**от 13 декабря 2022 г. N 788н**
**ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА**
**МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ГЛУТАРОВОЙ АЦИДУРИИ 1 ТИПА**
**(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)**
**СТАНДАРТ**
**МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ГЛУТАРОВОЙ АЦИДУРИИ 1 ТИПА**
**(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)**
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X [<1>](#p100342)):
E72.3 Нарушения обмена лизина и гидроксилизина
### 1.
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста |
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.003.003 | Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом | 0,5 | 7 |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,5 | 1 |
| B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 1 | 2 |
| B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 1 | 1 |
| B01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 1 | 1 |
| B01.015.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный | 0,55 | 1 |
| B01.020.001 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре | 1 | 1 |
| B01.020.005 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный | 1 | 2 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 1 | 1 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 1 | 1 |
| B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,73 | 12 |
| B01.024.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный | 0,82 | 1 |
| B01.024.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный | 0,15 | 1 |
| B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,15 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 1 | 1 |
| B01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 0,15 | 1 |
| B01.047.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный") | 0,5 | 4 |
| B01.047.009 | Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,57 | 11 |
| B01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный | 1 | 1 |
| B01.050.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный | 1 | 1 |
| B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,8 | 1 |
| B04.047.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)") | 1 | 1 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования |
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 4 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 3 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 3 |
| B03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 1 | 11 |
| B03.016.018 | Комплексное определение содержания органических кислот в моче | 1 | 3 |
| B03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 1 | 3 |
| 2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации |
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A11.16.010 | Установка назогастрального зонда | 0,1 | 1 |
| A17.30.019 | Воздействие переменным магнитным полем (ПеМП) | 0,2 | 30 |
| A17.30.025 | Общая магнитотерапия | 0,2 | 30 |
| A19.23.001 | Упражнения лечебной физкультурой, направленные на уменьшение спастики | 0,2 | 30 |
| A19.23.002 | Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга | 0,2 | 30 |
| A19.23.002.001 | Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга в бассейне | 0,2 | 30 |
| A19.23.002.003 | Лечебная физкультура при афазии, дизартрии | 0,2 | 30 |
| A19.23.002.009 | Лечебная физкультура при дисфагии | 0,1 | 30 |
| A19.23.002.010 | Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при дисфагии | 0,1 | 3 |
| A19.23.002.011 | Тренировка с биологической обратной связью по электромиографии при дисфагии | 0,1 | 3 |
| A19.23.002.012 | Процедуры, направленные на уменьшение спастики | 0,2 | 30 |
| A19.23.002.016 | Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга | 0,5 | 30 |
| A19.23.002.017 | Роботизированная механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга | 0,1 | 30 |
| A19.23.002.025 | Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга | 0,1 | 30 |
| A19.23.002.026 | Гидрокинезотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга | 0,1 | 30 |
| A19.23.003 | Коррекция нарушения двигательной функции при помощи биологической обратной связи | 0,1 | 30 |
| A19.23.004 | Коррекция нарушения двигательной функции с использованием компьютерных технологий | 0,1 | 3 |
| A19.23.005 | Пособие по восстановлению позо-статических функций | 0,1 | 3 |
| A19.23.006 | Динамическая проприокоррекция | 0,1 | 30 |
| A21.23.001 | Массаж при заболеваниях центральной нервной системы | 0,2 | 30 |
| A21.23.005 | Нейропсихологическая реабилитация | 0,1 | 30 |
| A23.30.050 | Услуги по обслуживанию ортопедических приспособлений | 0,1 | 3 |
| A23.30.050.001 | Коррекция съемной ортопедической конструкции | 0,1 | 3 |
| B05.023.002.001 | Услуги по медицинской реабилитации пациента с заболеваниями центральной нервной системы | 0,2 | 30 |
### 3.