Приказ Минздрава России от 29.12.2018 № 952н
«Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия)»
(Зарегистрировано в Минюсте России 23.01.2019 № 53529)
Внимание
Документ утратил силу в связи с изданием Приказа Минздрава России от 18.11.2021 № 1065н, утвердившего новый стандарт. Начало действия документа — 05.02.2019. Окончание действия документа — 31.12.2021. Документ утратил силу в связи с изданием Приказа Минздрава России от 18.11.2021 № 1065н, вступившего в силу по истечении 10 дней после дня официального опубликования (опубликован на Официальном интернет-портале правовой информации http://pravo.gov.ru - 21.12.2021).
Зарегистрировано в Минюсте России 23 января 2019 г. № 53529
ПРИКАЗ
от 29 декабря 2018 г. № 952н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ II ТИПА (ФЕРМЕНТНАЯ ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ)
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2015, № 10, ст. 1425; 2017, № 31, ст. 4791) приказываю:
Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия) согласно приложению.
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. № 952н
СТАНДАРТ ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ II ТИПА (ФЕРМЕНТНАЯ ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ)
Возрастная категория пациента: дети
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
E76.1 Мукополисахаридоз, тип II
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <2> | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 1 | 1 |
| B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача — детского кардиолога первичный | 0,5 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,5 | 1 |
| B01.028.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный | 0,5 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,5 | 1 |
| B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,3 | 1 |
| B01.037.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный | 0,2 | 1 |
| B01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный | 0,1 | 1 |
| B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,05 | 1 |
| B01.010.001 | Прием (осмотр, консультация) врача — детского хирурга первичный | 0,05 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,5 | 10 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 0,5 | 10 |
| A09.05.018 | Исследование уровня мочевой кислоты в крови | 0,5 | 2 |
| A09.05.021 | Исследование уровня общего билирубина в крови | 0,5 | 2 |
| A09.05.022.001 | Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови | 0,5 | 2 |
| A09.05.023 | Исследование уровня глюкозы в крови | 0,5 | 2 |
| A09.05.025 | Исследование уровня триглицеридов в крови | 0,5 | 2 |
| A09.05.026 | Исследование уровня холестерина в крови | 0,5 | 2 |
| A09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 0,5 | 2 |
| A09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 0,5 | 2 |
| A09.05.039 | Определение активности лактатдегидрогеназы в крови | 0,5 | 2 |
| A09.05.041 | Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови | 0,5 | 2 |
| A09.05.042 | Определение активности аланинаминотрансферазы в крови | 0,5 | 2 |
| A09.05.043 | Определение активности креатинкиназы в крови | 0,5 | 2 |
| A09.05.046 | Определение активности щелочной фосфатазы в крови | 0,5 | 2 |
| A12.28.010 | Определение уровня гликозаминогликанов мочи | 0,3 | 2 |
| B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,3 | 2 |
| B03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 0,3 | 4 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,7 | 2 |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 0,5 | 2 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,5 | 1 |
| A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,5 | 1 |
| A06.09.007 | Рентгенография легких | 0,2 | 1 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,05 | 1 |
| A04.24.001 | Ультразвуковое исследование периферических нервов (одна анатомическая область) | 0,05 | 1 |
| A04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,05 | 1 |
