---
title: "Приказ Минздравсоцразвития России от 14.11.2007 N 705"
number: "705"
issuer: "Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации"
issued_on: 2007-11-14
status: утратил силу
canonical: "https://bukva.ai/docs/prikaz-705-2007-minzdravsotsrazvitiya-rossii"
---
## Приказ Минздравсоцразвития России от 14.11.2007 N 705
# Приказ Минздравсоцразвития России от 14.11.2007 N 705
"Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора свертывания крови VIII, дефицитом фактора свертывания крови IX, болезнью Виллебранда"
> [!WARNING]
> Документ утратил силу в связи с изданием [Приказа](https://bukva.ai/docs/prikaz-350-2024-minzdrav-rossii-ministerstvo#p100523) Минздрава России от 09.07.2024 N 350.
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ
**РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ**
**ПРИКАЗ**
**от 14 ноября 2007 г. N 705**
**ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ**
**С НАСЛЕДСТВЕННЫМ ДЕФИЦИТОМ ФАКТОРА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ VIII,**
**ДЕФИЦИТОМ ФАКТОРА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ IX, БОЛЕЗНЬЮ ВИЛЛЕБРАНДА**
**В соответствии со ст. 38 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание законодательства Российской Федерации, 2004, N 35, ст. 3607) приказываю:**
**1. Утвердить прилагаемый [стандарт](#p100009) медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора свертывания крови VIII, дефицитом фактора свертывания крови IX, болезнью Виллебранда.**
**2. Рекомендовать руководителям государственных и муниципальных медицинских организаций использовать [стандарт](#p100009) медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора свертывания крови VIII, дефицитом фактора свертывания крови IX, болезнью Виллебранда при оказании амбулаторно-поликлинической помощи.**
Заместитель Министра
В.СТАРОДУБОВ
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С НАСЛЕДСТВЕННЫМ ДЕФИЦИТОМ
ФАКТОРА VIII, С НАСЛЕДСТВЕННЫМ ДЕФИЦИТОМ ФАКТОРА IX,
БОЛЕЗНЬЮ ВИЛЛЕБРАНДА
1. Модель пациента
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: наследственный дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора IX
Код по МКБ-10: [D66](https://bukva.ai/docs/klassifikatsiya-mkb-10#p103415), [D67](https://bukva.ai/docs/klassifikatsiya-mkb-10#p103418)
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимости от осложнений, а также при наличии ингибиторов к факторам VIII или IX
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь
#### 1.1 ДИАГНОСТИКА
| Код | Наименование | Частота предоставления | Среднее количество |
| --- | --- | --- | --- |
| А01.31.009 | Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический | 1 | 1 |
| А01.31.010 | Визуальный осмотр общетерапевтический | 1 | 1 |
| А01.31.011 | Пальпация общетерапевтическая | 1 | 1 |
| А01.31.012 | Аускультация общетерапевтическая | 1 | 1 |
| В01.005.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный | 1 | 1 |
| В01.050.03 | Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда первичный | 0,9 | 1 |
| В01.057.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный | 0,1 | 1 |
| В01.067.01 | Прием (осмотр, консультация) врача стоматолога-хирурга первичный | 0,1 | 1 |
| В01.053.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный | 0,2 | 1 |
| В01.023.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога первичный | 0,05 | 1 |
| А02.04.003 | Измерение подвижности суставов (углометрия) | 0,9 | 1 |
| А06.04.016 | Рентгенография бедренного сустава | 0,1 | 1 |
| А06.04.006 | Рентгенография коленного сустава | 0,9 | 1 |
| А06.04.004 | Рентгенография локтевого сустава | 0,7 | 1 |
| А06.04.017 | Рентгенография голеностопного сустава | 0,8 | 1 |
| А06.04.015 | Рентгенография плечевого сустава | 0,3 | 1 |
| А06.04.005 | Рентгенография лучезапястного сустава | 0,3 | 1 |
| А06.03.006 | Рентгенография всего черепа в одной и более проекциях | 0,01 | 1 |
| А06.31.001 | Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза | 0,1 | 1 |
| А04.04.001 | Ультразвуковое исследование суставов | 0,1 | 1 |
| А04.01.001 | Ультразвуковое исследование мягких тканей | 0,1 | 1 |
| А03.16.001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 0,05 | 1 |
| А06.03.002 | Компьютерная томография головы | 0,01 | 1 |
| А05.23.002 | Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга | 0,01 | 1 |
| А11.05.001 | Взятие крови из пальца | 1 | 1 |
| А08.05.003 | Исследование уровня эритроцитов в крови | 1 | 1 |
| А08.05.004 | Исследование уровня лейкоцитов в крови | 1 | 1 |
| А08.05.005 | Исследование уровня тромбоцитов в крови | 1 | 1 |
| А08.05.006 | Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) | 1 | 1 |
| А09.05.003 | Исследование уровня общего гемоглобина в крови | 1 | 1 |
| А12.05.001 | Исследование оседания эритроцитов | 1 | 1 |
| А04.28.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,2 | 1 |
| А04.28.002 | Ультразвуковое исследование мочевого пузыря | 0,2 | 1 |
| А04.31.003 | Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства | 0,1 | 1 |
| В03.016.06 | Анализ мочи общий | 0,2 | 1 |
| А11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 1 |
| А12.05.052 | Определение активности ингибиторов к фактору VIII | 1 | 1 |
| А12.05.053 | Определение активности ингибиторов к фактору IX | 1 | 1 |
| А09.05.049 | Исследование уровня факторов свертывания в крови | 1 | 1 |
| А09.05.193 | Определение активности фактора IX | 1 | 1 |
| А09.05.194 | Определение активности фактора VIII | 1 | 1 |
| А12.05.017 | Исследование агрегации тромбоцитов | 1 | 1 |
| А12.05.038 | Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови | 1 | 1 |
| А12.05.042 | Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) | 1 | 1 |
2. Модель пациента
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: наследственный дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора IX
Код по МКБ-10: [D66](https://bukva.ai/docs/klassifikatsiya-mkb-10#p103415), [D67](https://bukva.ai/docs/klassifikatsiya-mkb-10#p103418)
Фаза: кровотечение или кровоизлияние любой локализации
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимости от осложнений, в том числе при наличии ингибиторов к факторам VIII или IX
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь
#### 2.1 ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 12 МЕСЯЦЕВ
| Код | Наименование | Частота предоставления | Среднее количество |
| --- | --- | --- | --- |
| А01.005.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный | 1 | 2 |
| В04.005.02 | Школа для больных гемофилией | 1 | 1 |
| А02.04.003 | Измерение подвижности сустава (углометрия) | 0,9 | 1 |
| А02.04.002 | Измерения объема сустава | 0,9 | 1 |
| А02.12.001 | Исследование пульса | 1 | 2 |
| А02.09.001 | Измерение частоты дыхания | 1 | 1 |
| А02.01.001 | Измерение массы тела | 1 | 1 |
| А02.12.002 | Измерение артериального давления на периферических артериях | 1 | 2 |
| А16.04.002 | Терапевтическая аспирация содержимого сустава | 0,1 | 1 |
| А16.08.006 | Механическая остановка кровотечения (передняя и задняя тампонада носа) | 0,1 | 1 |
| А11.12.003 | Внутривенное введение лекарственных средств | 1 | 2 |
| А06.04.006 | Рентгенография коленного сустава | 0,9 | 1 |
| А06.04.016 | Рентгенография бедренного сустава | 0,1 | 1 |
| А06.04.004 | Рентгенография локтевого сустава | 0,7 | 1 |
| А06.04.017 | Рентгенография голеностопного сустава | 0,8 | 1 |
| А06.04.015 | Рентгенография плечевого сустава | 0,3 | 2 |
| А06.04.005 | Рентгенография лучезапястного сустава | 0,1 | 2 |
| А04.04.001 | Ультразвуковое исследование суставов | 0,1 | 2 |
| А04.01.001 | Ультразвуковое исследование мягких тканей | 0,1 | 2 |
| А09.05.194 | Определение активности фактора VIII | 1 | 2 |
| А09.05.193 | Определение активности фактора IX | 1 | 2 |
| А12.05.052 | Определение активности ингибиторов к фактору VIII | 0,1 | 1 |
| А12.05.053 | Определение активности ингибиторов к фактору IX | 0,1 | 1 |
| А12.05.042 | Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) | 1 | 2 |
| А11.05.001 | Взятие крови из пальца | 1 | 1 |
| А08.05.004 | Исследование уровня лейкоцитов в крови | 1 | 1 |
| А08.05.006 | Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) | 1 | 1 |
| А09.05.003 | Исследование уровня общего гемоглобина в крови | 1 | 2 |
| А12.05.001 | Исследование оседания эритроцитов | 1 | 1 |
| А08.05.003 | Исследование уровня эритроцитов в крови | 1 | 2 |
| А08.05.005 | Исследование уровня тромбоцитов в крови | 1 | 1 |
| В03.016.06 | Анализ мочи общий | 1 | 1 |
| А04.28.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,1 | 1 |
| А04.28.002 | Ультразвуковое исследование мочевого пузыря | 0,1 | 1 |
| А06.31.001 | Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза | 0,1 | 1 |
| А04.31.003 | Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства | 0,1 | 1 |
| В01.050.04 | Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда повторный | 0,9 | 1 |
| В01.057.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный | 0,1 | 1 |
| В01.067.02 | Прием (осмотр, консультация) врача стоматолога-хирурга повторный | 0,1 | 1 |
| В01.053.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный | 0,2 | 1 |
| В01.023.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога повторный | 0,05 | 1 |
| А03.16.001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 0,05 | 1 |
| А06.03.002 | Компьютерная томография головы | 0,01 | 1 |
| А05.23.002 | Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга | 0,01 | 1 |
| А11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 2 |
| А13.30.003 | Психологическая адаптация | 1 | 1 |
| Фармакотерапевтическая группа | АТХ группа <*> | Международное непатентованное наименование | Частота назначения | ОДД <**> | ЭКД <***> |
| Средства, влияющие на кровь | 1 | | |
| Факторы свертывания крови | 1 | | |
| Фактор свертывания крови VIII <(**)> | 0,4 | 6000 ЕД | 24000 ЕД |
| Фактор свертывания крови IX <(**)> | 0,2 | 10000 ЕД | 40000 ЕД |
| Факторы свертывания II, VII, IX и X в комбинации | 0,5 | 12000 ЕД | 24000 ЕД |
| Факторы свертывания II, IX и X в комбинации | 0,5 | 9000 ЕД | 36000 ЕД |
| Октоког альфа <(**)> | 0,07 | 8000 ЕД | 32000 ЕД |
| Эптаког альфа (активированный) <(**)> | 0,07 | 1080 КЕД | 4320 КЕД |
| Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему | 0,2 | | |
| Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны | 1 | | |
| Десмопрессин <(*)> | 1 | 60 мкг | 2400 мкг |
---
<*> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.
<**> Ориентировочная дневная доза (для данной модели - разовая доза).
<***> Эквивалентная курсовая доза.
<(*)> Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи.
<(**)> Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.
3. Модель пациента
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: наследственный дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора IX
Код по МКБ-10: [D66](https://bukva.ai/docs/klassifikatsiya-mkb-10#p103415), [D67](https://bukva.ai/docs/klassifikatsiya-mkb-10#p103418)
Фаза: профилактика кровотечений и кровоизлияний
Стадия: любая
Осложнение: без осложнений
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь
#### 3.1 ПРОФИЛАКТИКА ИЗ РАСЧЕТА 12 МЕСЯЦЕВ
| Код | Наименование | Частота предоставления | Среднее количество |
| --- | --- | --- | --- |
| В01.005.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный | 1 | 12 |
| В01.050.03 | Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда первичный | 0,9 | 2 |
| В01.057.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный | 0,1 | 2 |
| В01.067.01 | Прием (осмотр, консультация) врача стоматолога-хирурга первичный | 0,1 | 2 |
| В01.053.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный | 0,2 | 2 |
| В01.023.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога первичный | 0,05 | 2 |
| А02.04.003 | Измерение подвижности суставов (углометрия) | 0,9 | 2 |
| А06.04.016 | Рентгенография бедренного сустава | 0,1 | 2 |
| А06.04.006 | Рентгенография коленного сустава | 0,9 | 2 |
| А06.04.004 | Рентгенография локтевого сустава | 0,7 | 2 |
| А06.04.017 | Рентгенография голеностопного сустава | 0,8 | 2 |
| А06.04.015 | Рентгенография плечевого сустава | 0,3 | 2 |
| А06.04.005 | Рентгенография лучезапястного сустава | 0,3 | 2 |
| А06.03.006 | Рентгенография всего черепа в одной и более проекциях | 0,01 | 2 |
| А06.31.001 | Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза | 0,1 | 2 |
| А04.04.001 | Ультразвуковое исследование суставов | 0,1 | 2 |
| А04.01.001 | Ультразвуковое исследование мягких тканей | 0,1 | 2 |
| А03.16.001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 0,05 | 2 |
| А06.03.002 | Компьютерная томография головы | 0,01 | 2 |
| А05.23.002 | Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга | 0,01 | 2 |
| А11.05.001 | Взятие крови из пальца | 1 | 2 |
| А08.05.003 | Исследование уровня эритроцитов в крови | 1 | 2 |
| А08.05.004 | Исследование уровня лейкоцитов в крови | 1 | 2 |
| А08.05.005 | Исследование уровня тромбоцитов в крови | 1 | 2 |
| А08.05.006 | Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) | 1 | 2 |
| А09.05.003 | Исследование уровня общего гемоглобина в крови | 1 | 2 |
| А12.05.001 | Исследование оседания эритроцитов | 1 | 2 |
| А04.28.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,2 | 2 |
| А04.28.002 | Ультразвуковое исследование мочевого пузыря | 0,2 | 2 |
| А04.31.003 | Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства | 0,1 | 2 |
| В03.016.06 | Анализ мочи общий | 0,2 | 2 |
| А11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 6 |
| А12.05.052 | Определение активности ингибиторов к фактору VIII | 1 | 2,4 |
| А12.05.053 | Определение активности ингибиторов к фактору IX | 1 | 2,4 |
| А09.05.049 | Исследование уровня факторов свертывания в крови | 1 | 2 |
| А09.05.193 | Определение активности фактора IX | 1 | 6 |
| А09.05.194 | Определение активности фактора VIII | 1 | 6 |
| А12.05.017 | Исследование агрегации тромбоцитов | 1 | 2 |
| А12.05.038 | Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови | 1 | 2 |
| А12.05.042 | Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) | 1 | 2 |
| В04.005.02 | Школа для больных гемофилией | 1 | 2 |
| А02.01.001 | Измерение массы тела | 1 | 2 |
| А11.12.003 | Внутривенное введение лекарственных средств | 1 | 144 |
| А13.30.003 | Психологическая адаптация | 1 | 2 |
| Фармакотерапевтическая группа | АТХ группа <*> | Международное непатентованное наименование | Частота назначения | ОДД <**> | ЭКД <***> |
| Средства, влияющие на кровь | 1 | | |
| Факторы свертывания крови | 1 | | |
| Фактор свертывания крови VIII <(**)> | 0,7 | 1200 ЕД | 240000 ЕД |
| Октоког альфа <(**)> | 0,1 | 1500 ЕД | 252000 ЕД |
| Фактор свертывания крови IX <(**)> | 0,2 | 1200 ЕД | 140000 ЕД |
---
<*> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.
<**> Ориентировочная дневная доза.
<***> Эквивалентная курсовая доза.
<(**)> Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.
4. Модель пациента
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: наследственный дефицит фактора VIII; наследственный дефицит IX
Код по МКБ-10: [D66](https://bukva.ai/docs/klassifikatsiya-mkb-10#p103415); [D67](https://bukva.ai/docs/klassifikatsiya-mkb-10#p103418)
Фаза: элиминация антител к факторам VIII и IX (индукция иммунной толерантности)
Стадия: любая
Осложнение: наличие ингибиторов (антител) к факторам VIII и IX, частые кровотечения
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь
#### 4.1 ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 12 МЕСЯЦЕВ <(***)>
---
<(***)> Включение пациентов в программу лечения и подбор доз лекарственных средств осуществляется в индивидуальном порядке.
| Код | Наименование | Частота предоставления | Среднее количество |
| --- | --- | --- | --- |
| А01.31.009 | Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический | 1 | 48 |
| А01.31.010 | Визуальный осмотр общетерапевтический | 1 | 48 |
| А02.04.003 | Измерение подвижности сустава (углометрия) | 0,3 | 12 |
| А02.04.002 | Измерения объема сустава | 0,9 | 12 |
| А02.12.001 | Исследование пульса | 1 | 48 |
| А02.10.002 | Измерение частоты сердцебиения | 1 | 48 |
| А02.09.001 | Измерение частоты дыхания | 1 | 48 |
| А02.01.001 | Измерение массы тела | 1 | 48 |
| А02.12.002 | Измерение артериального давления на периферических артериях | 1 | 48 |
| А02.31.001 | Термометрия общая | 1 | 48 |
| А01.31.011 | Пальпация общетерапевтическая | 1 | 24 |
| А01.31.012 | Аускультация общетерапевтическая | 1 | 24 |
| А01.31.016 | Перкуссия общетерапевтическая | 1 | 24 |
| А06.04.016 | Рентгенография бедренного сустава | 0,1 | 2 |
| А06.04.006 | Рентгенография коленного сустава | 0,6 | 6 |
| А06.04.004 | Рентгенография локтевого сустава | 0,5 | 6 |
| А06.04.017 | Рентгенография голеностопного сустава | 0,5 | 6 |
| А06.04.015 | Рентгенография плечевого сустава | 0,3 | 4 |
| А06.04.005 | Рентгенография лучезапястного сустава | 0,1 | 2 |
| А06.03.006 | Рентгенография всего черепа в одной и более проекциях | 0,05 | 2 |
| А11.05.001 | Взятие крови из пальца | 1 | 6 |
| А08.05.004 | Исследование уровня лейкоцитов в крови | 1 | 6 |
| А08.05.006 | Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) | 1 | 6 |
| А09.05.003 | Исследование уровня общего гемоглобина в крови | 1 | 6 |
| А09.05.055 | Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови | 1 | 4 |
| А12.06.001.002 | Исследование CD4+ лимфоцитов | 1 | 4 |
| А12.05.001 | Исследование оседания эритроцитов | 1 | 6 |
| А08.05.003 | Исследование уровня эритроцитов в крови | 1 | 6 |
| А08.05.005 | Исследование уровня тромбоцитов в крови | 1 | 6 |
| В03.016.06 | Анализ мочи общий | 1 | 6 |
| А04.28.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,2 | 8 |
| А04.28.002 | Ультразвуковое исследование мочевого пузыря | 0,1 | 6 |
| А04.31.003 | Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства | 0,2 | 6 |
| В01.050.04 | Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда повторный | 0,7 | 12 |
| В01.057.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный | 0,3 | 12 |
| В01.067.02 | Прием (осмотр, консультация) врача стоматолога-хирурга повторный | 0,2 | 12 |
| В01.053.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный | 0,2 | 6 |
| В01.023.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога повторный | 0,05 | 6 |
| А03.16.001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 0,3 | 6 |
| А06.03.002 | Компьютерная томография головы | 0,05 | 4 |
| А05.23.002 | Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга | 0,05 | 4 |
| А11.04.004 | Внутрисуставное введение лекарственных средств | 0,1 | 12 |
| А11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 144 |
| А13.30.003 | Психологическая адаптация | 1 | 48 |
| А11.12.001 | Катетеризация подключичной и других центральных вен | 0,3 | 1 |
| А18.05.007 | Иммуносорбция | 0,1 | 10 |
| А18.05.001 | Плазмоферез | 0,4 | 10 |
| А11.12.003 | Внутривенное введение лекарственных средств | 1 | 546 |
| Фармакотерапевтическая группа | АХТ группа <*> | Международное непатентованное наименование | Частота назначения | Ориентировочная дневная доза (ОДД) <**> | Эквивалентная лекарственная доза (ЭКД) <***> |
| Средства, влияющие на кровь | 1 | | |
| Факторы свертывания крови | 1 | | |
| Фактор свертывания крови VIII <(**)> | 0,15 | 7875 МЕ | 1890000 МЕ |
| Фактор свертывания крови IX <(**)> | 0,01 | 7875 МЕ | 1890000 МЕ |
| Факторы свертывания II, VII, IX и X в комбинации | 0,5 | 6000 ЕД | 36000 ЕД |
| Факторы свертывания II, IX и X в комбинации | 0,5 | 10000 ЕД | 40000 ЕД |
| Эптаког альфа (активированный) <(**)> | 0,05 | 720 КЕД | 8640 КЕД |
| Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия, средства питания | 0,5 | | |
| Электролиты, средства коррекции кислотного равновесия | 1 | | |
| Натрия хлорид | 1 | 500 мл | 2000 мл |
| Кальция хлорид | 1 | 10 мл | 40 мл |
| Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему | 0,2 | | |
| Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны | 1 | | |
| Преднизолон <(*)> | 1 | 60 мг | 360 мг |
---
<*> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.
<**> Ориентировочная дневная доза.
<***> Эквивалентная курсовая доза.
<(*)> Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи.
<(**)> Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.
КОНСЕРВИРОВАННАЯ КРОВЬ ЧЕЛОВЕКА И ЕЕ КОМПОНЕНТЫ
| Наименование | Частота предоставления | Среднее количество |
| --- | --- | --- |
| Плазма свежезамороженная из дозы крови | 0,1 | 8 доз |
5. Модель пациента
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: болезнь Виллебранда
Код по МКБ-10: [D68.0](https://bukva.ai/docs/klassifikatsiya-mkb-10#p137658)
Фаза: кровотечение или кровоизлияние любой локализации
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь
#### 5.1 ДИАГНОСТИКА
| Код | Наименование | Частота предоставления | Среднее количество |
| --- | --- | --- | --- |
| А01.31.009 | Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический | 1 | 2 |
| А01.31.010 | Визуальный осмотр общетерапевтический | 1 | 2 |
| А01.31.011 | Пальпация общетерапевтическая | 1 | 2 |
| А01.31.012 | Аускультация общетерапевтическая | 1 | 2 |
| В01.001.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-гинеколога первичный | 0,5 | 1 |
| В01.028.01 | Прием (осмотр, консультация) врача оториноларинголога первичный | 0,6 | 1 |
| А04.20.001 | Ультразвуковое исследование матки и придатков | 0,3 | 1 |
| А03.20.003 | Гистероскопия | 0,3 | 1 |
| А11.05.001 | Взятие крови из пальца | 1 | 1 |
| А08.05.003 | Исследование уровня эритроцитов в крови | 1 | 1 |
| А08.05.005 | Исследование уровня тромбоцитов в крови | 1 | 1 |
| А09.05.003 | Исследование уровня общего гемоглобина в крови | 1 | 1 |
| А11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 1 |
| А12.05.052 | Определение активности ингибиторов к фактору VIII | 0,1 | 1 |
| А12.05.053 | Определение активности ингибиторов к фактору Виллебранда | 0,1 | 1 |
| А09.05.193 | Определение активности фактора IX | 1 | 1 |
| А09.05.194 | Определение активности фактора VIII | 1 | 1 |
| А12.05.017 | Исследование агрегации тромбоцитов | 1 | 1 |
| А12.05.038 | Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови | 1 | 1 |
| А09.05.227 | Исследование уровня антигена фактора Виллебранда | 1 | 1 |
| А12.05.042 | Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) | 1 | 1 |
| А12.05.038.001 | Определение фактора Виллебранда в тромбоцитах | 1 | 1 |
| А12.05.038.002 | Анализ мультимеров фактора Виллебранда в плазме | 1 | 1 |
| А12.05.038.003 | Коллагенсвязывающий тест | 1 | 1 |
| А12.05.038.004 | Специфический тест способности фактора Виллебранда связывать фактор VIII | 1 | 1 |
#### 5.2 ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 12 МЕСЯЦЕВ
| Код | Наименование | Частота предоставления | Среднее количество |
| --- | --- | --- | --- |
| В01.005.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный | 1 | 2 |
| А02.12.001 | Исследование пульса | 1 | 2 |
| А02.09.001 | Измерение частоты дыхания | 1 | 2 |
| А02.01.001 | Измерение массы тела | 1 | 1 |
| А02.12.002 | Измерение артериального давления на периферических артериях | 1 | 2 |
| А11.12.003 | Внутривенное введение лекарственных средств | 1 | 2 |
| А16.08.006 | Механическая остановка кровотечения (передняя и задняя тампонада носа) | 0,1 | 1 |
| А09.05.194 | Определение активности фактора VIII | 0,5 | 1 |
| А12.05.052 | Определение активности ингибиторов к фактору VIII | 0,1 | 1 |
| А12.05.053 | Определение активности ингибиторов к фактору Виллебранда | 0,1 | 1 |
| А12.05.042 | Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) | 1 | 1 |
| А12.05.017 | Исследование агрегации тромбоцитов | 1 | 1 |
| А11.05.001 | Взятие крови из пальца | 1 | 1 |
| А09.05.003 | Исследование уровня общего гемоглобина в крови | 1 | 1 |
| А08.05.003 | Исследование уровня эритроцитов в крови | 1 | 1 |
| А08.05.005 | Исследование уровня тромбоцитов в крови | 0,1 | 1 |
| А06.04.006 | Рентгенография коленного сустава | 0,1 | 1 |
| А06.04.004 | Рентгенография локтевого сустава | 0,1 | 1 |
| А06.04.015 | Рентгенография плечевого сустава | 0,1 | 1 |
| А06.04.016 | Рентгенография бедренного сустава | 0,1 | 1 |
| А06.04.017 | Рентгенография голеностопного сустава | 0,1 | 1 |
| В03.016.06 | Анализ мочи общий | 0,2 | 1 |
| А04.28.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,05 | 1 |
| В01.001.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-гинеколога повторный | 0,5 | 1 |
| В01.050.04 | Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда повторный | 0,1 | 1 |
| В01.057.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный | 0,2 | 1 |
| В01.067.02 | Прием (осмотр, консультация) врача стоматолога-хирурга повторный | 0,2 | 1 |
| В01.028.01 | Прием (осмотр, консультация) врача оториноларинголога повторный | 0,6 | 1 |
| В01.053.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный | 0,05 | 1 |
| В01.023.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога повторный | 0,1 | 1 |
| А03.20.003 | Гистероскопия | 0,1 | 1 |
| А03.16.001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 0,01 | 1 |
| А06.03.002 | Компьютерная томография головы | 0,01 | 1 |
| А05.23.002 | Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга | 0,05 | 1 |
| А11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 1 |
| А13.30.003 | Психологическая адаптация | 1 | 1 |
| Фармакотерапевтическая группа | АТХ группа <*> | Международное непатентованное наименование | Частота назначения | ОДД <**> | ЭКД <***> |
| Средства, влияющие на кровь | 1 | | |
| Факторы свертывания крови | 1 | | |
| Фактор свертывания крови VIII + фактор Виллебранда | 0,7 | 6000 МЕ | 24000 МЕ |
| Фактор свертывания крови VIII <(**)> | 0,2 | 8000 МЕ | 32000 МЕ |
| Факторы свертывания II, VII, IX и X в комбинации | 0,01 | 12000 ЕД | 48000 ЕД |
| Факторы свертывания II, IX и X в комбинации | 0,01 | 9000 ЕД | 36000 ЕД |
| Эптаког альфа (активированный) <(**)> | 0,01 | 1080 КЕД | 4320 КЕД |
| Средства, влияющие на систему свертывания крови | 0,6 | | |
| Аминокапроновая кислота | 0,5 | 12 г | 48 г |
| Транексамовая кислота | 0,3 | 0,5 г | 2 г |
| Аминометилбензойная кислота | 0,3 | 0,5 г | 2 г |
| Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему | 0,8 | | |
| Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны | 1 | | |
| Десмопрессин <(*)> | 1 | 42 мкг | 168 мкг |
---
<*> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.
<**> Ориентировочная дневная доза (для данной модели - разовая доза).
<***> Эквивалентная курсовая доза.
<(*)> Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи.
<(**)> Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.
---