---
title: "Приказ Минздрава России от 09.11.2012 N 737н"
number: "737н"
issuer: "Министерство здравоохранения Российской Федерации"
issued_on: 2012-11-09
status: утратил силу
canonical: "https://bukva.ai/docs/prikaz-737n-2012"
---

## Приказ Минздрава России от 09.11.2012 N 737н

# Приказ Минздрава России от 09.11.2012 N 737н

"Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при классической фенилкетонурии"

(Зарегистрировано в Минюсте России 22.01.2013 N 26651)

> [!WARNING]
> Документ утратил силу в связи с изданием [Приказа](https://bukva.ai/docs/prikaz-337n-2022#p100007) Минздрава России от 19.05.2022 N 337н, утвердившего новый [стандарт](https://bukva.ai/docs/prikaz-337n-2022#p100011).
> КонсультантПлюс: примечание.
> Начало действия документа - 21.06.2013.
> Окончание действия документа - 14.07.2022.
> Документ утратил силу в связи с изданием [Приказа](https://bukva.ai/docs/prikaz-337n-2022#p100007) Минздрава России от 19.05.2022 N 337н, вступившего в силу по истечении 10 дней после дня официального опубликования (опубликован на Официальном интернет-портале правовой информации http://pravo.gov.ru - 04.07.2022).


<a id="p100001"></a>Зарегистрировано в Минюсте России 22 января 2013 г. N 26651

---


<a id="p100002"></a>**МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ**


## <a id="p100003"></a>ПРИКАЗ

от 9 ноября 2012 г. N 737н

<a id="p100004"></a>**ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА**
**СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ**

<div align="center">

**ПРИ КЛАССИЧЕСКОЙ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ**

</div>


<a id="p100005"></a>В соответствии со [статьей 37](https://bukva.ai/docs/federalnyy-zakon-323-fz/statya-1#p356) Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
<a id="p100006"></a>Утвердить [стандарт](#p100009) специализированной медицинской помощи детям при классической фенилкетонурии согласно приложению.

<div align="right">

<a id="p100007"></a>Министр<br>
**В.И.СКВОРЦОВА**

</div>






<div align="right">

<a id="p100008"></a>Приложение<br>
к приказу Министерства здравоохранения<br>
Российской Федерации

</div>

от 9 ноября 2012 г. N 737н

<a id="p100009"></a>**СТАНДАРТ**
**СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ**
**ПРИ КЛАССИЧЕСКОЙ ФЕНИЛКЕТОНУРИИ**

<a id="p100010"></a>Категория возрастная: дети
<a id="p100011"></a>Пол: любой
<a id="p100012"></a>Фаза: любая
<a id="p100013"></a>Стадия: любая
<a id="p100014"></a>Осложнения: без осложнений
<a id="p100015"></a>Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
<a id="p100016"></a>Условия оказания медицинской помощи: стационарно
<a id="p100017"></a>Форма оказания медицинской помощи: плановая
<a id="p100018"></a>Средние сроки лечения (количество дней): 28

<a id="p100019"></a>Код по МКБ X [<*>](#p100121)
<a id="p100020"></a>Нозологические единицы

<a id="p100021"></a>E70.0 Классическая фенилкетонурия


### 1. <a id="p100022"></a>Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния



<table>
<colgroup><col width="20%"><col width="34%"><col width="28%"><col width="18%"></colgroup>
<tr><td colspan="4">Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста</td></tr>
<tr><td>Код медицинской услуги</td><td>Наименование медицинской услуги</td><td>Усредненный показатель частоты предоставления <a href="#p100034">&lt;1&gt;</a></td><td>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td>A13.29.005</td><td>Нейропсихологическое обследование</td><td>0,2</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.004.001</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачагастроэнтеролога первичный</td><td>0,5</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.006.001</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачагенетика первичный</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.013.001</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачадиетолога</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.023.001</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачаневролога первичный</td><td>0,5</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.029.001</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачаофтальмолога первичный</td><td>0,3</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.031.001</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачапедиатра первичный</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.035.003</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачапсихиатра детского первичный</td><td>0,5</td><td>1</td></tr>
</table>



<a id="p100033"></a>

---

<a id="p100034"></a><1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.


