--- title: "Приказ Минздравсоцразвития России от 06.07.2006 N 515" number: "515" issuer: "Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации" issued_on: 2006-07-06 status: утратил силу canonical: "https://bukva.ai/docs/prikaz-515-2006" --- ## Приказ Минздравсоцразвития России от 06.07.2006 N 515 # Приказ Минздравсоцразвития России от 06.07.2006 N 515 "Об утверждении стандарта медицинской помощи больным с нарушениями обмена порфирина и билирубина" > [!WARNING] > Документ утратил силу в связи с изданием [Приказа](https://bukva.ai/docs/prikaz-350-2024-minzdrav-rossii-ministerstvo#p100313) Минздрава России от 09.07.2024 N 350. **МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ** **РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ** **ПРИКАЗ** от 6 июля 2006 г. N 515 **ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ**
**БОЛЬНЫМ С НАРУШЕНИЯМИ ОБМЕНА ПОРФИРИНА И БИЛИРУБИНА**
В соответствии со ст. 40 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля 1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание законодательства Российской Федерации, 2003, N 2, ст. 167; 2004, N 35, ст. 3607) приказываю: 1. Утвердить прилагаемый [стандарт](#p100009) медицинской помощи больным с нарушениями обмена порфирина и билирубина. 2. Рекомендовать руководителям федеральных специализированных медицинских учреждений использовать [стандарт](#p100009) медицинской помощи больным с нарушениями обмена порфирина и билирубина при оказании дорогостоящей (высокотехнологичной) медицинской помощи.
Заместитель Министра
**В.СТАРОДУБОВ**
Утвержден
Приказом
Министерства здравоохранения
и социального развития
Российской Федерации
от 6 июля 2006 г. N 515 **СТАНДАРТ** **МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С НАРУШЕНИЯМИ ОБМЕНА** **ПОРФИРИНА И БИЛИРУБИНА** 1. Модель пациента Категория возрастная: взрослые Нозологическая форма: нарушение обмена порфирина и билирубина Код по МКБ-10: Е80 Фаза: любая Стадия: любая Осложнение: вне зависимости от осложнений Условие оказания: стационарная помощь #### 1.1 ДИАГНОСТИКА | Код | Наименование | Частота предоставления | Среднее количество | | --- | --- | --- | --- | | А01.05.001 | Сбор анамнеза и жалоб при болезнях органов кроветворения и крови | 1 | 6 | | А01.05.002 | Визуальное исследование при болезнях органов кроветворения и крови | 1 | 6 | | А01.05.003 | Пальпация при болезнях органов кроветворения и крови | 1 | 6 | | А01.05.004 | Перкуссия при болезнях органов кроветворения и крови | 1 | 6 | | А01.05.005 | Аускультация при болезнях органов кроветворения и крови | 1 | 6 | | А02.01.001 | Измерение массы тела | 1 | 1 | | А02.03.005 | Измерение роста | 1 | 1 | | А02.07.001 | Осмотр полости рта с помощью дополнительных инструментов | 1 | 1 | | А02.09.001 | Измерение частоты дыхания | 1 | 1 | | А02.10.002 | Измерение частоты сердцебиения | 1 | 1 | | А02.12.001 | Исследование пульса | 1 | 1 | | А02.31.001 | Термометрия общая | 1 | 1 | | А02.12.002 | Измерение артериального давления на периферических артериях | 1 | 1 | | А03.31.001 | Лапароскопия диагностическая | 0,3 | 1 | | А04.06.001 | Ультразвуковое исследование селезенки | 1 | 1 | | А04.10.002 | Эхокардиография | 0,1 | 1 | | А04.14.001 | Ультразвуковое исследование печени | 1 | 1 | | А04.14.002 | Ультразвуковое исследование желчного пузыря | 1 | 1 | | А04.15.001 | Ультразвуковое исследование поджелудочной железы | 1 | 1 | | А04.20.001 | Ультразвуковое исследование матки и придатков | 0,9 | 1 | | А04.20.002 | Ультразвуковое исследование молочных желез | 0,01 | 1 | | А04.31.003 | Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства | 1 | 1 | | А05.10.001 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 | | А05.10.007 | Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных | 1 | 1 | | А06.03.002 | Компьютерная томография головы | 0,01 | 1 | | А06.03.006 | Рентгенография всего черепа, в одной или более проекции | 0,01 | 1 | | А06.09.008 | Рентгенография легких | 1 | 1 | | А06.31.004 | Компьютерная томография забрюшинного пространства | 0,3 | 1 | | А08.05.004 | Исследование уровня лейкоцитов крови | 1 | 1 | | А08.05.006 | Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) | 1 | 1 | | А09.05.003 | Исследование уровня общего гемоглобина крови | 1 | 1 | | А12.05.001 | Исследование оседания эритроцитов | 1 | 1 | | А08.05.003 | Исследование уровня эритроцитов крови | 1 | 1 | | А08.05.005 | Исследование уровня тромбоцитов крови | 1 | 1 | | А08.05.008 | Исследование уровня ретикулоцитов крови | 1 | 1 | | А08.05.010 | Определение среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах | 1 | 1 | | А08.05.007 | Просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов | 1 | 1 | | А08.05.009 | Определение цветового показателя | 1 | 1 | | А09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 1 | 1 | | А08.05.015 | Определение размеров эритроцитов | 1 | 1 | | А08.05.010 | Определение среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах | 1 | 1 | | А09.05.002 | Оценка гематокрита | 1 | 1 | | А09.05.011 | Исследование уровня альбумина в крови | 1 | 1 | | А09.05.010 | Исследование уровня общего белка в крови | 1 | 1 | | А09.05.014 | Исследование уровня глобулиновых фракций в крови | 1 | 1 | | А09.05.017 | Исследование уровня мочевины в крови | 1 | 1 | | А09.05.018 | Исследование уровня мочевой кислоты в крови | 1 | 1 | | А09.05.020 | Исследование уровня креатинина в крови | 1 | 1 | | А09.05.021 | Исследование уровня общего билирубина в крови | 1 | 1 | | А09.05.022 | Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови | 1 | 1 | | А09.05.023 | Исследование уровня глюкозы в крови | 1 | 1 | | А09.05.030 | Исследование уровня натрия в крови | 1 | 1 | | А09.05.031 | Исследование уровня калия в крови | 1 | 1 | | А09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 1 | 1 | | А09.05.039 | Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови | 1 | 1 | | А09.05.041 | Исследование уровня аспарат-трансаминазы в крови | 1 | 1 | | А09.05.042 | Исследование уровня аланинтрансаминазы в крови | 1 | 1 | | А09.05.045 | Исследование уровня амилазы в крови | 1 | 1 | | А09.05.046 | Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови | 1 | 1 | | А09.28.011 | Исследование уровня глюкозы в моче | 1 | 1 | | А09.05.050 | Исследование уровня фибриногена в крови | 1 | 1 | | А11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 1 | | А26.06.082 | Определение антител к Treponema pallidum | 1 | 1 | | А26.06.041 | Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Hepatitis С virus | 1 | 1 | | А26.06.042 | Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к неструктурированным белкам (a-NS , a-NS , a-NS ) 3 4 5 Hepatitis C virus | 1 | 1 | | А26.06.036 | Определение антигена HBsAg Hepatitis B virus | 1 | 1 | | А26.06.040 | Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к HBsAg Hepatitis В virus | 1 | 1 | | А26.06.048 | Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 1 | 1 | 1 | | А26.06.049 | Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 2 | 1 | 1 | | А09.28.008 | Исследование уровня порфиринов и их производных в моче | 1 | 4 | | А09.28.052 | Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче | 1 | 1 | | А09.05.114 | Исследование порфиринов в крови | 1 | 1 | | А09.19.010 | Исследование копропорфиринов в кале | 1 | 1 | | А08.05.016 | Исследование порфобилиногендезаминазы в клетках крови | 1 | 1 | | А12.05.059 | Идентификация генов | 1 | 1 | #### 1.2 ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 60 ДНЕЙ | Код | Наименование | Частота предоставления | Среднее количество | | --- | --- | --- | --- | | А01.05.001 | Сбор анамнеза и жалоб при болезнях органов кроветворения и крови | 1 | 120 | | А01.05.002 | Визуальное исследование при болезнях органов кроветворения и крови | 1 | 120 | | А01.05.003 | Пальпация при болезнях органов кроветворения и крови | 1 | 120 | | А01.05.004 | Перкуссия при болезнях органов кроветворения и крови | 1 | 15 | | А01.05.005 | Аускультация при болезнях органов кроветворения и крови | 1 | 120 | | А02.01.001 | Измерение массы тела | 1 | 2 | | А02.03.005 | Измерение роста | 1 | 1 | | А02.07.001 | Осмотр полости рта с помощью дополнительных инструментов | 1 | 15 | | А02.09.001 | Измерение частоты дыхания | 1 | 120 | | А02.10.002 | Измерение частоты сердцебиения | 1 | 120 | | А02.12.001 | Исследование пульса | 1 | 120 | | А02.12.002 | Измерение артериального давления на периферических артериях | 1 | 120 | | А02.12.003 | Измерение центрального венозного давления | 1 | 1 | | А02.31.001 | Термометрия общая | 1 | 120 | | А03.09.001 | Бронхоскопия | 0,01 | 1 | | А03.14.001 | Лапароскопия с осмотром печени и желчного пузыря | 0,3 | 1 | | А03.15.001 | Лапароскопия с осмотром поджелудочной железы | 0,3 | 1 | | А03.18.001 | Толстокишечная эндоскопия | 0,01 | 1 | | А03.16.001 | Эзофагодуоденоскопия | 0,01 | 1 | | А03.31.001 | Лапароскопия диагностическая | 0,3 | 1 | | А03.14.001 | Лапароскопия с осмотром печени и желчного пузыря | 0,3 | 1 | | А04.01.001 | Ультразвуковое исследование мягких тканей | 0,01 | 1 | | А04.06.001 | Ультразвуковое исследование селезенки | 1 | 2 | | А04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 2 | | А04.12.002 | Ультразвуковая допплерография вен | 0,01 | 4 | | А04.14.001 | Ультразвуковое исследование печени | 1 | 4 | | А04.14.002 | Ультразвуковое исследование желчного пузыря | 1 | 1 | | А04.15.001 | Ультразвуковое исследование поджелудочной железы | 1 | 1 | | А04.20.001 | Ультразвуковое исследование матки и придатков | 0,8 | 1 | | А04.20.002 | Ультразвуковое исследование молочных желез | 0,01 | 1 | | А04.28.001 | Ультразвуковое исследование почек | 1 | 1 | | А04.28.002 | Ультразвуковое исследование мочевого пузыря | 1 | 1 | | А04.31.003 | Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства | 1 | 1 | | А05.10.001 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 15 | | А05.10.007 | Расшифровка, описание и интерпретация электрокардиографических данных | 1 | 15 | | А06.09.006 | Компьютерная томография органов грудной полости | 0,3 | 1 | | А06.09.008 | Рентгенография легких | 1 | 1 | | А06.11.001 | Рентгенография средостения | 1 | 1 | | А06.20.006 | Маммография | 0,01 | 1 | | А06.31.001 | Обзорный снимок брюшной полости и органов малого таза | 0,1 | 1 | | А06.31.002 | Компьютерная томография органов брюшной полости | 0,3 | 1 | | А06.31.004 | Компьютерная томография забрюшинного пространства | 0,3 | 1 | | А09.05.002 | Оценка гематокрита | 1 | 8 | | А08.05.004 | Исследование уровня лейкоцитов крови | 1 | 8 | | А08.05.006 | Соотношение лейкоцитов в крови (подсчет формулы крови) | 1 | 8 | | А09.05.003 | Исследование уровня общего гемоглобина крови | 1 | 8 | | А12.05.001 | Исследование оседания эритроцитов | 1 | 8 | | А08.05.003 | Исследование уровня эритроцитов крови | 1 | 8 | | А08.05.005 | Исследование уровня тромбоцитов крови | 1 | 8 | | А08.05.008 | Исследование уровня ретикулоцитов крови | 1 | 2 | | А08.05.010 | Определение среднего содержания и средней концентрации гемоглобина в эритроцитах | 1 | 2 | | А08.05.007 | Просмотр мазка крови для анализа аномалий морфологии эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов | 1 | 2 | | А08.05.009 | Определение цветового показателя | 1 | 8 | | А08.05.015 | Определение размеров эритроцитов | 1 | 2 | | А09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 1 | 4 | | А09.05.009 | Исследование уровня С-реактивного белка в крови | 0,1 | 4 | | А09.05.010 | Исследование уровня общего белка в крови | 1 | 8 | | А09.05.011 | Исследование уровня альбумина в крови | 1 | 8 | | А09.05.014 | Исследование уровня глобулиновых фракций в крови | 0,1 | 8 | | А09.05.017 | Исследование уровня мочевины в крови | 1 | 8 | | А09.05.018 | Исследование уровня мочевой кислоты в крови | 1 | 8 | | А09.05.020 | Исследование уровня креатинина в крови | 1 | 8 | | А09.05.021 | Исследование уровня общего билирубина в крови | 1 | 8 | | А09.05.022 | Исследование уровня свободного и связанного билирубина в крови | 1 | 8 | | А09.05.023 | Исследование уровня глюкозы в крови | 1 | 15 | | А09.05.030 | Исследование уровня натрия в крови | 1 | 8 | | А09.05.031 | Исследование уровня калия в крови | 1 | 8 | | А09.05.032 | Исследование уровня общего кальция в крови | 1 | 8 | | А09.05.039 | Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови | 1 | 8 | | А09.05.042 | Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови | 1 | 8 | | А09.05.045 | Исследование уровня амилазы в крови | 1 | 8 | | А09.05.046 | Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови | 1 | 8 | | А09.05.050 | Исследование уровня фибриногена в крови | 1 | 8 | | А09.05.055 | Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови | 1 | 1 | | А09.07.005 | Микроскопическое исследование отделяемого из полости рта на чувствительность к антибактериальным и противогрибковым средствам | 0,01 | 4 | | А09.08.002 | Серологическое исследование смывов с верхних дыхательных путей | 0,01 | 1 | | А09.20.013 | Микроскопическое исследование отделяемого из влагалища на чувствительность к антибактериальным и противогрибковым средствам | 0,01 | 2 | | А09.28.011 | Исследование уровня глюкозы в моче | 1 | 4 | | А11.05.001 | Взятие крови из пальца | 1 | 8 | | А11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 8 | | А11.12.001 | Катетеризация подключичной и других центральных вен | 0,5 | 1 | | А11.12.002 | Катетеризация кубитальной и других периферических вен | 0,5 | 1 | | А11.12.003 | Внутривенное введение лекарственных средств | 1 | 60 | | А11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 8 | | А11.12.013 | Взятие крови из центральной вены | 0,1 | 2 | | А11.28.007 | Катетеризация мочевого пузыря | 0,3 | 1 | | А12.05.007 | Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения А-1, А-2, D, Cc, E, Kell, Duffy | 0,01 | 1 | | А12.05.008 | Непрямой антиглобулиновый тест (тест Кумбса) | 0,01 | 1 | | А12.05.009 | Прямой антиглобулиновый тест (прямая проба Кумбса) | 0,01 | 1 | | А12.05.042 | Активированное частичное тромбопластиновое время (АЧТВ) | 1 | 8 | | А13.31.001 | Обучение самоуходу | 1 | 1 | | А13.31.004 | Обучение близких уходу за тяжелобольными | 0,3 | 1 | | А14.01.001 | Уход за кожей тяжелобольного пациента | 0,3 | 60 | | А14.12.001 | Уход за сосудистым катетером | 0,3 | 120 | | А14.19.002 | Постановка очистительной клизмы | 0,3 | 15 | | А14.31.001 | Перемещение тяжелобольного в постели | 0,3 | 120 | | А14.31.002 | Размещение тяжелобольного в постели | 0,3 | 120 | | А14.31.005 | Приготовление и смена постельного белья тяжелобольному | 0,3 | 60 | | А14.31.010 | Уход за дренажом | 0,01 | 16 | | А14.31.011 | Пособие при парентеральном введении лекарственных средств | 0,3 | 60 | | А14.31.012 | Оценка степени риска развития пролежней | 0,3 | 60 | | А14.31.013 | Оценка степени тяжести пролежней | 0,01 | 60 | | А14.31.014 | Оценка интенсивности боли | 0,03 | 60 | | А14.31.015 | Обучение членов семьи пациента технике его перемещения и размещения в постели | 0,3 | 1 | | А14.31.016 | Обучение пациента самопомощи при перемещении в постели и кресле | 0,3 | 1 | | А14.31.006 | Пособие по смене белья и одежды тяжелобольному | 0,3 | 60 | | А14.31.007 | Уход за промежностью и наружными половыми органами тяжелобольных | 0,3 | 60 | | А18.05.001 | Плазмаферез | 1 | 8 | | А18.05.002 | Гемодиализ | 0,01 | 15 | | А26.01.001 | Бактериологическое исследование гнойного отделяемого на аэробные и факультативно-анаэробные микроорганизмы | 0,1 | 2 | | А26.05.004 | Бактериологическое исследование крови на лептоспиры (Leptospira spp.) | 0,01 | 1 | | А26.05.005 | Микробиологическое исследование крови на грибы | 0,01 | 1 | | А26.05.006 | Микробиологическое исследование крови на кандида (Candida spp.) | 0,01 | 4 | | А26.05.007 | Микробиологическое исследование крови на облигатные анаэробные микроорганизмы | 0,01 | 4 | | А26.05.005 | Микробиологическое исследование крови на грибы | 0,01 | 4 | | А26.05.006 | Микробиологическое исследование крови на кандида (Candida spp.) | 0,01 | 4 | | А26.05.007 | Микробиологическое исследование крови на облигатные анаэробные микроорганизмы | 0,01 | 4 | | А26.06.048 | Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 1 | 1 | 1 | | А26.06.049 | Определение антител класса М, G (IgM, IgG) к Human immunodeficiency virus HIV 2 | 1 | 1 | | А26.06.092 | Определение антигенов Herpes simplex virus 1, 2 | 0,01 | 2 | | А26.09.001 | Микроскопическое исследование мазков мокроты на микобактерии туберкулеза (Mycobacterium tuberculosis) | 0,01 | 2 | | А26.09.007 | Микробиологическое исследование бронхоальвеолярной лаважной жидкости на микоплазму (Mycoplasma pneumoniae) | 0,01 | 2 | | А26.28.007 | Микологическое исследование осадка мочи на кандида (Candida spp.) | 0,3 | 2 | | А26.31.004 | Определение чувствительности микроорганизмов к антибиотикам и другим препаратам | 0,05 | 10 | | А09.05.088 | Исследование уровня пролактина в крови | 0,9 | 4 | | А09.28.008 | Исследование уровня порфиринов и их производных в моче | 1 | 4 | | А09.28.052 | Исследование уровня дельта-аминолевуленовой кислоты (АЛК) в моче | 1 | 1 | | А09.05.114 | Исследование порфиринов в крови | 1 | 1 | | А09.19.010 | Исследование копропорфиринов в кале | 1 | 1 | | А14.19.001 | Пособие при дефекации тяжелого больного | 0,3 | 120 | | А14.01.017 | Бритье кожи предоперационное или поврежденного участка | 0,3 | 1 | | А14.07.002 | Уход за полостью рта тяжелобольного пациента | 0,3 | 60 | | А14.31.004 | Кормление тяжелобольного через рот и назогастральный зонд | 0,1 | 180 | | А12.05.005 | Определение основных групп крови (А, В, 0) | 1 | 1 | | А12.05.006 | Определение резус-принадлежности | 1 | 1 |
Фармакотерапевтическая группаАТХ группа <1>Международное непатентованное наименованиеЧастота назначенияОДД <2>ЭКД <3>
Средства для профилактики и лечения инфекций1
Антибактериальные средства:1
Ципрофлоксацин0,31000 мг20 г
Меропенем0,330000 мг180000 мг
Имипенем0,32000 мг20 г
Ванкомицин0,32000 мг20 г
Амикацин0,31500 мг15 г
Средства, влияющие на кровь1
Средства, влияющие на систему свертывания крови0,1
Гепарин натрий124000 ЕД240000 ЕД
Противоанемические средства1
Аргинат гема <4>1250 мг1000 мг
Анестетики, миорелаксанты1
Местные анестетики1
Прокаин0,525 мг100 мг
Бупивакаин0,5100 мг100 мг
Анальгетики, нестероидные противовоспалительные препараты, средства для лечения ревматических заболеваний и подагры0,3
Наркотические анальгетики1
Тримеперидин120 мг50 мг
Ненаркотические анальгетики и нестероидные противовоспалительные средства1
Ацетилсалициловая кислота0,5100 мг500 мг
Индометацин0,550 мг3 г
Средства для лечения подагры1
Аллопуринол1300 мг18 г
Средства, влияющие на центральную нервную систему1
Антипсихотические средства1
Галоперидол0,510 мг600 мг
Дроперидол0,52,5 мг25 мг
Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему0,8
Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны1
Октреотид1300 мкг18 г
Половые гормоны1
Этинилэстрадиол + Левоноргестрел130 мкг/ 150 мкг180 мкг/ 9 мг
Средства, влияющие на сердечнососудистую систему1
Противоаритмические средства1
Атенолол0,650 мг3000 мг
Метопролол0,450 мг3000 мг
Гипотензивные средства0,1
Лизиноприл0,510 мг1200 мг
Амлодипин0,55 мг50 мг
---
<1> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.
<2> Ориентировочная дневная доза.
<3> Эквивалентная курсовая доза.
<4> Применение препарата согласно Приказу N 494 от 09.08.2005 "О порядке применения лекарственных средств у больных по жизненным показаниям".
---