологом | 0,3 | 7 |
| B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,3 | 1 |
| B01.004.003 | Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,05 | 10 |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,12 | 1 |
| B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,25 | 3 |
| B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,32 | 1 |
| B01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 0,25 | 3 |
| B01.015.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный | 0,51 | 1 |
| B01.015.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный | 0,09 | 1 |
| B01.015.006 | Ежедневный осмотр врачом-кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,1 | 18 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,42 | 1 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,18 | 1 |
| B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,1 | 18 |
| B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,5 | 1 |
| B01.025.003 | Ежедневный осмотр врачом-нефрологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,1 | 18 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,4 | 1 |
| B01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 0,15 | 2 |
| B01.047.009 | Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,15 | 21 |
| B04.047.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 «Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)») | 1 | 1 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.207 | Исследование уровня молочной кислоты в крови | 1 | 4 |
| A09.05.256 | Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови | 0,2 | 1 |
| A09.28.015 | Обнаружение кетоновых тел в моче | 0,15 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 3 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 2 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 3 |
| B03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 1 | 7 |
| B03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 1 | 2 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A02.26.003 | Офтальмоскопия | 0,4 | 2 |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 2 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 2 |
| A04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 1 | 2 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 2 |
| A05.10.008 | Холтеровское мониторирование сердечного ритма | 0,8 | 2 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,4 | 2 |
| A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,2 | 2 |
| 2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A16.16.034 | Гастростомия | 0,03 | 1 |
| 2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A11.16.010 | Установка назогастрального зонда | 0,06 | 1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата <3> | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД <4> | СКД <5> |
|---|---|---|---|---|---|---|
| A10AB | Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения | |||||
| Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный] | 0,3 | МЕ | 35 | 210 | ||
| A16AA | Аминокислоты и их производные | |||||
| Левокарнитин | 0,54 | г | 7 | 2 555 | ||
| B05BA | Растворы для парентерального питания | |||||
| Декстроза | 0,3 | г | 100 | 600 | ||
| B05CB | Солевые растворы | |||||
| Натрия хлорид | 0,24 | мл | 500 | 2 500 | ||
| B05XA | Растворы электролитов | |||||
| Натрия гидрокарбонат | 0,27 | мг | 420 | 2 520 | ||
| C01CA | Адренергические и дофаминергические средства | |||||
| Эпинефрин | 0,12 | мкг | 700 | 1 400 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
| 4.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Основной вариант стандартной диеты | 0,5 | 21 |
| Энтеральное питание (ЭП) | 0,09 | 7 |
| 4.2. Специализированные продукты лечебного питания | ||||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД <4> | СКД <5> |
| Сухая специализированная смесь с повышенным содержанием СЦТ | 0,54 | доза | 3 | 1 095 |
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 — указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата.