---
title: "Приказ Минздрава России от 06.10.2025 N 608н"
number: "608н"
issuer: "Министерство здравоохранения Российской Федерации"
issued_on: 2025-10-06
status: действует
canonical: "https://bukva.ai/docs/prikaz-608n-2025"
---

## Приказ Минздрава России от 06.10.2025 N 608н

# Приказ Минздрава России от 06.10.2025 N 608н

"Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при изовалериановой ацидемии/ацидурии (лечение и диспансерное наблюдение)"

(Зарегистрировано в Минюсте России 12.11.2025 N 84144)

> [!IMPORTANT]
> Начало действия документа - 24.11.2025.


<a id="p100001"></a>Зарегистрировано в Минюсте России 12 ноября 2025 г. N 84144

---


<div align="center">

<a id="p100002"></a>МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

</div>



## <a id="p100003"></a>ПРИКАЗ

<div align="center">

от 6 октября 2025 г. N 608н

<a id="p100004"></a>ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА<br>
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ИЗОВАЛЕРИАНОВОЙ<br>
АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ (ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

</div>


<a id="p100005"></a>В соответствии с [пунктом 4 части 1 статьи 37](https://bukva.ai/docs/federalnyy-zakon-323-fz/statya-37#p356) Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и [подпунктом 5.2.18 пункта 5](https://bukva.ai/docs/postanovlenie-608-2012#p100036) Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
1. <a id="p100006"></a>Утвердить [стандарт](#p100010) медицинской помощи взрослым при изовалериановой ацидемии/ацидурии (лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. <a id="p100007"></a>Признать утратившим силу [приказ](https://bukva.ai/docs/prikaz-541n-2022) Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 августа 2022 г. N 541н "Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при изовалериановой ацидемии/ацидурии (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 5 сентября 2022 г., регистрационный N 69935).

<a id="p100008"></a>Министр
М.А.МУРАШКО





<a id="p100009"></a>Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 6 октября 2025 г. N 608н

<a id="p100010"></a>СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ИЗОВАЛЕРИАНОВОЙ
АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ (ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

<a id="p100011"></a>Возрастная категория пациента: взрослые
<a id="p100012"></a>Пол пациента: любой
<a id="p100013"></a>Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
<a id="p100014"></a>Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
<a id="p100015"></a>Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая
<a id="p100016"></a>Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
<a id="p100017"></a>Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):


| <a id="p100018"></a>E71.1 | <a id="p100019"></a>Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью |
| --- | --- |



