Приказ Минздрава России от 13.10.2023 № 553н
Актуально на 31.10.2026.
Как цитировать: Приказ Минздрава России от 13.10.2023 N 553н. 553н. 13.10.2023. https://bukva.ai/docs/prikaz-553n-2023
«Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)»
(Зарегистрировано в Минюсте России 17.11.2023 № 75994)
Примечание
Начало действия документа — 28.11.2023.
Зарегистрировано в Минюсте России 17 ноября 2023 г. № 75994
ПРИКАЗ
от 13 октября 2023 г. № 553н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА МЕДИ (БОЛЕЗНИ ВИЛЬСОНА) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 24 декабря 2012 г. № 1555н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при нарушениях обмена меди (болезни Вильсона)» (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 13 февраля 2013 г., регистрационный № 27062).
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 13 октября 2023 г. № 553н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ НАРУШЕНИЯХ ОБМЕНА МЕДИ (БОЛЕЗНИ
ВИЛЬСОНА) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: дети
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
| E83.0 | Нарушения обмена меди |
|---|
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <2> | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,31 | 1 |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,028 | 1 |
| B01.010.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга первичный | 0,007 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,32 | 1 |
| B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,0035 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,035 | 1 |
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный») | 0,69 | 1 |
| B01.035.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный | 0,0035 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <2> | Усредненный показатель кратности применения |
| A08.14.004 | Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала пункционной биопсии печени | 0,018 | 1 |
| A09.05.077 | Исследование уровня церулоплазмина в крови | 0,035 | 1 |
| A09.28.078 | Исследование уровня меди в моче | 0,035 | 1 |
| B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,035 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,035 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,035 | 1 |
| B03.019.011 | Комплекс исследований для диагностики болезни Вильсона-Коновалова | 0,035 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <2> | Усредненный показатель кратности применения |
| A03.26.001 | Биомикроскопия глаза | 0,035 | 1 |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 0,011 | 1 |
| A04.14.001.005 | Эластометрия печени | 0,035 | 1 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,035 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,035 | 1 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,011 | 1 |
| A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,0035 | 1 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,011 | 1 |
| A11.14.001 | Чрескожная биопсия печени | 0,007 | 1 |
| A11.14.001.001 | Биопсия печени под контролем ультразвукового исследования | 0,011 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <2> | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,69 | 1 |
| B01.004.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный | 0,7 | 2 |
| B01.004.003 | Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,3 | 20 |
| B01.005.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный | 0,1 | 1 |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,19 | 1 |
| B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,11 | 2 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,68 | 1 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,8 | 4 |
| B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,2 | 20 |
| B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,097 | 1 |
| B01.025.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный | 0,1 | 2 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 0,97 | 1 |
| B01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 1 | 2 |
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный») | 0,007 | 1 |
| B01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный») | 0,5 | 2 |
| B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,5 | 20 |
| B01.035.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского первичный | 0,097 | 1 |
| B01.035.004 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра детского повторный | 0,1 | 2 |
| B01.037.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный | 0,0035 | 1 |
| B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,1 | 1 |
| B04.031.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-педиатра (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 «Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)») | 1 | 2 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <2> | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.28.078 | Исследование уровня меди в моче | 1 | 2 |
| B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 1 | 2 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 4 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 4 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 0,021 | 1 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <2> | Усредненный показатель кратности применения |
| A03.26.001 | Биомикроскопия глаза | 1 | 3 |
| A04.14.001.005 | Эластометрия печени | 1 | 3 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 4 |
| A04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 1 | 2 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,1 | 1 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,3 | 3 |
| A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,1 | 3 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,05 | 3 |
| 2.4. Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <2> | Усредненный показатель кратности применения |
| A13.23.001 | Медико-логопедическое исследование при дисфагии | 0,09 | 2 |
| A13.23.008 | Медико-логопедическая процедура с использованием интерактивных информационных технологий | 0,09 | 20 |
| A19.23.002 | Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга | 0,3 | 20 |
| A19.23.002.025 | Лечебная физкультура с использованием аппаратов и тренажеров при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга | 0,18 | 20 |
| A19.23.003 | Коррекция нарушения двигательной функции при помощи биологической обратной связи | 0,18 | 20 |
| A19.23.005 | Пособие по восстановлению позо-статических функций | 0,3 | 4 |
| A19.23.006 | Динамическая проприокоррекция | 0,3 | 20 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата <3> | Усредненный показатель частоты предоставления <2> | Единицы измерения | ССД <4> | СКД <5> |
|---|---|---|---|---|---|---|
| M01CC | Пеницилламин и подобные препараты | |||||
| Пеницилламин | 1 | мг | 800 | 292 000 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
| 4.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления <2> | Количество |
| Элиминационные диеты (ЭД) | 0,81 | 20 |
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 — указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата.