--- title: "Приказ Минздрава России от 01.09.2021 N 895н" number: "895н" issuer: "Министерство здравоохранения Российской Федерации" issued_on: 2021-09-01 status: утратил силу canonical: "https://bukva.ai/docs/prikaz-895n-2021" --- ## Приказ Минздрава России от 01.09.2021 N 895н # Приказ Минздрава России от 01.09.2021 N 895н "Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5q" (Зарегистрировано в Минюсте России 01.11.2021 N 65660) > [!WARNING] > Документ утратил силу в связи с изданием [Приказа](https://bukva.ai/docs/prikaz-6n-2025#p100007) Минздрава России от 14.01.2025 N 6н, утвердившего новый [Стандарт](https://bukva.ai/docs/prikaz-6n-2025#p100010). > Начало действия документа - 12.11.2021. > Окончание действия документа - 01.03.2025. > Документ утратил силу в связи с изданием [Приказа](https://bukva.ai/docs/prikaz-6n-2025#p100007) Минздрава России от 14.01.2025 N 6н, вступившего в силу по истечении 10 дней после дня официального опубликования (опубликован на Официальном интернет-портале правовой информации http://pravo.gov.ru - 19.02.2025). Зарегистрировано в Минюсте России 1 ноября 2021 г. N 65660 --- МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ## ПРИКАЗ

от 1 сентября 2021 г. N 895н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ПРОКСИМАЛЬНОЙ СПИНАЛЬНОЙ МЫШЕЧНОЙ АТРОФИИ 5Q В соответствии с [пунктом 4 части 1 статьи 37](https://bukva.ai/docs/federalnyy-zakon-323-fz/statya-1#p356) Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2018, N 53, ст. 8415) и [подпунктом 5.2.18](https://bukva.ai/docs/postanovlenie-608-2012#p100036) Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю: 1. Утвердить [стандарт](#p100012) медицинской помощи детям при проксимальной спинальной мышечной атрофии 5q согласно приложению. 2. Признать утратившими силу: [приказ](https://bukva.ai/docs/prikaz-1691n-2012) Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2012 г. N 1691н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при спинальных мышечных атрофиях" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 5 апреля 2013 г., регистрационный N 28017); [приказ](https://bukva.ai/docs/prikaz-1741n) Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2012 г. N 1741н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при спинальных мышечных атрофиях" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 29 марта 2013 г., регистрационный N 27924).

Министр
М.А.МУРАШКО

Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 1 сентября 2021 г. N 895н СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ ПРОКСИМАЛЬНОЙ СПИНАЛЬНОЙ
МЫШЕЧНОЙ АТРОФИИ 5Q Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь, паллиативная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая, экстренная, неотложная
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости

Осложнения: вне зависимости Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365 Нозологические единицы (код по МКБ X [<1>](#p100548)): | G12.0 | Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана] | | --- | --- | | G12.1 | Другие наследственные спинальные мышечные атрофии | ### 1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления <2>	Усредненный показатель кратности применения
B01.006.001	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный	0,14	1
B01.013.001	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный	0,34	1
B01.023.001	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный	0,062	1
B01.031.001	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный	0,38	1

1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A08.02.001.001	Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала мышечной ткани с применением иммуногистохимических методов	0,00056	1
A27.05.034	Молекулярно-генетическое исследование делеций 7-го/или 8-го экзонов гена SMN1 (спинальная амиотрофия) в крови	0,14	1
B03.005.006	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)	0,43	1
B03.016.002	Общий (клинический) анализ крови	0,43	1
B03.016.006	Общий (клинический) анализ мочи	0,43	1
B03.016.011	Исследование кислотно-основного состояния и газов крови	0,056	1

1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A05.02.001	Электромиография игольчатая (одна мышца)	0,028	4
A05.02.001.003	Электронейромиография стимуляционная одного нерва	0,028	4
A05.02.002	Магнитно-резонансная томография мышечной системы	0,0022	1
A11.02.001	Биопсия мышцы	0,00056	1

### 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
B01.003.001	Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный	0,38	1
B01.003.002	Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом повторный	0,38	11
B01.003.003	Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом	0,086	27
B01.004.001	Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный	0,71	1
B01.006.002	Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный	0,14	1
B01.010.003	Ежедневный осмотр врачом - детским хирургом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,031	4
B01.013.001	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный	0,056	1
B01.013.002	Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный	0,4	14
B01.015.003	Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный	0,0093	1
B01.015.004	Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный	0,0093	11
B01.020.001	Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре	1	1
B01.020.005	Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный	1	7
B01.023.002	Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный	1	12
B01.023.003	Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	1	45
B01.031.002	Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный	0,4	35
B01.031.005	Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,71	46
B01.037.001	Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный	0,83	1
B01.037.003	Ежедневный осмотр врачом-пульмонологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара	0,0059	6
B01.050.001	Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный	1	1
B01.050.002	Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный	1	7
B01.054.001	Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта	1	3
B01.070.006	Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи первичный	0,87	1
B01.070.007	Прием (осмотр, консультация) врача по паллиативной медицинской помощи повторный	0,87	2

2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A09.05.235	Исследование уровня 25-ОН витамина Д в крови	1	1
A09.28.015	Обнаружение кетоновых тел в моче	0,6	1
B03.005.006	Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)	0,43	3
B03.016.002	Общий (клинический) анализ крови	0,43	3
B03.016.004	Анализ крови биохимический общетерапевтический	1	2
B03.016.006	Общий (клинический) анализ мочи	0,43	3
B03.016.011	Исследование кислотно-основного состояния и газов крови	0,66	7