### 1. <a id="p100020"></a>Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением



<table>
<colgroup><col width="20%"><col width="48%"><col width="16%"><col width="15%"></colgroup>
<tr><td colspan="4"><a id="p100021"></a>1.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста</td></tr>
<tr><td><a id="p100022"></a>Код медицинской услуги</td><td><a id="p100023"></a>Наименование медицинской услуги</td><td><a id="p100024"></a>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td><a id="p100025"></a>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td><a id="p100026"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119378">B01.003.003</a></td><td><a id="p100027"></a>Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом</td><td><a id="p100028"></a>0,3</td><td><a id="p100029"></a>7</td></tr>
<tr><td><a id="p100030"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119406">B01.004.001</a></td><td><a id="p100031"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный</td><td><a id="p100032"></a>0,4</td><td><a id="p100033"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100034"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119418">B01.006.001</a></td><td><a id="p100035"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный</td><td><a id="p100036"></a>0,8</td><td><a id="p100037"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100038"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119420">B01.006.002</a></td><td><a id="p100039"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный</td><td><a id="p100040"></a>0,5</td><td><a id="p100041"></a>7</td></tr>
<tr><td><a id="p100042"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119456">B01.013.001</a></td><td><a id="p100043"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный</td><td><a id="p100044"></a>1</td><td><a id="p100045"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100046"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119458">B01.013.002</a></td><td><a id="p100047"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный</td><td><a id="p100048"></a>0,8</td><td><a id="p100049"></a>3</td></tr>
<tr><td><a id="p100050"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119468">B01.015.001</a></td><td><a id="p100051"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный</td><td><a id="p100052"></a>0,24</td><td><a id="p100053"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100054"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119470">B01.015.002</a></td><td><a id="p100055"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный</td><td><a id="p100056"></a>0,2</td><td><a id="p100057"></a>2</td></tr>
<tr><td><a id="p100058"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119506">B01.023.001</a></td><td><a id="p100059"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный</td><td><a id="p100060"></a>1</td><td><a id="p100061"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100062"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119508">B01.023.002</a></td><td><a id="p100063"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный</td><td><a id="p100064"></a>0,4</td><td><a id="p100065"></a>3</td></tr>
<tr><td><a id="p100066"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119510">B01.023.003</a></td><td><a id="p100067"></a>Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара</td><td><a id="p100068"></a>0,4</td><td><a id="p100069"></a>25</td></tr>
<tr><td><a id="p100070"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119540">B01.029.001</a></td><td><a id="p100071"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный</td><td><a id="p100072"></a>0,24</td><td><a id="p100073"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100074"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119542">B01.029.002</a></td><td><a id="p100075"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный</td><td><a id="p100076"></a>0,1</td><td><a id="p100077"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100078"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119582">B01.035.001</a></td><td><a id="p100079"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный</td><td><a id="p100080"></a>0,5</td><td><a id="p100081"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100082"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119706">B01.047.001</a></td><td><a id="p100083"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой <a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119524">B01.026.001</a> "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")</td><td><a id="p100084"></a>0,5</td><td><a id="p100085"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100086"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119708">B01.047.002</a></td><td><a id="p100087"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой <a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119526">B01.026.002</a> "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")</td><td><a id="p100088"></a>0,5</td><td><a id="p100089"></a>5</td></tr>
<tr><td><a id="p100090"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119722">B01.047.009</a></td><td><a id="p100091"></a>Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара</td><td><a id="p100092"></a>0,4</td><td><a id="p100093"></a>25</td></tr>
<tr><td><a id="p100094"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119866">B01.070.009</a></td><td><a id="p100095"></a>Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный</td><td><a id="p100096"></a>0,8</td><td><a id="p100097"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100098"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119868">B01.070.010</a></td><td><a id="p100099"></a>Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный</td><td><a id="p100100"></a>0,5</td><td><a id="p100101"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100102"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p120744">B04.047.001</a></td><td><a id="p100103"></a>Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой <a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p120658">B04.026.001</a> "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")</td><td><a id="p100104"></a>1</td><td><a id="p100105"></a>1</td></tr>
</table>



<table>
<colgroup><col width="20%"><col width="48%"><col width="16%"><col width="15%"></colgroup>
<tr><td colspan="4"><a id="p100106"></a>1.2. Лабораторные методы исследования</td></tr>
<tr><td><a id="p100107"></a>Код медицинской услуги</td><td><a id="p100108"></a>Наименование медицинской услуги</td><td><a id="p100109"></a>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td><a id="p100110"></a>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td><a id="p100111"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p104373">A09.05.207</a></td><td><a id="p100112"></a>Исследование уровня молочной кислоты в крови</td><td><a id="p100113"></a>1</td><td><a id="p100114"></a>5</td></tr>
<tr><td><a id="p100115"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p104755">A09.28.015</a></td><td><a id="p100116"></a>Обнаружение кетоновых тел в моче</td><td><a id="p100117"></a>0,25</td><td><a id="p100118"></a>3</td></tr>
<tr><td><a id="p100119"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p120066">B03.016.003</a></td><td><a id="p100120"></a>Общий (клинический) анализ крови развернутый</td><td><a id="p100121"></a>1</td><td><a id="p100122"></a>3</td></tr>
<tr><td><a id="p100123"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p120068">B03.016.004</a></td><td><a id="p100124"></a>Анализ крови биохимический общетерапевтический</td><td><a id="p100125"></a>1</td><td><a id="p100126"></a>3</td></tr>
<tr><td><a id="p100127"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p120082">B03.016.011</a></td><td><a id="p100128"></a>Исследование кислотно-основного состояния и газов крови</td><td><a id="p100129"></a>1</td><td><a id="p100130"></a>9</td></tr>
<tr><td><a id="p100131"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p120102">B03.016.018</a></td><td><a id="p100132"></a>Комплексное определение содержания органических кислот в моче</td><td><a id="p100133"></a>1</td><td><a id="p100134"></a>2</td></tr>
<tr><td><a id="p100135"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p120108">B03.016.019.001</a></td><td><a id="p100136"></a>Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии</td><td><a id="p100137"></a>1</td><td><a id="p100138"></a>2</td></tr>
</table>



<table>
<colgroup><col width="20%"><col width="48%"><col width="16%"><col width="15%"></colgroup>
<tr><td colspan="4"><a id="p100139"></a>1.3. Инструментальные методы исследования</td></tr>
<tr><td><a id="p100140"></a>Код медицинской услуги</td><td><a id="p100141"></a>Наименование медицинской услуги</td><td><a id="p100142"></a>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td><a id="p100143"></a>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td><a id="p100144"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p100748">A02.26.003</a></td><td><a id="p100145"></a>Офтальмоскопия</td><td><a id="p100146"></a>0,24</td><td><a id="p100147"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100148"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101144">A04.10.002</a></td><td><a id="p100149"></a>Эхокардиография</td><td><a id="p100150"></a>0,5</td><td><a id="p100151"></a>3</td></tr>
<tr><td><a id="p100152"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101284">A04.16.001</a></td><td><a id="p100153"></a>Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)</td><td><a id="p100154"></a>0,8</td><td><a id="p100155"></a>2</td></tr>
<tr><td><a id="p100156"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101490">A05.10.006</a></td><td><a id="p100157"></a>Регистрация электрокардиограммы</td><td><a id="p100158"></a>0,8</td><td><a id="p100159"></a>2</td></tr>
<tr><td><a id="p100160"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101584">A05.23.001</a></td><td><a id="p100161"></a>Электроэнцефалография</td><td><a id="p100162"></a>0,5</td><td><a id="p100163"></a>2</td></tr>
<tr><td><a id="p100164"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101588">A05.23.001.002</a></td><td><a id="p100165"></a>Электроэнцефалография с видеомониторингом</td><td><a id="p100166"></a>0,2</td><td><a id="p100167"></a>2</td></tr>
<tr><td><a id="p100168"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101608">A05.23.009</a></td><td><a id="p100169"></a>Магнитно-резонансная томография головного мозга</td><td><a id="p100170"></a>0,1</td><td><a id="p100171"></a>2</td></tr>
<tr><td><a id="p100172"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101610">A05.23.009.001</a></td><td><a id="p100173"></a>Магнитно-резонансная томография головного мозга с контрастированием</td><td><a id="p100174"></a>0,025</td><td><a id="p100175"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100176"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p102448">A06.23.004</a></td><td><a id="p100177"></a>Компьютерная томография головного мозга</td><td><a id="p100178"></a>0,05</td><td><a id="p100179"></a>2</td></tr>
<tr><td><a id="p100180"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p102454">A06.23.004.006</a></td><td><a id="p100181"></a>Компьютерная томография головного мозга с внутривенным контрастированием</td><td><a id="p100182"></a>0,025</td><td><a id="p100183"></a>1</td></tr>
</table>



<table>
<colgroup><col width="6%"><col width="14%"><col width="48%"><col width="16%"><col width="15%"></colgroup>
<tr><td><a id="p100184"></a>1.4.</td><td colspan="4"><a id="p100185"></a>Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения</td></tr>
<tr><td colspan="2"><a id="p100186"></a>Код медицинской услуги</td><td><a id="p100187"></a>Наименование медицинской услуги</td><td><a id="p100188"></a>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td><a id="p100189"></a>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td colspan="2"><a id="p100190"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p109929">A16.16.034</a></td><td><a id="p100191"></a>Гастростомия</td><td><a id="p100192"></a>0,05</td><td><a id="p100193"></a>1</td></tr>
</table>



