Приказ Минздрава России от 31.08.2021 № 892н
«Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при классической фенилкетонурии и других видах гиперфенилаланинемии»
(Зарегистрировано в Минюсте России 15.09.2021 № 65002)
Примечание
Начало действия документа - 26.09.2021.
Зарегистрировано в Минюсте России 15 сентября 2021 г. № 65002
ПРИКАЗ
от 31 августа 2021 г. № 892н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ КЛАССИЧЕСКОЙ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ И ДРУГИХ ВИДАХ ГИПЕРФЕНИЛАЛАНИНЕМИИ
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2021, № 27, ст. 5159) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при классической фенилкетонурии и других видах гиперфенилаланинемии согласно приложению.
Приложение к приказу Министерства здравоохранения от 31 августа 2021 г. № 892н
СТАНДАРТ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ КЛАССИЧЕСКОЙ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ И ДРУГИХ ВИДАХ ГИПЕРФЕНИЛАЛАНИНЕМИИ
Возрастная категория пациента: взрослые
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
| E70.0 | Классическая фенилкетонурия |
|---|---|
| E70.1 | Другие виды гиперфенилаланинемии |
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <2> | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,11 | 1 |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 1 | 1 |
| B01.008.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-дерматовенеролога первичный | 0,3 | 1 |
| B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 1 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,31 | 1 |
| B01.035.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный | 0,32 | 1 |
| B01.047.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный | 0,98 | 1 |
| B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,99 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.080 | Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови | 0,19 | 1 |
| A09.05.088 | Исследование уровня фенилаланина в крови | 1 | 1 |
| A09.05.214 | Исследование уровня гомоцистеина в крови | 0,0052 | 1 |
| A09.05.235 | Исследование уровня 25-OH витамина Д в крови | 0,21 | 1 |
| A09.28.003 | Определение белка в моче | 0,096 | 1 |
| A09.28.003.001 | Определение альбумина в моче | 0,096 | 1 |
| A09.28.006 | Исследование уровня креатинина в моче | 0,096 | 1 |
| A09.28.012 | Исследование уровня кальция в моче | 0,096 | 1 |
| A09.28.026 | Исследование уровня фосфора в моче | 0,096 | 1 |
| A12.06.060 | Определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови | 0,19 | 1 |
| A27.05.035 | Молекулярно-генетическое исследование мутаций в гене РАН (фенилкетонурия) в крови | 0,017 | 1 |
| B03.016.002 | Общий (клинический) анализ крови | 0,96 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,017 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,99 | 1 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 0,98 | 1 |
| B03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 1 | 1 |
| B03.032.004 | Комплекс исследований для диагностики фенилкетонурии | 0,017 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,98 | 1 |
| A04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,98 | 1 |
| A04.30.001 | Ультразвуковое исследование плода | 0,019 | 1 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,5 | 1 |
| A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,11 | 1 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,11 | 1 |
| A06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 0,096 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 1 | 7 |
| B01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 0,037 | 1 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,024 | 1 |
| B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,00062 | 13 |
| B01.035.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный | 0,0087 | 1 |
| B01.047.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный | 0,0095 | 1 |
| B01.047.009 | Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,00094 | 13 |
| B01.070.010 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный | 0,017 | 1 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.088 | Исследование уровня фенилаланина в крови | 1 | 3 |
| A09.28.003 | Определение белка в моче | 0,0017 | 1 |
| A09.28.003.001 | Определение альбумина в моче | 0,0017 | 1 |
| A09.28.006 | Исследование уровня креатинина в моче | 0,0017 | 1 |
| A09.28.012 | Исследование уровня кальция в моче | 0,0017 | 1 |
| A09.28.026 | Исследование уровня фосфора в моче | 0,0017 | 1 |
| B03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 0,017 | 1 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.30.001 | Ультразвуковое исследование плода | 0,019 | 1 |
| A06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 0,0052 | 1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата <3> | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД <4> | СКД <5> |
|---|---|---|---|---|---|---|
| A16AX | Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ | |||||
| Сапроптерин | 0,2 | мг | 1 400 | 511 000 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
| 4.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) | 0,0014 | 13 |
| 4.2. Специализированные продукты лечебного питания | ||||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД <4> | СКД <5> |
| Специальный продукт лечебного питания, лишенный фенилаланина | 0,981 | доза | 4 | 1 460 |
| Специальный продукт лечебного питания, лишенный фенилаланина | 0,019 | доза | 5 | 1 825 |
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 — указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата.