Приказ Минздрава России от 26.06.2026 № 648н
Министерство здравоохранения Российской Федерации · № 648н от 26.06.2026Действующий акт
Актуально на 30.10.2026.
Как цитировать: Приказ Минздрава России от 26.06.2026 N 648н. 648н. 26.06.2026. https://bukva.ai/docs/prikaz-648n-2026
«Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни Гоше (диагностика и лечение)»
(Зарегистрировано в Минюсте России 30.07.2026 № 87666)
Примечание
Начало действия документа — 10.08.2026.
Зарегистрировано в Минюсте России 30 июля 2026 г. № 87666
ПРИКАЗ
от 26 июня 2026 г. № 648н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ ГОШЕ (ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:
Утвердить стандарт медицинской помощи детям при болезни Гоше (диагностика и лечение) согласно приложению.
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 26 июня 2026 г. № 648н
Возрастная категория пациента: дети
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
| E75.2 | Другие сфинголипидозы |
|---|
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,0032 | 1 |
| B01.005.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный | 0,0032 | 1 |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,08 | 1 |
| B01.009.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского онколога первичный | 0,032 | 1 |
| B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского кардиолога первичный | 0,008 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,04 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,08 | 1 |
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный») | 0,008 | 1 |
| B01.035.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный | 0,0008 | 1 |
| B01.037.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный | 0,0008 | 1 |
| B01.046.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-сурдолога-оториноларинголога первичный | 0,0008 | 1 |
| B01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный | 0,04 | 1 |
| B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,024 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 0,08 | 1 |
| A09.05.008 | Исследование уровня трансферрина сыворотки крови | 0,08 | 1 |
| A09.05.058 | Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови | 0,022 | 1 |
| A09.05.076 | Исследование уровня ферритина в крови | 0,08 | 1 |
| A09.05.080 | Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови | 0,024 | 1 |
| A09.05.224 | Исследование уровня остеокальцина в крови | 0,022 | 1 |
| A09.05.235 | Исследование уровня 25-OH витамина Д в крови | 0,064 | 1 |
| A12.05.011 | Исследование железосвязывающей способности сыворотки | 0,08 | 1 |
| A12.05.019 | Исследование насыщения трансферрина железом | 0,08 | 1 |
| A12.06.060 | Определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови | 0,024 | 1 |
| A26.06.036 | Определение антигена (HbsAg) вируса гепатита B (Hepatitis B virus) в крови | 0,08 | 1 |
| A26.06.041.002 | Определение суммарных антител классов M и G (anti-HCV IgG и anti-HCV IgM) к вирусу гепатита C (Hepatitis C virus) в крови | 0,08 | 1 |
| A26.06.048 | Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови | 0,008 | 1 |
| A26.06.049 | Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови | 0,008 | 1 |
| B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,08 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,08 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,08 | 1 |
| B03.019.003 | Комплекс исследований для диагностики болезни Гоше | 0,08 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A03.16.001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 0,024 | 1 |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 0,024 | 1 |
| A04.12.003 | Дуплексное сканирование аорты | 0,00072 | 1 |
| A04.12.013 | Дуплексное сканирование коронарных сосудов | 0,00072 | 1 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,08 | 1 |
| A05.03.001 | Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область) | 0,0076 | 1 |
| A05.04.001 | Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) | 0,015 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,024 | 1 |
| A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,004 | 1 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,0073 | 1 |
| A05.25.002 | Исследование вызванной отоакустической эмиссии | 0,0008 | 1 |
| A05.26.006 | Электроокулография | 0,0008 | 1 |
| A05.30.005 | Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости | 0,054 | 1 |
| A06.03.057 | Рентгенография пораженной части костного скелета | 0,08 | 1 |
| A06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 0,072 | 1 |
| A06.03.062 | Компьютерная томография кости | 0,015 | 1 |
| A06.04.017 | Компьютерная томография сустава | 0,0076 | 1 |
| A06.09.005 | Компьютерная томография органов грудной полости | 0,0072 | 1 |
| A06.09.007.002 | Рентгенография легких цифровая | 0,0073 | 1 |
| A12.09.001 | Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков | 0,0073 | 1 |
| A12.25.001 | Тональная аудиометрия | 0,0008 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.004.003 | Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,1 | 4 |
| B01.005.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный | 0,076 | 1 |
| B01.005.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога повторный | 0,079 | 25 |
| B01.005.003 | Ежедневный осмотр врачом-гематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,5 | 20 |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,92 | 1 |
| B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,08 | 2 |
| B01.009.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского онколога первичный | 0,37 | 1 |
| B01.009.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского онколога повторный | 0,032 | 2 |
| B01.020.001 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре | 0,01 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,46 | 1 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,04 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,92 | 1 |
| B01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 0,08 | 1 |
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный») | 0,92 | 1 |
| B01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный») | 0,93 | 4 |
| B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,48 | 29 |
| B01.046.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-сурдолога-оториноларинголога первичный | 0,0092 | 1 |
| B01.046.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-сурдолога-оториноларинголога повторный | 0,0008 | 1 |
| B01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный | 0,46 | 1 |
| B01.050.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный | 0,04 | 1 |
| B01.054.001 | Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта | 0,01 | 1 |
| B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,28 | 1 |
| B01.070.010 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный | 0,024 | 1 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 1 | 1 |
| A09.05.058 | Исследование уровня паратиреоидного гормона в крови | 0,3 | 1 |
| A09.05.076 | Исследование уровня ферритина в крови | 1 | 1 |
| A09.05.080 | Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови | 0,3 | 1 |
| A09.05.224 | Исследование уровня остеокальцина в крови | 0,3 | 1 |
| A09.05.235 | Исследование уровня 25-OH витамина Д в крови | 0,8 | 1 |
| A12.05.011 | Исследование железосвязывающей способности сыворотки | 1 | 1 |
| A12.06.060 | Определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови | 0,3 | 1 |
| B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 1 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 2 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 2 |
| B03.019.003 | Комплекс исследований для диагностики болезни Гоше | 1 | 1 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A03.16.001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 0,3 | 1 |
| A04.06.001.001 | Эластография селезенки | 0,1 | 1 |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 0,3 | 1 |
| A04.12.003 | Дуплексное сканирование аорты | 0,01 | 1 |
| A04.12.013 | Дуплексное сканирование коронарных сосудов | 0,01 | 1 |
| A04.14.001.005 | Эластометрия печени | 0,1 | 1 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 2 |
| A05.03.001 | Магнитно-резонансная томография костной ткани (одна область) | 0,1 | 1 |
| A05.04.001 | Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) | 0,2 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,3 | 1 |
| A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,05 | 1 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,1 | 1 |
| A05.25.002 | Исследование вызванной отоакустической эмиссии | 0,01 | 1 |
| A05.26.006 | Электроокулография | 0,01 | 1 |
| A05.30.005 | Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости | 0,7 | 1 |
| A06.03.057 | Рентгенография пораженной части костного скелета | 1 | 1 |
| A06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 1 | 1 |
| A06.09.005 | Компьютерная томография органов грудной полости | 0,1 | 1 |
| A06.09.007.002 | Рентгенография легких цифровая | 0,1 | 1 |
| A12.09.001 | Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков | 0,1 | 1 |
| A12.25.001 | Тональная аудиометрия | 0,01 | 1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
| 4.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Основной вариант стандартной диеты | 1 | 6 |