Приказ Минздрава России от 11.10.2018 № 695н
«Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)»
(Зарегистрировано в Минюсте России 31.10.2018 № 52585)
Внимание
Документ утратил силу в связи с изданием Приказа Минздрава России от 18.11.2021 № 1065н, утвердившего новый стандарт. Начало действия документа — 12.11.2018. Окончание действия документа — 31.12.2021. Документ утратил силу в связи с изданием Приказа Минздрава России от 18.11.2021 № 1065н, вступившего в силу по истечении 10 дней после дня официального опубликования (опубликован на Официальном интернет-портале правовой информации http://pravo.gov.ru - 21.12.2021).
Зарегистрировано в Минюсте России 31 октября 2018 г. № 52585
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 11 октября 2018 г. № 695н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ I ТИПА (ФЕРМЕНТНАЯ ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ)
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2015, № 10, ст. 1425; 2017, № 31, ст. 4791) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия) согласно приложению.
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 11 октября 2018 г. № 695н
СТАНДАРТ
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ I ТИПА (ФЕРМЕНТНАЯ
ЗАМЕСТИТЕЛЬНАЯ ТЕРАПИЯ)
Возрастная категория пациента: дети
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 4
Нозологические единицы (код по МКБ X <*>):
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <1> | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.003.001 | Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный | 0,4 | 1 |
| B01.010.001 | Прием (осмотр, консультация) врача — детского хирурга первичный | 0,05 | 1 |
| B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача — детского кардиолога первичный | 0,7 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,7 | 1 |
| B01.028.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный | 0,7 | 1 |
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 1 | 1 |
| B01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача — травматолога-ортопеда первичный | 0,1 | 1 |
| B01.035.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный | 0,05 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,05 | 1 |
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 — указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.018 | Исследование уровня мочевой кислоты в крови | 0,05 | 1 |
| A09.05.021 | Исследование уровня общего билирубина в крови | 0,05 | 1 |
| A09.05.022.001 | Исследование уровня билирубина связанного (конъюгированного) в крови | 0,05 | 1 |
| A09.05.023 | Исследование уровня глюкозы в крови | 0,05 | 1 |
| A09.05.025 | Исследование уровня триглицеридов в крови | 0,05 | 1 |
| A09.05.026 | Исследование уровня холестерина в крови | 0,05 | 1 |
| A09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 0,05 | 1 |
| A09.05.033 | Исследование уровня неорганического фосфора в крови | 0,05 | 1 |
| A09.05.039 | Определение активности лактатдегидрогеназы в крови | 0,05 | 1 |
| A09.05.041 | Определение активности аспартатаминотрансферазы в крови | 0,05 | 1 |
| A09.05.042 | Определение активности аланинаминотрансферазы в крови | 0,05 | 1 |
| A09.05.043 | Определение активности креатинкиназы в крови | 0,05 | 1 |
| A09.05.046 | Определение активности щелочной фосфатазы в крови | 0,05 | 1 |
| A12.05.005 | Определение основных групп по системе AB0 | 0,01 | 1 |
| A12.05.006 | Определение антигена D системы Резус (резус-фактор) | 0,01 | 1 |
| A12.05.007 | Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy | 0,01 | 1 |
| A12.28.010 | Определение уровня гликозаминогликанов мочи | 0,3 | 1 |
| A26.05.019 | Молекулярно-биологическое исследование крови на вирус гепатита C (Hepatitis C virus) | 0,01 | 1 |
| A26.06.036 | Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови | 0,01 | 1 |
| A26.06.048 | Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови | 0,01 | 1 |
| A26.06.049 | Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови | 0,01 | 1 |
| A26.06.082 | Определение антител к бледной трепонеме (Treponema pallidum) в крови | 0,01 | 1 |
| B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,05 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,5 | 1 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 0,5 | 1 |
| B03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 0,05 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 0,05 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,1 | 1 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,05 | 1 |
| A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,05 | 1 |
| A02.12.002.001 | Суточное мониторирование артериального давления | 0,1 | 1 |
| A05.10.008 | Холтеровское мониторирование сердечного ритма | 0,1 | 1 |
| A06.09.007 | Рентгенография легких | 0,05 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.028.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный | 0,05 | 1 |
| B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 1 | 3 |
| 2.2. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A16.08.016 | Промывание лакун миндалин | 0,5 | 3 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата <**> | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД <***> | СКД <****> |
|---|---|---|---|---|---|---|
| A05AA | Препараты желчных кислот | |||||
| Урсодезоксихолевая кислота | 0,07 | мг | 500 | 2 000 | ||
| Урсодезоксихолевая кислота | 0,03 | мг | 250 | 1 000 | ||
| A16AB | Ферментные препараты | |||||
| Ларонидаза | 1 | ЕД | 4 000 | 4 000 | ||
| H02AB | Глюкокортикостероиды | |||||
| Дексаметазон | 0,05 | мг | 8 | 32 | ||
| N02BE | Анилиды | |||||
| Парацетамол | 0,05 | г | 1 | 4 | ||
| N03AE | Производные бензодиазепинов | |||||
| Клоназепам <*****> | 0,1 | мкг | 4 500 | 18 000 | ||
| N03AF | Производные карбоксамида | |||||
| Карбамазепин | 0,1 | мг | 2 025 | 8 100 | ||
| N03AG | Производные жирных кислот | |||||
| Вальпроевая кислота | 0,1 | мг | 5 400 | 21 600 | ||
| N03AX | Другие противоэпилептические препараты | |||||
| Топирамат | 0,1 | мг | 675 | 2 700 | ||
| Леветирацетам | 0,1 | мг | 1 500 | 6 000 | ||
| R06AE | Производные пиперазина | |||||
| Цетиризин | 0,1 | мг | 10 | 40 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата.
<*****> Противопоказан для применения детям до 3 лет.
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2015, № 10, ст. 1425; 2017, № 31, ст. 4791).