Приказ Минздрава России от 21.08.2026 № 741н
Актуально на 30.10.2026.
Как цитировать: Приказ Минздрава России от 21.08.2026 N 741н. 741н. 21.08.2026. https://bukva.ai/docs/prikaz-741n-2026
«Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушениях обмена галактозы (галактоземии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)»
(Зарегистрировано в Минюсте России 21.09.2026 № 88360)
Примечание
Начало действия документа — 03.10.2026.
Зарегистрировано в Минюсте России 21 сентября 2026 г. № 88360
ПРИКАЗ
от 21 августа 2026 г. № 741н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА
ГАЛАКТОЗЫ (ГАЛАКТОЗЕМИИ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при нарушениях обмена галактозы (галактоземии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 19 мая 2022 г. № 338н «Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушениях обмена галактозы (галактоземии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)» (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22 июня 2022 г., регистрационный № 68946).
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 21 августа 2026 г. № 741н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА
ГАЛАКТОЗЫ (ГАЛАКТОЗЕМИИ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
| E74.2 | Нарушения обмена галактозы |
|---|
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,008 | 1 |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,08 | 1 |
| B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,08 | 1 |
| B01.014.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-инфекциониста первичный | 0,0016 | 1 |
| B01.017.001 | Прием (консультация) врача — клинического фармаколога | 0,0008 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,08 | 1 |
| B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,008 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,08 | 1 |
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный») | 0,064 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.073 | Определение активности альфа-1-антитрипсина в крови | 0,008 | 1 |
| A09.05.207 | Исследование уровня молочной кислоты в крови | 0,04 | 1 |
| B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,08 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,08 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,08 | 1 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 0,08 | 1 |
| B03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 0,008 | 1 |
| B03.016.017 | Комплексное определение концентрации жирных кислот в крови | 0,008 | 1 |
| B03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 0,08 | 1 |
| B03.032.003 | Комплекс исследований для диагностики галактоземии | 0,08 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A02.26.003 | Офтальмоскопия | 0,08 | 1 |
| A04.12.001.002 | Дуплексное сканирование артерий почек | 0,004 | 1 |
| A04.12.012 | Дуплексное сканирование сосудов печени | 0,008 | 1 |
| A04.12.021 | Дуплексное сканирование сосудов селезенки | 0,04 | 1 |
| A04.12.023 | Дуплексное сканирование нижней полой и почечных вен | 0,0008 | 1 |
| A04.14.002 | Ультразвуковое исследование желчного пузыря и протоков | 0,024 | 1 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,08 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.001.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный | 0,18 | 1 |
| B01.001.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный | 0,00092 | 1 |
| B01.003.003 | Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом | 0,0016 | 7 |
| B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,99 | 1 |
| B01.004.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный | 0,008 | 1 |
| B01.004.003 | Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,005 | 10 |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,0092 | 1 |
| B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,024 | 1 |
| B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,18 | 1 |
| B01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 0,073 | 1 |
| B01.017.001 | Прием (консультация) врача — клинического фармаколога | 0,0005 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,92 | 1 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,089 | 3 |
| B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,0092 | 1 |
| B01.025.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный | 0,0008 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,92 | 1 |
| B01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 0,089 | 3 |
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный») | 0,94 | 1 |
| B01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный») | 1 | 1 |
| B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,013 | 12 |
| B01.032.003 | Ежедневный осмотр врачом-неонатологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,008 | 13 |
| B01.053.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского уролога-андролога первичный | 0,0092 | 1 |
| B01.058.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога первичный | 0,5 | 1 |
| B01.058.004 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского эндокринолога повторный | 0,01 | 1 |
| B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,46 | 1 |
| B01.070.010 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный | 0,0046 | 1 |
| B04.006.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-генетика | 1 | 2 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.128 | Исследование уровня галактозы в крови | 1 | 1 |
| A09.05.207 | Исследование уровня молочной кислоты в крови | 0,005 | 1 |
| B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,01 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 1 |
| B03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 0,003 | 1 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A02.26.003 | Офтальмоскопия | 0,01 | 1 |
| A04.12.001.002 | Дуплексное сканирование артерий почек | 0,0005 | 1 |
| A04.12.012 | Дуплексное сканирование сосудов печени | 0,001 | 1 |
| A04.12.021 | Дуплексное сканирование сосудов селезенки | 0,005 | 1 |
| A04.12.023 | Дуплексное сканирование нижней полой и почечных вен | 0,0001 | 1 |
| A04.14.002 | Ультразвуковое исследование желчного пузыря и протоков | 0,003 | 1 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 1 |
| A04.28.001 | Ультразвуковое исследование почек и надпочечников | 0,1 | 1 |
| A04.30.010 | Ультразвуковое исследование органов малого таза комплексное (трансвагинальное и трансабдоминальное) | 0,18 | 1 |
| A06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 0,28 | 1 |
| 2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B05.069.006 | Разработка индивидуальной программы логопедической реабилитации | 0,002 | 1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
| 4.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Элиминационные диеты (ЭД) | 0,011 | 11 |