2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A04.10.002	Эхокардиография	1	1
A05.10.006	Регистрация электрокардиограммы	1	1
A05.12.008	Чрескожный мониторинг парциального давления кислорода	0,19	3
A06.03.010	Рентгенография шейного отдела позвоночника	0,38	1
A06.03.014	Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника	0,58	2
A06.03.061	Рентгеноденситометрия	0,42	1
A06.03.061.001	Рентгеноденситометрия поясничного отдела позвоночника	0,42	1
A06.04.011	Рентгенография тазобедренного сустава	1	1
A06.09.007.001	Прицельная рентгенография органов грудной клетки	0,26	1
A12.05.113	Капнография	0,031	1
A12.05.114	Капнометрия	0,087	17
A12.09.001	Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков	0,78	1
A12.09.005	Пульсоксиметрия	0,61	21
B03.015.008	Кардиореспираторный мониторинг	0,37	1

2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A11.23.002	Введение лекарственных препаратов в спинномозговой канал	0,49	3
A16.08.004	Постановка постоянной трахеостомы	0,021	1
A16.16.033.001	Фундопликация лапароскопическая	0,0039	1
A16.16.034	Гастростомия	0,00039	1
A16.16.034.001	Гастростомия с использованием видеоэндоскопических технологий	0,037	1
A16.16.034.003	Лапароскопическая гастростомия	0,0015	1
A16.16.043	Эзофагогастрофундопликация	0,00077	1

2.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации
Код медицинской услуги	Наименование медицинской услуги	Усредненный показатель частоты предоставления	Усредненный показатель кратности применения
A03.16.002	Установка назоинтестинального зонда	0,00072	5
A11.16.010	Установка назогастрального зонда	0,035	5
A13.29.014	Процедуры по адаптации к условиям макросреды	0,59	32
A14.08.004	Отсасывание слизи из верхних дыхательных путей	0,42	300
A15.03.003.002	Наложение циркулярной гипсовой повязки	0,5	8
A16.09.011	Искусственная вентиляция легких	0,15	308
A16.09.011.006	Неинвазивная вентиляция с двухуровневым положительным давлением	0,29	283
A19.04.001	Лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов	1	57
A19.24.001	Лечебная физкультура при заболеваниях периферической нервной системы	1	57
A19.24.001.003	Механотерапия при заболеваниях периферической нервной системы	0,22	31
A19.24.001.004	Роботизированная механотерапия при заболеваниях периферической нервной системы	0,071	30
A19.24.001.012	Тренировка с биологической обратной связью по электромиографии при заболеваниях периферической нервной системы	0,15	31
A19.24.001.026	Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях периферической нервной системы	0,28	31
A19.30.008	Лечебное плавание в бассейне	0,22	32
A19.30.012	Упражнения лечебной физкультуры с использованием подвесных систем	0,46	37
A20.24.002	Парафинотерапия заболеваний периферической нервной системы	0,25	31
A20.24.003	Озокеритотерапия заболеваний периферической нервной системы	0,25	31
A21.08.002	Лечебная физкультура при заболеваниях верхних дыхательных путей	1	57
A21.30.005	Массаж грудной клетки медицинский	1	57
A21.30.006	Эрготерапия	0,27	30
B05.023.005	Услуги по медицинской реабилитации детей с нейроортопедической патологией методами лечебного тейпирования	0,46	34

### 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз | Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата [<3>](#p100550) | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД [<4>](#p100551) | СКД [<5>](#p100552) | | --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- | | A02BC | Ингибиторы протонного насоса | | | | | | | | | Омепразол | 0,13 | мг | 20 | 960 | | | | Омепразол | 0,025 | мг | 20 | 7 300 | | | | Эзомепразол | 0,33 | мг | 20 | 940 | | A06AD | Осмотические слабительные средства | | | | | | | | | Лактулоза | 0,55 | г | 10 | 470 | | | | Макрогол | 0,39 | г | 16 | 608 | | A11CC | Витамин D и его аналоги | | | | | | | | | Колекальциферол | 0,5 | тыс. МЕ | 2 | 730 | | A12AA | Препараты кальция | | | | | | | | | Кальция глюконат | 0,55 | г | 3 | 1 095 | | M09AX | Прочие препараты для лечения заболеваний костно-мышечной системы | | | | | | | | | Нусинерсен | 0,49 | мг | 12 | 36 | | | | Рисдиплам | 0,49 | мг | 5 | 1 825 | | R03AL | Адренергические средства в комбинации с антихолинергическими средствами, включая тройные комбинации с кортикостероидами | | | | | | | | | Ипратропия бромид + Фенотерол | 0,19 | доза | 2 | 10 | ### 4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания

4.1. Лечебное питание
Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Количество
Основной вариант стандартной диеты	1	40

4.2. Специализированные продукты лечебного питания
Наименование вида лечебного питания	Усредненный показатель частоты предоставления	Единицы измерения	ССД <4>	СКД <5>
Жидкая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей	0,0017	доза	5	200
Сухая адаптированная молочная смесь для вскармливания детей с рождения	0,018	доза	5	215
Сухая адаптированная молочная смесь для вскармливания детей с рождения	1	доза	4	440
Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей	0,01	доза	5	200
Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей	0,73	доза	4	328
Сухая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей	0,0048	доза	2,5	215
Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения	0,0041	доза	5	240
Сухая специальная смесь на основе гидролизата белков молочной сыворотки для вскармливания детей с рождения	0,38	доза	4	332
Энтеральное питание (ЭП)	1	доза	1	116
Энтеральное питание (ЭП)	0,0048	доза	0,5	43

--- <1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.

---