СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ПАРОКСИЗМАЛЬНОЙ НОЧНОЙ
ГЕМОГЛОБИНУРИИ (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X [<1>](#p100303)):
D59.5 Пароксизмальная ночная гемоглобинурия [Маркиафавы-Микели]
### 1.
| 1.2. Лабораторные методы исследования |
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A08.03.002.002 | Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала костной ткани с применением иммуногистохимических методов | 0,075 | 1 |
| A08.05.001 | Цитологическое исследование мазка костного мозга (миелограмма) | 0,075 | 1 |
| A08.05.014.001 | Иммунофенотипирование клеток периферической крови с антигеном FLAER (флюоресцентно-меченый аэролизин) | 0,075 | 1 |
| A09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 0,075 | 1 |
| A09.05.076 | Исследование уровня ферритина в крови | 0,075 | 1 |
| A12.05.008 | Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса) | 0,06 | 1 |
| A12.05.009 | Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса) | 0,075 | 1 |
| A12.05.011 | Исследование железосвязывающей способности сыворотки | 0,075 | 1 |
| A12.05.013 | Цитогенетическое исследование (кариотип) | 0,06 | 1 |
| A12.30.012 | Исследование биологического материала методом проточной цитофлуориметрии | 0,075 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,075 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,075 | 1 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 0,075 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования |
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 0,075 | 1 |
| A04.12.025 | Ультразвуковая допплерография сосудов брыжейки | 0,075 | 1 |
| A04.12.026 | Дуплексное сканирование нижней полой вены и вен портальной системы | 0,075 | 1 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,075 | 1 |
| A05.12.006 | Магнитно-резонансная ангиография с контрастированием (одна область) | 0,045 | 1 |
| A11.05.002 | Получение цитологического препарата костного мозга путем пункции | 0,075 | 1 |
| A11.05.003 | Получение гистологического препарата костного мозга | 0,075 | 1 |
### 2.
| 2.2. Лабораторные методы исследования |
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 1 | 3 |
| A09.05.076 | Исследование уровня ферритина в крови | 1 | 3 |
| A12.05.008 | Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса) | 0,5 | 17 |
| A12.05.011 | Исследование железосвязывающей способности сыворотки | 1 | 3 |
| A12.30.012 | Исследование биологического материала методом проточной цитофлуориметрии | 0,99 | 2 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 13 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 13 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 13 |