| A05.02.001.004 | Электромиография стимуляционная срединного нерва | 0,05 | 1 |
| A06.09.005 | Компьютерная томография органов грудной полости | 0,01 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный | 1 | 103 |
| B01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача — детского кардиолога повторный | 0,3 | 52 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,3 | 52 |
| B01.037.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный | 0,1 | 52 |
| B01.028.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный | 0,05 | 52 |
| B01.050.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный | 0,05 | 52 |
| B01.004.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный | 0,03 | 52 |
| B01.010.002 | Прием (осмотр, консультация) врача — детского хирурга повторный | 0,03 | 52 |
| 2.2. Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним профессиональным образованием | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A11.12.003 | Внутривенное введение лекарственных препаратов | 1 | 52 |
| A14.30.011 | Пособие при парентеральном введении лекарственных препаратов | 1 | 52 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата <3> | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД <4> | СКД <5> |
|---|---|---|---|---|---|---|
| A05AA | Препараты желчных кислот | |||||
| Урсодезоксихолевая кислота | 0,3 | мг | 500 | 30 000 | ||
| Урсодезоксихолевая кислота | 0,2 | мг | 250 | 15 000 | ||
| A16AB | Ферментные препараты | |||||
| Идурсульфаза | 0,9 | мг | 20 | 1 040 | ||
| Идурсульфаза бета | 0,1 | мг | 20 | 1 040 | ||
| C03AA | Диуретики тиазидные | |||||
| Гидрохлоротиазид | 0,05 | мг | 50 | 15 000 | ||
| C03CA | Диуретики «петлевые» — сульфонамидов производные | |||||
| Фуросемид | 0,05 | мг | 50 | 5 200 | ||
| H02AB | Глюкокортикостероиды | |||||
| Дексаметазон | 0,05 | мг | 8 | 416 | ||
| J01CA | Пенициллины широкого спектра действия | |||||
| Амоксициллин | 0,1 | мг | 2 800 | 28 000 | ||
| J01DD | Цефалоспорины третьего поколения | |||||
| Цефтриаксон | 0,1 | г | 2 | 40 | ||
| J01FA | Макролиды | |||||
| Джозамицин | 0,1 | г | 2 | 40 | ||
| N02BE | Анилиды | |||||
| Парацетамол | 0,05 | мг | 500 | 26 000 | ||
| N03AE | Бензодиазепинов производные | |||||
| Клоназепам <6> | 0,1 | мкг | 4,5 | 1 642,5 | ||
| N03AF | Карбоксамида производные | |||||
| Карбамазепин | 0,1 | мг | 600 | 219 000 | ||
| N03AG | Жирных кислот производные | |||||
| Вальпроевая кислота | 0,1 | мг | 600 | 219 000 | ||
| N03AX | Противоэпилептические препараты другие | |||||
| Ламотриджин | 0,2 | мг | 100 | 36 500 | ||
| Леветирацетам | 0,2 | мг | 2 400 | 876 000 | ||
| Топирамат | 0,1 | мг | 200 | 73 000 | ||
| N05AC | Фенотиазины с пиперидиновой структурой | |||||
| Перициазин | 0,05 | мг | 5 | 1 825 | ||
| Тиоридазин | 0,05 | мг | 30 | 10 950 | ||
| N05AL | Бензамиды | |||||
| Тиаприд | 0,05 | мг | 200 | 73 000 | ||
| N05AX | Нейролептики другие | |||||
| Рисперидон | 0,05 | мг | 2 | 730 | ||
| N05BA | Бензодиазепина производные | |||||
| Диазепам | 0,05 | мг | 20 | 1 080 | ||
| N05BB | Дифенилметана производные | |||||
| Гидроксизин | 0,2 | мг | 150 | 54 750 | ||
| N05BX | Анксиолитики другие | |||||
| Аминофенилмасляная кислота | 0,2 | мг | 750 | 135 000 | ||
| R03AL | Симпатомиметики в комбинации с холиноблокаторами | |||||
| Ипратропия бромид + Фенотерол | 0,1 | мл | 1,5 | 45 | ||
| R03BA | Глюкокортикостероиды | |||||
| Будесонид | 0,1 | мкг | 750 | 22 500 | ||
| R06AE | Пиперазина производные | |||||
| Цетиризин | 0,1 | мг | 10 | 1 040 | ||
| S02DA | Анальгетики и анестетики | |||||
| Лидокаин + феназон | 0,1 | мг | 300 | 6 300 |
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 — указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное или группировочное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза (рассчитывается исходя из усредненной массы тела ребенка).
<6> Противопоказан для применения детям до 3 лет.
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011 № 48, ст. 6724; 2015, № 10, ст. 1425; 2017, № 31, ст. 4791).