"Медицинский вестник", 2010, N 16-17
**ОСОБЫЕ ПОКАЗАНИЯ**
Совет Федерации Федерального собрания РФ подготовил пакет предложений, адресованных различным ведомствам, касающихся совершенствования системы оказания медицинской помощи пациентам с редкими заболеваниями. Сенаторы предлагают разработать для России общенациональную программу медицинской и социальной помощи таким больным, а также сформировать для тех, кто не попал в программу "7 нозологий", общенациональную систему лекарственного обеспечения, отказавшись от принципа распределения лекарств на основании наличия инвалидности.
## Инвалиды в законе
Ключевым моментом рекомендаций является предложение включить в новую редакцию закона "Об охране здоровья граждан" понятия "редкие заболевания" и "орфанные лекарства". Сенаторы указали, что редкими заболеваниями страдают в России от 300 тыс. до 5 млн. граждан, однако при этом в стране до сих пор даже сам термин "редкие заболевания" используется исключительно в среде медицинских экспертов. В российском правовом поле нет ни четких критериев отнесения заболевания к разряду редких, ни регистра таких больных, ни системы мер по их поддержке. - В нашем законодательстве полностью отсутствуют термины "редкие заболевания" и "редкие лекарства". Да, в последние годы благодаря программе "7 нозологий" ситуация улучшилась. Но ведь речь идет только о семи заболеваниях. Их тысячи! Министр Татьяна Голикова говорила, что она проблему знает, и подтвердила, что нужен специальный закон или специальные подзаконные акты, - заявил председатель Совета Федерации ФС РФ Сергей Миронов на заседании совета по делам инвалидов при председателе Совета Федерации ФС РФ "Обеспечение равного доступа к медицинской и лекарственной помощи для инвалидов, страдающих редкими заболеваниями".
Впрочем, все вышеназванные вопросы в новую версию закона "Об охране здоровья граждан", которую разрабатывает в данное время профильное министерство, скорее всего, не войдут. Напомним, что предложения общественных организаций включить понятия "орфанные препараты" в российское законодательство уже звучали, когда Госдума принимала закон "Об обращении лекарственных средств". Однако тогда эти поправки были отклонены. Впоследствии в Минздравсоцразвития РФ пояснили: указанная проблема выходит за пределы правоотношений, регулируемых законом "Об обращении лекарственных средств", и сначала необходимо внести соответствующие изменения в Основы законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан, создать регистры таких больных, без чего положения об орфанных препаратах в любом другом законодательном акте будут недействительны.
В настоящее время организация лекарственного обеспечения и медицинской поддержки инвалидов и больных с редкими заболеваниями оценивается в среде медицинских экспертов весьма критично. Сергей Миронов, в частности, подверг критике работу программы ДЛО, от участия в которой еще в 2008 году отказалось порядка 80% российских инвалидов.
- Для финансирования льготного лекарственного обеспечения денег выделяется все больше и больше, а граждан, которые выбирают в качестве льготы бесплатные лекарства, ежегодно становится все меньше и меньше. Вывод: дело не в отсутствии денег, а в отсутствии нормальной организации, - подчеркнул председатель Совета Федерации, назвав неудачной саму идею программы ДЛО.
Проблема, по мнению Сергея Миронова, заключается в том, что вместо профилактики инвалидности программа ДЛО обеспечивает некое ее культивирование, так как даже в тех случаях, когда, благодаря лечению, удается добиться прогресса, человек не может отказаться от инвалидности, так как в этом случае он потеряет право на бесплатные лекарства.
## Антиреабилитация
Специалисты подчеркивают: нужно реформировать саму систему поддержки и реабилитации инвалидов и утверждают, что реабилитационные мероприятия пациенту нужно назначать не после выписки, а как можно раньше, фактически сразу после поступления в стационар. Причем назначения должны быть системными и продуманными.
- В России проживают 13 млн. инвалидов. 98% финансовых ресурсов выделяемых на обеспечение политики в отношении инвалидов направлено на пенсионное обеспечение и выплату льгот и компенсаций, то есть выполняют функцию социального пособия и фактически стимулируют к регистрации инвалидности. При этом пенсионное обеспечение не стимулирует активного реабилитационного поведения и ответственности как самого инвалида за свое состояние, так и учреждений, оказывающих ему помощь, за эффективность и обоснованность такой работы. Сегодня у нас каждая больница отчитывается по количеству койко-дней, по числу госпитализированных, но ни одна больница не отчитывается, сколько инвалидов ушло из стационара. Если это изменится, мы будем иметь совершенно другую картину инвалидности, - замечает руководитель отдела медико-социальной реабилитации НИИ цереброваскулярной патологии и инсульта Российского государственного медицинского университета, профессор Галина Иванова, утверждая, что прогнозировать инвалидность нужно начинать еще на этапе оказания специализированной стационарной медицинской помощи.
Она ссылается на реализацию федеральной программы оказания помощи больным с нарушениями мозгового кровообращения, в рамках которой количество пациентов, вернувшихся к полноценной жизни, выросло в несколько раз исключительно из-за начала реабилитации уже во время пребывания в стационаре. Но для этого эффективность каждого этапа должна оцениваться по специальным критериям, а порядок проведения реабилитационных мероприятий закреплен законодательно. У нас же действует правило: пока человек официально не признан инвалидом, он не может получать бесплатные лекарства. Получить инвалидность можно только после специального освидетельствования, но при этом, если вследствие лечения состояние больного улучшится, и статус инвалида снимут, права на бесплатные лекарства пациент лишится.
