Приказ Минздрава России от 13.12.2022 № 788н
Актуально на 31.10.2026.
Как цитировать: Приказ Минздрава России от 13.12.2022 N 788н. 788н. 13.12.2022. https://bukva.ai/docs/prikaz-788n-2022
«Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при глутаровой ацидурии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)»
(Зарегистрировано в Минюсте России 19.01.2023 № 72055)
Внимание
Документ утратил силу в связи с изданием Приказа Минздрава России от 06.10.2025 № 605н, утвердившего новый стандарт. Начало действия документа — 30.01.2023. Окончание действия документа — 17.11.2025. Документ утратил силу в связи с изданием Приказа Минздрава России от 06.10.2025 № 605н, вступившего в силу по истечении 10 дней после дня официального опубликования (опубликован на Официальном интернет-портале правовой информации http://pravo.gov.ru - 07.11.2025).
Зарегистрировано в Минюсте России 19 января 2023 г. № 72055
ПРИКАЗ
от 13 декабря 2022 г. № 788н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ГЛУТАРОВОЙ АЦИДУРИИ 1 ТИПА
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2022, № 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при глутаровой ацидурии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ГЛУТАРОВОЙ АЦИДУРИИ 1 ТИПА
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <2> | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,5 | 1 |
| B01.047.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный») | 0,5 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.003.003 | Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом | 0,5 | 7 |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,5 | 1 |
| B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 1 | 2 |
| B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 1 | 1 |
| B01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 1 | 1 |
| B01.015.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный | 0,55 | 1 |
| B01.020.001 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре | 1 | 1 |
| B01.020.005 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный | 1 | 2 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 1 | 1 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 1 | 1 |
| B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,73 | 12 |
| B01.024.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный | 0,82 | 1 |
| B01.024.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный | 0,15 | 1 |
| B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,15 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 1 | 1 |
| B01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 0,15 | 1 |
| B01.047.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный») | 0,5 | 4 |
| B01.047.009 | Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,57 | 11 |
| B01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный | 1 | 1 |
| B01.050.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный | 1 | 1 |
| B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,8 | 1 |
| B04.047.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 «Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)») | 1 | 1 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 4 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 3 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 3 |
| B03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 1 | 11 |
| B03.016.018 | Комплексное определение содержания органических кислот в моче | 1 | 3 |
| B03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 1 | 3 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A02.26.003 | Офтальмоскопия | 1 | 1 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 1 |
| A04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 1 | 1 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 1 | 1 |
| A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,52 | 1 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,57 | 1 |
| A06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 0,32 | 1 |
| A06.23.004 | Компьютерная томография головного мозга | 0,21 | 1 |
| 2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A11.16.010 | Установка назогастрального зонда | 0,1 | 1 |
| A17.30.019 | Воздействие переменным магнитным полем (ПеМП) | 0,2 | 30 |
| A17.30.025 | Общая магнитотерапия | 0,2 | 30 |
| A19.23.001 | Упражнения лечебной физкультурой, направленные на уменьшение спастики | 0,2 | 30 |
| A19.23.002 | Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга | 0,2 | 30 |
| A19.23.002.001 | Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга в бассейне | 0,2 | 30 |
| A19.23.002.003 | Лечебная физкультура при афазии, дизартрии | 0,2 | 30 |
| A19.23.002.009 | Лечебная физкультура при дисфагии | 0,1 | 30 |
| A19.23.002.010 | Индивидуальное занятие лечебной физкультурой при дисфагии | 0,1 | 3 |
| A19.23.002.011 | Тренировка с биологической обратной связью по электромиографии при дисфагии | 0,1 | 3 |
| A19.23.002.012 | Процедуры, направленные на уменьшение спастики | 0,2 | 30 |
| A19.23.002.016 | Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга | 0,5 | 30 |
| A19.23.002.017 | Роботизированная механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга | 0,1 | 30 |
| A19.23.002.025 | Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга | 0,1 | 30 |
| A19.23.002.026 | Гидрокинезотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга | 0,1 | 30 |
| A19.23.003 | Коррекция нарушения двигательной функции при помощи биологической обратной связи | 0,1 | 30 |
| A19.23.004 | Коррекция нарушения двигательной функции с использованием компьютерных технологий | 0,1 | 3 |
| A19.23.005 | Пособие по восстановлению позо-статических функций | 0,1 | 3 |
| A19.23.006 | Динамическая проприокоррекция | 0,1 | 30 |
| A21.23.001 | Массаж при заболеваниях центральной нервной системы | 0,2 | 30 |
| A21.23.005 | Нейропсихологическая реабилитация | 0,1 | 30 |
| A23.30.050 | Услуги по обслуживанию ортопедических приспособлений | 0,1 | 3 |
| A23.30.050.001 | Коррекция съемной ортопедической конструкции | 0,1 | 3 |
| B05.023.002.001 | Услуги по медицинской реабилитации пациента с заболеваниями центральной нервной системы | 0,2 | 30 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата <3> | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД <4> | СКД <5> |
|---|---|---|---|---|---|---|
| A10AB | Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения | |||||
| Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный] | 0,5 | МЕ | 35 | 210 | ||
| A16AA | Аминокислоты и их производные | |||||
| Левокарнитин | 1 | г | 7 | 2 555 | ||
| C03CA | Сульфонамиды | |||||
| Фуросемид | 0,35 | мг | 70 | 420 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
| 4.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) | 1 | 18 |
| 4.2. Специализированные продукты лечебного питания | ||||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД <4> | СКД <5> |
| Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лизина и триптофана | 0,5 | доза | 3 | 1 095 |
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 — указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата.