«Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора свертывания крови VIII, дефицитом фактора свертывания крови IX, болезнью Виллебранда»
Внимание
Документ утратил силу в связи с изданием Приказа Минздрава России от 09.07.2024 № 350.
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 14 ноября 2007 г. № 705
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ
С НАСЛЕДСТВЕННЫМ ДЕФИЦИТОМ ФАКТОРА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ VIII,
ДЕФИЦИТОМ ФАКТОРА СВЕРТЫВАНИЯ КРОВИ IX, БОЛЕЗНЬЮ ВИЛЛЕБРАНДА
В соответствии со ст. 38 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 г. № 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, № 33, ст. 1318; Собрание законодательства Российской Федерации, 2004, № 35, ст. 3607) приказываю:
1. Утвердить прилагаемый стандарт медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора свертывания крови VIII, дефицитом фактора свертывания крови IX, болезнью Виллебранда.
2. Рекомендовать руководителям государственных и муниципальных медицинских организаций использовать стандарт медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора свертывания крови VIII, дефицитом фактора свертывания крови IX, болезнью Виллебранда при оказании амбулаторно-поликлинической помощи.
Заместитель Министра
В.СТАРОДУБОВ
Утвержден
Приказом Министерства
здравоохранения и социального
развития Российской Федерации
от 14 ноября 2007 г. № 705
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С НАСЛЕДСТВЕННЫМ ДЕФИЦИТОМ
ФАКТОРА VIII, С НАСЛЕДСТВЕННЫМ ДЕФИЦИТОМ ФАКТОРА IX,
БОЛЕЗНЬЮ ВИЛЛЕБРАНДА
1. Модель пациента
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: наследственный дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора IX
Код по МКБ-10: D66, D67
Фаза: любая
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимости от осложнений, а также при наличии ингибиторов к факторам VIII или IX
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь
1.1 ДИАГНОСТИКА
| Код |
Наименование |
Частота предоставления |
Среднее количество |
| А01.31.009 |
Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический |
1 |
1 |
| А01.31.010 |
Визуальный осмотр общетерапевтический |
1 |
1 |
| А01.31.011 |
Пальпация общетерапевтическая |
1 |
1 |
| А01.31.012 |
Аускультация общетерапевтическая |
1 |
1 |
| В01.005.01 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный |
1 |
1 |
| В01.050.03 |
Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда первичный |
0,9 |
1 |
| В01.057.01 |
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный |
0,1 |
1 |
| В01.067.01 |
Прием (осмотр, консультация) врача стоматолога-хирурга первичный |
0,1 |
1 |
| В01.053.01 |
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный |
0,2 |
1 |
| В01.023.01 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога первичный |
0,05 |
1 |
| А02.04.003 |
Измерение подвижности суставов (углометрия) |
0,9 |
1 |
| А06.04.016 |
Рентгенография бедренного сустава |
0,1 |
1 |
| А06.04.006 |
Рентгенография коленного сустава |
0,9 |
1 |
| А06.04.004 |
Рентгенография локтевого сустава |
0,7 |
1 |
| А06.04.017 |
Рентгенография голеностопного сустава |
0,8 |
1 |
| А06.04.015 |
Рентгенография плечевого сустава |
0,3 |
1 |
| А06.04.005 |
Рентгенография лучезапястного сустава |
0,3 |
1 |
| А06.03.006 |
Рентгенография всего черепа в одной и более проекциях |
0,01 |
1 |
| А06.31.001 |
Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза |
0,1 |
1 |
| А04.04.001 |
Ультразвуковое исследование суставов |
0,1 |
1 |
| А04.01.001 |
Ультразвуковое исследование мягких тканей |
0,1 |
1 |
| А03.16.001 |
Эзофагогастродуоденоскопия |
0,05 |
1 |
| А06.03.002 |
Компьютерная томография головы |
0,01 |
1 |
| А05.23.002 |
Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга |
0,01 |
1 |
| А11.05.001 |
Взятие крови из пальца |
1 |
1 |
| А08.05.003 |
Исследование уровня эритроцитов в крови |
1 |
1 |
| А08.05.004 |
Исследование уровня лейкоцитов в крови |
1 |
1 |
| А08.05.005 |
Исследование уровня тромбоцитов в крови |
1 |
1 |
| А08.05.006 |
Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) |
1 |
1 |
| А09.05.003 |
Исследование уровня общего гемоглобина в крови |
1 |
1 |
| А12.05.001 |
Исследование оседания эритроцитов |
1 |
1 |
| А04.28.001 |
Ультразвуковое исследование почек |
0,2 |
1 |
| А04.28.002 |
Ультразвуковое исследование мочевого пузыря |
0,2 |
1 |
| А04.31.003 |
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства |
0,1 |
1 |
| В03.016.06 |
Анализ мочи общий |
0,2 |
1 |
| А11.12.009 |
Взятие крови из периферической вены |
1 |
1 |
| А12.05.052 |
Определение активности ингибиторов к фактору VIII |
1 |
1 |
| А12.05.053 |
Определение активности ингибиторов к фактору IX |
1 |
1 |
| А09.05.049 |
Исследование уровня факторов свертывания в крови |
1 |
1 |
| А09.05.193 |
Определение активности фактора IX |
1 |
1 |
| А09.05.194 |
Определение активности фактора VIII |
1 |
1 |
| А12.05.017 |
Исследование агрегации тромбоцитов |
1 |
1 |
| А12.05.038 |
Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови |
1 |
1 |
| А12.05.042 |
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) |
1 |
1 |
2. Модель пациента
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: наследственный дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора IX
Код по МКБ-10: D66, D67
Фаза: кровотечение или кровоизлияние любой локализации
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимости от осложнений, в том числе при наличии ингибиторов к факторам VIII или IX
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь
2.1 ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 12 МЕСЯЦЕВ
| Код |
Наименование |
Частота предоставления |
Среднее количество |
| А01.005.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный |
1 |
2 |
| В04.005.02 |
Школа для больных гемофилией |
1 |
1 |
| А02.04.003 |
Измерение подвижности сустава (углометрия) |
0,9 |
1 |
| А02.04.002 |
Измерения объема сустава |
0,9 |
1 |
| А02.12.001 |
Исследование пульса |
1 |
2 |
| А02.09.001 |
Измерение частоты дыхания |
1 |
1 |
| А02.01.001 |
Измерение массы тела |
1 |
1 |
| А02.12.002 |
Измерение артериального давления на периферических артериях |
1 |
2 |
| А16.04.002 |
Терапевтическая аспирация содержимого сустава |
0,1 |
1 |
| А16.08.006 |
Механическая остановка кровотечения (передняя и задняя тампонада носа) |
0,1 |
1 |
| А11.12.003 |
Внутривенное введение лекарственных средств |
1 |
2 |
| А06.04.006 |
Рентгенография коленного сустава |
0,9 |
1 |
| А06.04.016 |
Рентгенография бедренного сустава |
0,1 |
1 |
| А06.04.004 |
Рентгенография локтевого сустава |
0,7 |
1 |
| А06.04.017 |
Рентгенография голеностопного сустава |
0,8 |
1 |
| А06.04.015 |
Рентгенография плечевого сустава |
0,3 |
2 |
| А06.04.005 |
Рентгенография лучезапястного сустава |
0,1 |
2 |
| А04.04.001 |
Ультразвуковое исследование суставов |
0,1 |
2 |
| А04.01.001 |
Ультразвуковое исследование мягких тканей |
0,1 |
2 |
| А09.05.194 |
Определение активности фактора VIII |
1 |
2 |
| А09.05.193 |
Определение активности фактора IX |
1 |
2 |
| А12.05.052 |
Определение активности ингибиторов к фактору VIII |
0,1 |
1 |
| А12.05.053 |
Определение активности ингибиторов к фактору IX |
0,1 |
1 |
| А12.05.042 |
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) |
1 |
2 |
| А11.05.001 |
Взятие крови из пальца |
1 |
1 |
| А08.05.004 |
Исследование уровня лейкоцитов в крови |
1 |
1 |
| А08.05.006 |
Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) |
1 |
1 |
| А09.05.003 |
Исследование уровня общего гемоглобина в крови |
1 |
2 |
| А12.05.001 |
Исследование оседания эритроцитов |
1 |
1 |
| А08.05.003 |
Исследование уровня эритроцитов в крови |
1 |
2 |
| А08.05.005 |
Исследование уровня тромбоцитов в крови |
1 |
1 |
| В03.016.06 |
Анализ мочи общий |
1 |
1 |
| А04.28.001 |
Ультразвуковое исследование почек |
0,1 |
1 |
| А04.28.002 |
Ультразвуковое исследование мочевого пузыря |
0,1 |
1 |
| А06.31.001 |
Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза |
0,1 |
1 |
| А04.31.003 |
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства |
0,1 |
1 |
| В01.050.04 |
Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда повторный |
0,9 |
1 |
| В01.057.02 |
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный |
0,1 |
1 |
| В01.067.02 |
Прием (осмотр, консультация) врача стоматолога-хирурга повторный |
0,1 |
1 |
| В01.053.02 |
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный |
0,2 |
1 |
| В01.023.02 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога повторный |
0,05 |
1 |
| А03.16.001 |
Эзофагогастродуоденоскопия |
0,05 |
1 |
| А06.03.002 |
Компьютерная томография головы |
0,01 |
1 |
| А05.23.002 |
Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга |
0,01 |
1 |
| А11.12.009 |
Взятие крови из периферической вены |
1 |
2 |
| А13.30.003 |
Психологическая адаптация |
1 |
1 |
| Фармакотерапевтическая группа | АТХ группа <*> | Международное непатентованное наименование | Частота назначения | ОДД <**> | ЭКД <***> |
| Средства, влияющие на кровь | 1 | | |
| Факторы свертывания крови | 1 | | |
| Фактор свертывания крови VIII <(**)> | 0,4 | 6000 ЕД | 24000 ЕД |
| Фактор свертывания крови IX <(**)> | 0,2 | 10000 ЕД | 40000 ЕД |
| Факторы свертывания II, VII, IX и X в комбинации | 0,5 | 12000 ЕД | 24000 ЕД |
| Факторы свертывания II, IX и X в комбинации | 0,5 | 9000 ЕД | 36000 ЕД |
| Октоког альфа <(**)> | 0,07 | 8000 ЕД | 32000 ЕД |
| Эптаког альфа (активированный) <(**)> | 0,07 | 1080 КЕД | 4320 КЕД |
| Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему | 0,2 | | |
| Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны | 1 | | |
| Десмопрессин <(*)> | 1 | 60 мкг | 2400 мкг |
<*> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.
<**> Ориентировочная дневная доза (для данной модели — разовая доза).
<***> Эквивалентная курсовая доза.
<(*)> Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи.
<(**)> Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.
3. Модель пациента
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: наследственный дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора IX
Код по МКБ-10: D66, D67
Фаза: профилактика кровотечений и кровоизлияний
Стадия: любая
Осложнение: без осложнений
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь
3.1 ПРОФИЛАКТИКА ИЗ РАСЧЕТА 12 МЕСЯЦЕВ
| Код |
Наименование |
Частота предоставления |
Среднее количество |
| В01.005.02 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный |
1 |
12 |
| В01.050.03 |
Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда первичный |
0,9 |
2 |
| В01.057.01 |
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга первичный |
0,1 |
2 |
| В01.067.01 |
Прием (осмотр, консультация) врача стоматолога-хирурга первичный |
0,1 |
2 |
| В01.053.01 |
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога первичный |
0,2 |
2 |
| В01.023.01 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога первичный |
0,05 |
2 |
| А02.04.003 |
Измерение подвижности суставов (углометрия) |
0,9 |
2 |
| А06.04.016 |
Рентгенография бедренного сустава |
0,1 |
2 |
| А06.04.006 |
Рентгенография коленного сустава |
0,9 |
2 |
| А06.04.004 |
Рентгенография локтевого сустава |
0,7 |
2 |
| А06.04.017 |
Рентгенография голеностопного сустава |
0,8 |
2 |
| А06.04.015 |
Рентгенография плечевого сустава |
0,3 |
2 |
| А06.04.005 |
Рентгенография лучезапястного сустава |
0,3 |
2 |
| А06.03.006 |
Рентгенография всего черепа в одной и более проекциях |
0,01 |
2 |
| А06.31.001 |
Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза |
0,1 |
2 |
| А04.04.001 |
Ультразвуковое исследование суставов |
0,1 |
2 |
| А04.01.001 |
Ультразвуковое исследование мягких тканей |
0,1 |
2 |
| А03.16.001 |
Эзофагогастродуоденоскопия |
0,05 |
2 |
| А06.03.002 |
Компьютерная томография головы |
0,01 |
2 |
| А05.23.002 |
Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга |
0,01 |
2 |
| А11.05.001 |
Взятие крови из пальца |
1 |
2 |
| А08.05.003 |
Исследование уровня эритроцитов в крови |
1 |
2 |
| А08.05.004 |
Исследование уровня лейкоцитов в крови |
1 |
2 |
| А08.05.005 |
Исследование уровня тромбоцитов в крови |
1 |
2 |
| А08.05.006 |
Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) |
1 |
2 |
| А09.05.003 |
Исследование уровня общего гемоглобина в крови |
1 |
2 |
| А12.05.001 |
Исследование оседания эритроцитов |
1 |
2 |
| А04.28.001 |
Ультразвуковое исследование почек |
0,2 |
2 |
| А04.28.002 |
Ультразвуковое исследование мочевого пузыря |
0,2 |
2 |
| А04.31.003 |
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства |
0,1 |
2 |
| В03.016.06 |
Анализ мочи общий |
0,2 |
2 |
| А11.12.009 |
Взятие крови из периферической вены |
1 |
6 |
| А12.05.052 |
Определение активности ингибиторов к фактору VIII |
1 |
2,4 |
| А12.05.053 |
Определение активности ингибиторов к фактору IX |
1 |
2,4 |
| А09.05.049 |
Исследование уровня факторов свертывания в крови |
1 |
2 |
| А09.05.193 |
Определение активности фактора IX |
1 |
6 |
| А09.05.194 |
Определение активности фактора VIII |
1 |
6 |
| А12.05.017 |
Исследование агрегации тромбоцитов |
1 |
2 |
| А12.05.038 |
Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови |
1 |
2 |
| А12.05.042 |
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) |
1 |
2 |
| В04.005.02 |
Школа для больных гемофилией |
1 |
2 |
| А02.01.001 |
Измерение массы тела |
1 |
2 |
| А11.12.003 |
Внутривенное введение лекарственных средств |
1 |
144 |
| А13.30.003 |
Психологическая адаптация |
1 |
2 |
| Фармакотерапевтическая группа | АТХ группа <*> | Международное непатентованное наименование | Частота назначения | ОДД <**> | ЭКД <***> |
| Средства, влияющие на кровь | 1 | | |
| Факторы свертывания крови | 1 | | |
| Фактор свертывания крови VIII <(**)> | 0,7 | 1200 ЕД | 240000 ЕД |
| Октоког альфа <(**)> | 0,1 | 1500 ЕД | 252000 ЕД |
| Фактор свертывания крови IX <(**)> | 0,2 | 1200 ЕД | 140000 ЕД |
<*> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.
<**> Ориентировочная дневная доза.
<***> Эквивалентная курсовая доза.
<(**)> Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.
4. Модель пациента
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: наследственный дефицит фактора VIII; наследственный дефицит IX
Код по МКБ-10: D66; D67
Фаза: элиминация антител к факторам VIII и IX (индукция иммунной толерантности)
Стадия: любая
Осложнение: наличие ингибиторов (антител) к факторам VIII и IX, частые кровотечения
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь
4.1 ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 12 МЕСЯЦЕВ <(***)>
<(***)> Включение пациентов в программу лечения и подбор доз лекарственных средств осуществляется в индивидуальном порядке.
| Код |
Наименование |
Частота предоставления |
Среднее количество |
| А01.31.009 |
Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический |
1 |
48 |
| А01.31.010 |
Визуальный осмотр общетерапевтический |
1 |
48 |
| А02.04.003 |
Измерение подвижности сустава (углометрия) |
0,3 |
12 |
| А02.04.002 |
Измерения объема сустава |
0,9 |
12 |
| А02.12.001 |
Исследование пульса |
1 |
48 |
| А02.10.002 |
Измерение частоты сердцебиения |
1 |
48 |
| А02.09.001 |
Измерение частоты дыхания |
1 |
48 |
| А02.01.001 |
Измерение массы тела |
1 |
48 |
| А02.12.002 |
Измерение артериального давления на периферических артериях |
1 |
48 |
| А02.31.001 |
Термометрия общая |
1 |
48 |
| А01.31.011 |
Пальпация общетерапевтическая |
1 |
24 |
| А01.31.012 |
Аускультация общетерапевтическая |
1 |
24 |
| А01.31.016 |
Перкуссия общетерапевтическая |
1 |
24 |
| А06.04.016 |
Рентгенография бедренного сустава |
0,1 |
2 |
| А06.04.006 |
Рентгенография коленного сустава |
0,6 |
6 |
| А06.04.004 |
Рентгенография локтевого сустава |
0,5 |
6 |
| А06.04.017 |
Рентгенография голеностопного сустава |
0,5 |
6 |
| А06.04.015 |
Рентгенография плечевого сустава |
0,3 |
4 |
| А06.04.005 |
Рентгенография лучезапястного сустава |
0,1 |
2 |
| А06.03.006 |
Рентгенография всего черепа в одной и более проекциях |
0,05 |
2 |
| А11.05.001 |
Взятие крови из пальца |
1 |
6 |
| А08.05.004 |
Исследование уровня лейкоцитов в крови |
1 |
6 |
| А08.05.006 |
Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) |
1 |
6 |
| А09.05.003 |
Исследование уровня общего гемоглобина в крови |
1 |
6 |
| А09.05.055 |
Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови |
1 |
4 |
| А12.06.001.002 |
Исследование CD4+ лимфоцитов |
1 |
4 |
| А12.05.001 |
Исследование оседания эритроцитов |
1 |
6 |
| А08.05.003 |
Исследование уровня эритроцитов в крови |
1 |
6 |
| А08.05.005 |
Исследование уровня тромбоцитов в крови |
1 |
6 |
| В03.016.06 |
Анализ мочи общий |
1 |
6 |
| А04.28.001 |
Ультразвуковое исследование почек |
0,2 |
8 |
| А04.28.002 |
Ультразвуковое исследование мочевого пузыря |
0,1 |
6 |
| А04.31.003 |
Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства |
0,2 |
6 |
| В01.050.04 |
Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда повторный |
0,7 |
12 |
| В01.057.02 |
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный |
0,3 |
12 |
| В01.067.02 |
Прием (осмотр, консультация) врача стоматолога-хирурга повторный |
0,2 |
12 |
| В01.053.02 |
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный |
0,2 |
6 |
| В01.023.02 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога повторный |
0,05 |
6 |
| А03.16.001 |
Эзофагогастродуоденоскопия |
0,3 |
6 |
| А06.03.002 |
Компьютерная томография головы |
0,05 |
4 |
| А05.23.002 |
Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга |
0,05 |
4 |
| А11.04.004 |
Внутрисуставное введение лекарственных средств |
0,1 |
12 |
| А11.12.009 |
Взятие крови из периферической вены |
1 |
144 |
| А13.30.003 |
Психологическая адаптация |
1 |
48 |
| А11.12.001 |
Катетеризация подключичной и других центральных вен |
0,3 |
1 |
| А18.05.007 |
Иммуносорбция |
0,1 |
10 |
| А18.05.001 |
Плазмоферез |
0,4 |
10 |
| А11.12.003 |
Внутривенное введение лекарственных средств |
1 |
546 |
| Фармакотерапевтическая группа | АХТ группа <*> | Международное непатентованное наименование | Частота назначения | Ориентировочная дневная доза (ОДД) <**> | Эквивалентная лекарственная доза (ЭКД) <***> |
| Средства, влияющие на кровь | 1 | | |
| Факторы свертывания крови | 1 | | |
| Фактор свертывания крови VIII <(**)> | 0,15 | 7875 МЕ | 1890000 МЕ |
| Фактор свертывания крови IX <(**)> | 0,01 | 7875 МЕ | 1890000 МЕ |
| Факторы свертывания II, VII, IX и X в комбинации | 0,5 | 6000 ЕД | 36000 ЕД |
| Факторы свертывания II, IX и X в комбинации | 0,5 | 10000 ЕД | 40000 ЕД |
| Эптаког альфа (активированный) <(**)> | 0,05 | 720 КЕД | 8640 КЕД |
| Растворы, электролиты, средства коррекции кислотного равновесия, средства питания | 0,5 | | |
| Электролиты, средства коррекции кислотного равновесия | 1 | | |
| Натрия хлорид | 1 | 500 мл | 2000 мл |
| Кальция хлорид | 1 | 10 мл | 40 мл |
| Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему | 0,2 | | |
| Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны | 1 | | |
| Преднизолон <(*)> | 1 | 60 мг | 360 мг |
<*> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.
<**> Ориентировочная дневная доза.
<***> Эквивалентная курсовая доза.
<(*)> Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи.
<(**)> Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.
КОНСЕРВИРОВАННАЯ КРОВЬ ЧЕЛОВЕКА И ЕЕ КОМПОНЕНТЫ
| Наименование |
Частота предоставления |
Среднее количество |
| Плазма свежезамороженная из дозы крови |
0,1 |
8 доз |
5. Модель пациента
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: болезнь Виллебранда
Код по МКБ-10: D68.0
Фаза: кровотечение или кровоизлияние любой локализации
Стадия: любая
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь
5.1 ДИАГНОСТИКА
| Код |
Наименование |
Частота предоставления |
Среднее количество |
| А01.31.009 |
Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический |
1 |
2 |
| А01.31.010 |
Визуальный осмотр общетерапевтический |
1 |
2 |
| А01.31.011 |
Пальпация общетерапевтическая |
1 |
2 |
| А01.31.012 |
Аускультация общетерапевтическая |
1 |
2 |
| В01.001.01 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гинеколога первичный |
0,5 |
1 |
| В01.028.01 |
Прием (осмотр, консультация) врача оториноларинголога первичный |
0,6 |
1 |
| А04.20.001 |
Ультразвуковое исследование матки и придатков |
0,3 |
1 |
| А03.20.003 |
Гистероскопия |
0,3 |
1 |
| А11.05.001 |
Взятие крови из пальца |
1 |
1 |
| А08.05.003 |
Исследование уровня эритроцитов в крови |
1 |
1 |
| А08.05.005 |
Исследование уровня тромбоцитов в крови |
1 |
1 |
| А09.05.003 |
Исследование уровня общего гемоглобина в крови |
1 |
1 |
| А11.12.009 |
Взятие крови из периферической вены |
1 |
1 |
| А12.05.052 |
Определение активности ингибиторов к фактору VIII |
0,1 |
1 |
| А12.05.053 |
Определение активности ингибиторов к фактору Виллебранда |
0,1 |
1 |
| А09.05.193 |
Определение активности фактора IX |
1 |
1 |
| А09.05.194 |
Определение активности фактора VIII |
1 |
1 |
| А12.05.017 |
Исследование агрегации тромбоцитов |
1 |
1 |
| А12.05.038 |
Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови |
1 |
1 |
| А09.05.227 |
Исследование уровня антигена фактора Виллебранда |
1 |
1 |
| А12.05.042 |
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) |
1 |
1 |
| А12.05.038.001 |
Определение фактора Виллебранда в тромбоцитах |
1 |
1 |
| А12.05.038.002 |
Анализ мультимеров фактора Виллебранда в плазме |
1 |
1 |
| А12.05.038.003 |
Коллагенсвязывающий тест |
1 |
1 |
| А12.05.038.004 |
Специфический тест способности фактора Виллебранда связывать фактор VIII |
1 |
1 |
5.2 ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 12 МЕСЯЦЕВ
| Код |
Наименование |
Частота предоставления |
Среднее количество |
| В01.005.002 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный |
1 |
2 |
| А02.12.001 |
Исследование пульса |
1 |
2 |
| А02.09.001 |
Измерение частоты дыхания |
1 |
2 |
| А02.01.001 |
Измерение массы тела |
1 |
1 |
| А02.12.002 |
Измерение артериального давления на периферических артериях |
1 |
2 |
| А11.12.003 |
Внутривенное введение лекарственных средств |
1 |
2 |
| А16.08.006 |
Механическая остановка кровотечения (передняя и задняя тампонада носа) |
0,1 |
1 |
| А09.05.194 |
Определение активности фактора VIII |
0,5 |
1 |
| А12.05.052 |
Определение активности ингибиторов к фактору VIII |
0,1 |
1 |
| А12.05.053 |
Определение активности ингибиторов к фактору Виллебранда |
0,1 |
1 |
| А12.05.042 |
Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) |
1 |
1 |
| А12.05.017 |
Исследование агрегации тромбоцитов |
1 |
1 |
| А11.05.001 |
Взятие крови из пальца |
1 |
1 |
| А09.05.003 |
Исследование уровня общего гемоглобина в крови |
1 |
1 |
| А08.05.003 |
Исследование уровня эритроцитов в крови |
1 |
1 |
| А08.05.005 |
Исследование уровня тромбоцитов в крови |
0,1 |
1 |
| А06.04.006 |
Рентгенография коленного сустава |
0,1 |
1 |
| А06.04.004 |
Рентгенография локтевого сустава |
0,1 |
1 |
| А06.04.015 |
Рентгенография плечевого сустава |
0,1 |
1 |
| А06.04.016 |
Рентгенография бедренного сустава |
0,1 |
1 |
| А06.04.017 |
Рентгенография голеностопного сустава |
0,1 |
1 |
| В03.016.06 |
Анализ мочи общий |
0,2 |
1 |
| А04.28.001 |
Ультразвуковое исследование почек |
0,05 |
1 |
| В01.001.01 |
Прием (осмотр, консультация) врача-гинеколога повторный |
0,5 |
1 |
| В01.050.04 |
Прием (осмотр, консультация) врача-ортопеда повторный |
0,1 |
1 |
| В01.057.02 |
Прием (осмотр, консультация) врача-хирурга повторный |
0,2 |
1 |
| В01.067.02 |
Прием (осмотр, консультация) врача стоматолога-хирурга повторный |
0,2 |
1 |
| В01.028.01 |
Прием (осмотр, консультация) врача оториноларинголога повторный |
0,6 |
1 |
| В01.053.02 |
Прием (осмотр, консультация) врача-уролога повторный |
0,05 |
1 |
| В01.023.02 |
Прием (осмотр, консультация) врача-невропатолога повторный |
0,1 |
1 |
| А03.20.003 |
Гистероскопия |
0,1 |
1 |
| А03.16.001 |
Эзофагогастродуоденоскопия |
0,01 |
1 |
| А06.03.002 |
Компьютерная томография головы |
0,01 |
1 |
| А05.23.002 |
Магнитно-резонансная томография центральной нервной системы и головного мозга |
0,05 |
1 |
| А11.12.009 |
Взятие крови из периферической вены |
1 |
1 |
| А13.30.003 |
Психологическая адаптация |
1 |
1 |
| Фармакотерапевтическая группа | АТХ группа <*> | Международное непатентованное наименование | Частота назначения | ОДД <**> | ЭКД <***> |
| Средства, влияющие на кровь | 1 | | |
| Факторы свертывания крови | 1 | | |
| Фактор свертывания крови VIII + фактор Виллебранда | 0,7 | 6000 МЕ | 24000 МЕ |
| Фактор свертывания крови VIII <(**)> | 0,2 | 8000 МЕ | 32000 МЕ |
| Факторы свертывания II, VII, IX и X в комбинации | 0,01 | 12000 ЕД | 48000 ЕД |
| Факторы свертывания II, IX и X в комбинации | 0,01 | 9000 ЕД | 36000 ЕД |
| Эптаког альфа (активированный) <(**)> | 0,01 | 1080 КЕД | 4320 КЕД |
| Средства, влияющие на систему свертывания крови | 0,6 | | |
| Аминокапроновая кислота | 0,5 | 12 г | 48 г |
| Транексамовая кислота | 0,3 | 0,5 г | 2 г |
| Аминометилбензойная кислота | 0,3 | 0,5 г | 2 г |
| Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему | 0,8 | | |
| Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны | 1 | | |
| Десмопрессин <(*)> | 1 | 42 мкг | 168 мкг |
<*> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.
<**> Ориентировочная дневная доза (для данной модели — разовая доза).
<***> Эквивалентная курсовая доза.
<(*)> Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи.
<(**)> Лекарственные средства предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом, гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а также после трансплантации органов и (или) тканей.