<table>
<colgroup><col width="20%"><col width="34%"><col width="28%"><col width="18%"></colgroup>
<tr><td colspan="4">Лабораторные методы исследования</td></tr>
<tr><td>Код медицинской услуги</td><td>Наименование медицинской услуги</td><td>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td>A09.05.007</td><td>Исследование уровня железа сыворотки крови</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.012</td><td>Исследование уровня общего глобулина в крови</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.013</td><td>Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.032</td><td>Исследование уровня общего кальция в крови</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.033</td><td>Исследование уровня неорганического фосфора в крови</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.088</td><td>Исследование уровня фенилаланина в крови</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.099</td><td>Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови</td><td>0,8</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.206</td><td>Исследование уровня ионизированного кальция в крови</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.28.002</td><td>Исследование аминокислот и метаболитов в моче</td><td>0,2</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.28.012</td><td>Исследование уровня кальция в моче</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.28.026</td><td>Исследование уровня фосфора в моче</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.28.031</td><td>Исследование уровня фенилаланина в моче</td><td>0,1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.28.033</td><td>Проба Фелинга (определение фенилпировиноградной кислоты в моче)</td><td>0,5</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A12.05.056</td><td>Идентификация генов</td><td>0,5</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A12.05.056.002</td><td>Идентификация генов методом полимеразной цепной реакции</td><td>0,5</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B03.016.003</td><td>Общий (клинический) анализ крови развернутый</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B03.016.004</td><td>Анализ крови биохимический общетерапевтический</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B03.016.006</td><td>Анализ мочи общий</td><td>1</td><td>1</td></tr>
</table>



<table>
<colgroup><col width="20%"><col width="34%"><col width="28%"><col width="18%"></colgroup>
<tr><td colspan="4">Инструментальные методы исследования</td></tr>
<tr><td>Код медицинской услуги</td><td>Наименование медицинской услуги</td><td>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td>A04.10.002</td><td>Эхокардиография</td><td>0,2</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A05.10.006</td><td>Регистрация электрокардиограммы</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A05.23.001</td><td>Электроэнцефалография</td><td>0,5</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A05.23.009</td><td>Магнитно-резонансная томография головного мозга</td><td>0,1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A06.03.032</td><td>Рентгенография кисти руки</td><td>0,8</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A06.03.046</td><td>Рентгенография большой берцовой и малой берцовой костей</td><td>0,1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B03.052.001</td><td>Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов</td><td>1</td><td>1</td></tr>
</table>



### 2. <a id="p100064"></a>Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением



<table>
<colgroup><col width="20%"><col width="39%"><col width="22%"><col width="19%"></colgroup>
<tr><td colspan="4">Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста</td></tr>
<tr><td>Код медицинской услуги</td><td>Наименование медицинской услуги</td><td>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td>B01.004.002</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачагастроэнтеролога повторный</td><td>0,2</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.006.002</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачагенетика повторный</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.013.002</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачадиетолога повторный</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.023.002</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачаневролога повторный</td><td>0,4</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.031.005</td><td>Ежедневный осмотр врачомпедиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара</td><td>1</td><td>27</td></tr>
<tr><td>B01.035.004</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачапсихиатра детского повторный</td><td>0,2</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.054.001</td><td>Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта</td><td>0,5</td><td>1</td></tr>
</table>



<table>
<colgroup><col width="20%"><col width="39%"><col width="22%"><col width="19%"></colgroup>
<tr><td colspan="4">Лабораторные методы исследования</td></tr>
<tr><td>Код медицинской услуги</td><td>Наименование медицинской услуги</td><td>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td>A09.05.007</td><td>Исследование уровня железа сыворотки крови</td><td>0,4</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.012</td><td>Исследование уровня общего глобулина в крови</td><td>0,4</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.013</td><td>Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови</td><td>0,4</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.032</td><td>Исследование уровня общего кальция в крови</td><td>0,4</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.033</td><td>Исследование уровня неорганического фосфора в крови</td><td>0,4</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.088</td><td>Исследование уровня фенилаланина в крови</td><td>0,5</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.099</td><td>Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови</td><td>0,5</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.206</td><td>Исследование уровня ионизированного кальция в крови</td><td>0,4</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.28.012</td><td>Исследование уровня кальция в моче</td><td>0,4</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.28.033</td><td>Проба Фелинга (определение фенилпировиноградной кислоты в моче)</td><td>0,5</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B03.016.003</td><td>Общий (клинический) анализ крови развернутый</td><td>1</td><td>2</td></tr>
<tr><td>B03.016.004</td><td>Анализ крови биохимический общетерапевтический</td><td>0,4</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B03.016.006</td><td>Анализ мочи общий</td><td>1</td><td>2</td></tr>
</table>



<table>
<colgroup><col width="20%"><col width="39%"><col width="22%"><col width="19%"></colgroup>
<tr><td colspan="4">Инструментальные методы исследования</td></tr>
<tr><td>Код медицинской услуги</td><td>Наименование медицинской услуги</td><td>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td>A05.23.001</td><td>Электроэнцефалография</td><td>0,3</td><td>1</td></tr>
</table>



<table>
<colgroup><col width="20%"><col width="39%"><col width="22%"><col width="19%"></colgroup>
<tr><td colspan="4">Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации</td></tr>
<tr><td>Код медицинской услуги</td><td>Наименование медицинской услуги</td><td>Усредненный показатель частоты предоставлен</td><td>Усредненный показатель кратности и применения</td></tr>
<tr><td>A13.29.003</td><td>Психологическая адаптация</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A19.23.002</td><td>Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга</td><td>0,5</td><td>10</td></tr>
<tr><td>A19.23.002.016</td><td>Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга</td><td>0,5</td><td>10</td></tr>
<tr><td>A21.23.001</td><td>Массаж при заболеваниях центральной нервной системы</td><td>0,5</td><td>10</td></tr>
</table>



### 3. <a id="p100098"></a>Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз



| Код | Анатомотерапевтическохимическая классификация | Наименование лекарственного препарата [<**>](#p100122) | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД [<***>](#p100123) | СКД [<****>](#p100124) |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| A11CC | Витамин D и его аналоги |  | 0,3 |  |  |  |
|  |  | Колекальциферол |  | МЕ | 5000 | 140000 |
| A12AA | Препараты кальция |  | 0,6 |  |  |  |
|  |  | Кальция глюконат |  | мг | 1000 | 28000 |
| A16AA | Аминокислоты и их производные |  | 0,6 |  |  |  |
|  |  | Левокарнитин |  | г | 3 | 84 |
| B03AB | Пероральные препараты трехвалентного железа |  | 0,3 |  |  |  |
|  |  | Железа [III] гидроксид полимальтозат |  | мкг | 75000 | 2025000 |
| N03AF | Производные карбоксамида |  | 0,1 |  |  |  |
|  |  | Карбамазепин |  | мг | 400 | 11200 |
| N03AG | Производные жирных кислот |  | 0,1 |  |  |  |
|  |  | Вальпроевая кислота |  | мг | 2500 | 28000 |
| N06BX | Другие психостимуляторы и ноотропные препараты |  | 0,3 |  |  |  |
|  |  | Винпоцетин |  | мг | 30 | 840 |
|  |  | Пирацетам |  | мг | 1200 | 33600 |



### 4. <a id="p100115"></a>Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания



| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| --- | --- | --- |
| Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) | 1 | 28 |



| Наименование специализированного продукта | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД [<***>](#p100123) | СКД [<****>](#p100124) |
| --- | --- | --- | --- | --- |
| Специализированный продукт лечебного питания лишенный фенилаланина | 0,15 | г | 50 | 1400 |



<a id="p100120"></a>

---

<a id="p100121"></a><*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<a id="p100122"></a><**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<div align="center">

<a id="p100123"></a><***> Средняя суточная доза.<br>
<a id="p100124"></a><****> Средняя курсовая доза.

<a id="p100125"></a>Примечания:<br>
1. <a id="p100126"></a>Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.<br>
2. <a id="p100127"></a>Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии ([часть 5 статьи 37](https://bukva.ai/docs/federalnyy-zakon-323-fz/statya-1#p100412) Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446)).

</div>




<a id="p100128"></a>

---