О том, как из-за подобной казуистики страдают тяжело больные взрослые и дети, рассказала заведующая ревматологическим отделением Научного центра здоровья детей РАМН Екатерина Алексеева. По ее словам, детям с ревматическими заболеваниями в стадии длительной ремиссии достаточно часто отказывают в продлении инвалидности при освидетельствовании в МСЭК. Фактически это лишает их льготных лекарств и приводит к рецидиву болезни. После этого на очередном освидетельствовании статус инвалида ребенку возвращают, однако зачастую его состояние после этого значительно ухудшается.
- Исходя из интересов таких детей, было бы логично создать специальную федеральную программу, в рамках которой дети с ревматическими заболеваниями смогут получать современные противоревматические препараты вне зависимости от наличия статуса ребенок-инвалид, - считает Екатерина Алексеева.
## Дорогие больные
Впрочем, основная проблема людей с редкими заболеваниями заключается все же в том, что даже при наличии денег, орфанные препараты просто невозможно купить, так как многие из них в России не производятся. Сложно и организовать покупку препарата за рубежом, так как это возможно сделать только на основании диагноза, подтвержденного консилиумом врачей. Процесс осложняется тем, что совершение такой покупки возможно только в медицинском учреждении, так как орфанные лекарства считаются госпитальными и в свободной продаже не обращаются. При этом таможенная пошлина и налог на добавленную стоимость, которые надо оплатить для ввоза препарата на территорию страны, повышают и без того высокую цену препарата.
В связи с этим сенаторы предложили ввести упрощенный порядок регистрации, экспертизы и ввоза в РФ лекарств для лечения редких заболеваний. Эксперты также убеждены, что в России должна появиться государственная программа по поддержке производства орфанных препаратов. Примером здесь могут стать США, где за счет введения в середине 80-х годов преференций в виде 50% компенсации расходов на клинические исследования, 7-летнего периода эксклюзивного представления фармацевтического препарата на рынке и льгот при государственной регистрации на порядок удалось увеличить объемы разработок орфанных препаратов. К настоящему времени на американском внутреннем рынке насчитывается более 1800 препаратов для лечения редких заболеваний и еще более 100 находится в разработке.
В России пока предпринимаются лишь попытки понять, в каком направлении нужно развивать отечественное производство. Директор Департамента развития фармацевтического рынка и рынка медицинской техники Минздравсоцразвития РФ Диана Михайлова сообщила, что в настоящее время министерством утвержден перечень стратегически значимых лекарственных средств, в том числе и для лечения редких заболеваний, производство которых необходимо наладить в России в ближайшее время. Она подчеркнула, что в ситуации, когда государство вынуждено тратить на лечение одного больного десятки миллионов рублей (лечение одного пациента с муковисцидозом, например, обходится ежегодно в 30 млн. руб.), запуск отечественных аналогов - единственный шанс снизить колоссальные затраты.
Другим путем оптимизации затрат представители профильного министерства называют пренатальную диагностику и ранний скрининг заболеваний.
- Если мы развиваем пренатальную диагностику, то можем заранее заложить средства на лечение детей в бюджет и оказывать им помощь фактически с первых дней после рождения. Ведь если диагностика заболевания несколько опоздала и у ребенка уже развились выраженные изменения, дорогостоящая терапия, которая проводится ему впоследствии, уже не столь эффективна, - указала директор Департамента развития медицинской помощи детям и службы родовспоможения Минздравсоцразвития России Валентина Широкова.
Впрочем, пока представить, как будут осуществляться такие проекты на практике, сложно. Дело в том, что массовый скрининг новорожденных, о котором упомянула представитель Минздравсоцразвития, охватывает лишь 5 заболеваний (фенилкетонурию, врожденный гипотиреоз, галактоземию, андрогенитальный синдром и муковисцидоз), а на деле их значительно больше. Что же касается диагностики и регистрации остальных редких заболеваний, то ее практически нет, так как существующей на сегодняшний день научной базы для таких исследований недостаточно. Соответствующую диагностику осуществляют в лабораториях НИИ Москвы, Санкт-Петербурга и Томска, в других регионах она просто отсутствует.
Это далеко не полный перечень трудноразрешимых вопросов. Весь список проблем, связанных с редкими заболеваниями, занял несколько десятков пунктов на нескольких листах, в числе прочего в нем указано на отсутствие протоколов ведения больных по большинству редких заболеваний, отсутствие образовательных программ для врачей первичного звена и отсутствие перечня медицинских учреждений, в которых есть условия для диагностики и лечения редких заболеваний, и, наконец, упомянутое выше отсутствие перечня больных редкими заболеваниями и критериев его формирования. Есть ли шансы, что все они будут решены в ближайшие годы, станет понятно, когда Госдума РФ приступит к рассмотрению законопроекта "Об охране здоровья граждан". И хочется думать, что в нем законодатели не обойдут своим вниманием пациентов с заболеваниями, распространенность которых составляет несколько сотен или десятков случаев на популяцию.