<table>
<colgroup><col width="20%"><col width="48%"><col width="16%"><col width="15%"></colgroup>
<tr><td colspan="4"><a id="p100194"></a>1.5. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации</td></tr>
<tr><td><a id="p100195"></a>Код медицинской услуги</td><td><a id="p100196"></a>Наименование медицинской услуги</td><td><a id="p100197"></a>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td><a id="p100198"></a>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td><a id="p100199"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p105389">A11.16.010</a></td><td><a id="p100200"></a>Установка назогастрального зонда</td><td><a id="p100201"></a>0,075</td><td><a id="p100202"></a>1</td></tr>
</table>



### 2. <a id="p100203"></a>Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз



| <a id="p100204"></a>Код | <a id="p100205"></a>Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | <a id="p100206"></a>Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата) | <a id="p100207"></a>Усредненный показатель частоты предоставления | <a id="p100208"></a>Единицы измерения | <a id="p100209"></a>Средняя суточная доза | <a id="p100210"></a>Средняя курсовая доза |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| <a id="p100211"></a>A16AA | <a id="p100212"></a>Аминокислоты и их производные |  |  |  |  |  |
|  |  | <a id="p100213"></a>Карглумовая кислота | <a id="p100214"></a>0,25 | <a id="p100215"></a>г | <a id="p100216"></a>7 | <a id="p100217"></a>42 |
| <a id="p100218"></a>B05BA | <a id="p100219"></a>Растворы для парентерального питания |  |  |  |  |  |
|  |  | <a id="p100220"></a>Декстроза | <a id="p100221"></a>0,45 | <a id="p100222"></a>г | <a id="p100223"></a>200 | <a id="p100224"></a>1 200 |
| <a id="p100225"></a>B05BB | <a id="p100226"></a>Растворы, влияющие на водно-электролитный баланс |  |  |  |  |  |
|  |  | <a id="p100227"></a>Калия хлорид+Натрия гидрокарбонат+Натрия хлорид | <a id="p100228"></a>0,13 | <a id="p100229"></a>мл | <a id="p100230"></a>100 | <a id="p100231"></a>600 |
|  |  | <a id="p100232"></a>Натрия лактата раствор сложный [Калия хлорид+Кальция хлорид+Натрия хлорид+Натрия лактат] | <a id="p100233"></a>0,13 | <a id="p100234"></a>л | <a id="p100235"></a>2 | <a id="p100236"></a>12 |
| <a id="p100237"></a>B05CB | <a id="p100238"></a>Солевые растворы |  |  |  |  |  |
|  |  | <a id="p100239"></a>Натрия хлорид | <a id="p100240"></a>0,13 | <a id="p100241"></a>мл | <a id="p100242"></a>500 | <a id="p100243"></a>3 000 |



### 3. <a id="p100244"></a>Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию



<table>
<colgroup><col width="65%"><col width="25%"><col width="10%"></colgroup>
<tr><td colspan="3"><a id="p100245"></a>3.1. Лечебное питание</td></tr>
<tr><td><a id="p100246"></a>Наименование вида лечебного питания</td><td><a id="p100247"></a>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td><a id="p100248"></a>Количество</td></tr>
<tr><td><a id="p100249"></a>Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)</td><td><a id="p100250"></a>0,8</td><td><a id="p100251"></a>26</td></tr>
</table>



<table>
<colgroup><col width="48%"><col width="21%"><col width="9%"><col width="11%"><col width="11%"></colgroup>
<tr><td colspan="5"><a id="p100252"></a>3.2. Специализированные продукты лечебного питания</td></tr>
<tr><td><a id="p100253"></a>Наименование вида лечебного питания</td><td><a id="p100254"></a>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td><a id="p100255"></a>Единицы измерения</td><td><a id="p100256"></a>Средняя суточная доза</td><td><a id="p100257"></a>Средняя курсовая доза</td></tr>
<tr><td><a id="p100258"></a>Специализированный продукт лечебного питания, лишенный лейцина</td><td><a id="p100259"></a>0,5</td><td><a id="p100260"></a>доза</td><td><a id="p100261"></a>3</td><td><a id="p100262"></a>1 095</td></tr>
</table>




<a id="p100263"></a>

---