Библиотека
Скачать PDF

Приказ Минздрава России от 16.08.2022 № 558н

Министерство здравоохранения Российской Федерации · № 558н от 16.08.2022Действующий акт

«Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при других видах нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (пропионовой ацидемии/ацидурии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)»

(Зарегистрировано в Минюсте России 22.09.2022 № 70176)

Примечание

Начало действия документа — 03.10.2022.

Зарегистрировано в Минюсте России 22 сентября 2022 г. № 70176

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

от 16 августа 2022 г. № 558н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ДРУГИХ ВИДАХ НАРУШЕНИЯ ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ С РАЗВЕТВЛЕННОЙ ЦЕПЬЮ (ПРОПИОНОВОЙ АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2022, № 1, ст. 51) и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:

Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при других видах нарушения обмена аминокислот с разветвленной цепью (пропионовой ацидемии/ацидурии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.

Министр
М. А. Мурашко

Приложение к приказу Министерства здравоохранения

Российской Федерации
от 16 августа 2022 г. № 558н

СТАНДАРТ

МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ДРУГИХ ВИДАХ НАРУШЕНИЯ
ОБМЕНА АМИНОКИСЛОТ С РАЗВЕТВЛЕННОЙ ЦЕПЬЮ (ПРОПИОНОВОЙ
АЦИДЕМИИ/АЦИДУРИИ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Возрастная категория пациента: взрослые

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно

Форма оказания медицинской помощи: экстренная, плановая

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):

E71.1 Другие виды нарушений обмена аминокислот с разветвленной цепью

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставления <2>Усредненный показатель кратности применения
B01.004.001Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный0,0041
B01.006.001Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,711
B01.013.001Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный0,121
B01.015.001Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный0,011
B01.023.001Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,111
B01.025.001Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный0,0051
B01.029.001Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный0,0061
B01.035.001Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный0,0051
B01.047.001Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный)»0,111
B01.050.001Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный0,0041
B01.058.001Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный0,0031
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A09.05.207Исследование уровня молочной кислоты в крови0,021
A09.28.015Обнаружение кетоновых тел в моче0,0181
A09.28.015.001Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом0,0021
B03.016.003Общий (клинический) анализ крови развернутый0,021
B03.016.004Анализ крови биохимический общетерапевтический0,021
B03.016.011Исследование кислотно-основного состояния и газов крови0,021
B03.016.018Комплексное определение содержания органических кислот в моче0,021
B03.016.019.001Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии0,021
B03.019.019Комплекс исследований для диагностики органических ацидурий0,021
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A02.26.003Офтальмоскопия0,0061
A04.10.002Эхокардиография0,0181
A04.16.001Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)0,021
A04.28.002.001Ультразвуковое исследование почек0,021
A05.10.006Регистрация электрокардиограммы0,021
A05.10.008Холтеровское мониторирование сердечного ритма0,0051
A05.15.002Магнитно-резонансная холангиопанкреатография0,0031
A05.23.001Электроэнцефалография0,0121
A05.23.001.002Электроэнцефалография с видеомониторингом0,0031
A05.23.009Магнитно-резонансная томография головного мозга0,0071
A05.26.002Регистрация зрительных вызванных потенциалов коры головного мозга0,0021
A05.30.005Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости0,0031
A06.23.004Компьютерная томография головного мозга0,0031
A06.30.005Компьютерная томография органов брюшной полости0,0021

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.003.003Суточное наблюдение врачом-анестезиологом-реаниматологом0,37
B01.006.001Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,291
B01.006.002Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный12
B01.013.001Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный0,31
B01.013.002Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный0,111
B01.015.001Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный0,991
B01.023.001Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,441
B01.023.002Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный0,561
B01.023.003Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,314
B01.025.001Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный0,571
B01.029.001Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный0,151
B01.035.001Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный0,251
B01.046.001Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный0,381
B01.047.001Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный)»)0,511
B01.047.002Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный)»)0,11
B01.047.009Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара0,314
B01.050.001Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный0,581
B01.070.009Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный0,251
B04.047.001Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 «Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)»)0,981
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A09.05.207Исследование уровня молочной кислоты в крови0,942
A09.28.003.001Определение альбумина в моче0,641
A09.28.003.002Определение количества белка в суточной моче0,641
A09.28.010Исследование уровня мочевой кислоты в моче0,641
A09.28.012Исследование уровня кальция в моче0,641
A09.28.015Обнаружение кетоновых тел в моче0,271
A09.28.015.001Обнаружение кетоновых тел в моче экспресс-методом0,031
A09.28.026Исследование уровня фосфора в моче0,641
A12.28.002Исследование функции нефронов по клиренсу креатинина (проба Реберга)0,641
B03.016.003Общий (клинический) анализ крови развернутый12
B03.016.004Анализ крови биохимический общетерапевтический12
B03.016.011Исследование кислотно-основного состояния и газов крови0,957
B03.016.018Комплексное определение содержания органических кислот в моче0,791
B03.016.019.001Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии11
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A02.26.003Офтальмоскопия0,151
A04.10.002Эхокардиография12
A04.16.001Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)12
A04.28.002.001Ультразвуковое исследование почек12
A05.10.006Регистрация электрокардиограммы12
A05.10.008Холтеровское мониторирование сердечного ритма0,511
A05.15.002Магнитно-резонансная холангиопанкреатография0,0881
A05.23.001Электроэнцефалография0,751
A05.23.001.002Электроэнцефалография с видеомониторингом0,0641
A05.23.009Магнитно-резонансная томография головного мозга0,251
A05.30.005Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости0,0881
A06.23.004Компьютерная томография головного мозга0,131
A06.30.005Компьютерная томография органов брюшной полости0,0591

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код Анатомо-терапевтическо-химическая классификация Наименование лекарственного препарата <3> Усредненный показатель частоты предоставления Единицы измерения ССД <4> СКД <5> 

A10AB
Инсулины короткого действия и их аналоги для инъекционного введения










Инсулин растворимый [человеческий генно-инженерный]
0,28
МЕ
35
210




A16AA
Аминокислоты и их производные











Левокарнитин
1
г
7
2 555




B05BA
Растворы для парентерального питания











Декстроза
0,28
г
100
600




B05BB
Растворы, влияющие на водноэлектролитный баланс











Калия хлорид + Натрия гидрокарбонат + Натрия хлорид
0,15
мл
100
600




B05XA
Растворы электролитов











Натрия гидрокарбонат
0,15
мг
420
2 520






4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию





4.1. Лечебное питание


Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество


Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета)0,618







4.2. Специализированные продукты лечебного питания


Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияЕдиницы измеренияССД <4>СКД <5>


Специальный продукт лечебного питания, лишенный метионина, треонина, изолейцина и валина0,1доза41 460







<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.


<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 — указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.


<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата.


<4> Средняя суточная доза.


<5> Средняя курсовая доза.