---
title: "Приказ Минздрава России от 31.07.2025 N 458н"
number: "458н"
issuer: "Министерство здравоохранения Российской Федерации"
issued_on: 2025-07-31
status: действует
canonical: "https://bukva.ai/docs/prikaz-458n-2025-minzdrav-rossii-ministerstvo"
---

## Приказ Минздрава России от 31.07.2025 N 458н

# Приказ Минздрава России от 31.07.2025 N 458н

"Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи взрослым при нарушении обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистинурии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)"

(Зарегистрировано в Минюсте России 01.09.2025 N 83423)

> [!IMPORTANT]
> Начало действия документа - 13.09.2025.


<a id="p100001"></a>Зарегистрировано в Минюсте России 1 сентября 2025 г. N 83423

---


<div align="center">

<a id="p100002"></a>МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

</div>



## <a id="p100003"></a>ПРИКАЗ

от 31 июля 2025 г. N 458н

<a id="p100004"></a>ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАРУШЕНИИ
ОБМЕНА СЕРОСОДЕРЖАЩИХ АМИНОКИСЛОТ (ГОМОЦИСТИНУРИИ)
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

<a id="p100005"></a>В соответствии с [пунктом 4 части 1 статьи 37](https://bukva.ai/docs/federalnyy-zakon-323-fz/statya-37#p356) Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и [подпунктом 5.2.18 пункта 5](https://bukva.ai/docs/postanovlenie-608-2012#p100036) Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:
<a id="p100006"></a>Утвердить [стандарт](#p100009) первичной медико-санитарной помощи взрослым при нарушении обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистинурии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение).

<a id="p100007"></a>Министр
М.А.МУРАШКО





<a id="p100008"></a>Приложение
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 31 июля 2025 г. N 458н

<a id="p100009"></a>СТАНДАРТ
ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАРУШЕНИИ
ОБМЕНА СЕРОСОДЕРЖАЩИХ АМИНОКИСЛОТ (ГОМОЦИСТИНУРИИ)
(ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

<a id="p100010"></a>Возрастная категория пациента: взрослые
<a id="p100011"></a>Пол пациента: любой

<div align="center">

<a id="p100012"></a>Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь<br>
<a id="p100013"></a>Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно

</div>

<a id="p100014"></a>Форма оказания медицинской помощи: плановая
<a id="p100015"></a>Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
<a id="p100016"></a>Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):


| <a id="p100017"></a>E72.1 | <a id="p100018"></a>Нарушения обмена серосодержащих аминокислот |
| --- | --- |



### 1. <a id="p100019"></a>Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния



<table>
<colgroup><col width="16%"><col width="53%"><col width="16%"><col width="16%"></colgroup>
<tr><td colspan="4"><a id="p100020"></a>1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста</td></tr>
<tr><td><a id="p100021"></a>Код медицинской услуги</td><td><a id="p100022"></a>Наименование медицинской услуги</td><td><a id="p100023"></a>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td><a id="p100024"></a>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td><a id="p100025"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119418">B01.006.001</a></td><td><a id="p100026"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный</td><td><a id="p100027"></a>0,3</td><td><a id="p100028"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100029"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119506">B01.023.001</a></td><td><a id="p100030"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный</td><td><a id="p100031"></a>0,3</td><td><a id="p100032"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100033"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119706">B01.047.001</a></td><td><a id="p100034"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой <a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119524">B01.026.001</a> "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")</td><td><a id="p100035"></a>0,4</td><td><a id="p100036"></a>1</td></tr>
</table>



### 2. <a id="p100037"></a>Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением



<table>
<colgroup><col width="16%"><col width="53%"><col width="16%"><col width="16%"></colgroup>
<tr><td colspan="4"><a id="p100038"></a>2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста</td></tr>
<tr><td><a id="p100039"></a>Код медицинской услуги</td><td><a id="p100040"></a>Наименование медицинской услуги</td><td><a id="p100041"></a>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td><a id="p100042"></a>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td><a id="p100043"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119406">B01.004.001</a></td><td><a id="p100044"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный</td><td><a id="p100045"></a>0,05</td><td><a id="p100046"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100047"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119412">B01.005.001</a></td><td><a id="p100048"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный</td><td><a id="p100049"></a>1</td><td><a id="p100050"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100051"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119412">B01.006.002</a></td><td><a id="p100052"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный</td><td><a id="p100053"></a>0,3</td><td><a id="p100054"></a>2</td></tr>
<tr><td><a id="p100055"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119456">B01.013.001</a></td><td><a id="p100056"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный</td><td><a id="p100057"></a>0,05</td><td><a id="p100058"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100059"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119456">B01.015.001</a></td><td><a id="p100060"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный</td><td><a id="p100061"></a>0,4</td><td><a id="p100062"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100063"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119506">B01.023.001</a></td><td><a id="p100064"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный</td><td><a id="p100065"></a>0,4</td><td><a id="p100066"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100067"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119508">B01.023.002</a></td><td><a id="p100068"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный</td><td><a id="p100069"></a>0,3</td><td><a id="p100070"></a>2</td></tr>
<tr><td><a id="p100071"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119518">B01.025.001</a></td><td><a id="p100072"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный</td><td><a id="p100073"></a>0,05</td><td><a id="p100074"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100075"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119540">B01.029.001</a></td><td><a id="p100076"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный</td><td><a id="p100077"></a>1</td><td><a id="p100078"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100079"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119582">B01.035.001</a></td><td><a id="p100080"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный</td><td><a id="p100081"></a>0,5</td><td><a id="p100082"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100083"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119708">B01.047.002</a></td><td><a id="p100084"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")</td><td><a id="p100085"></a>0,4</td><td><a id="p100086"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100087"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119744">B01.050.001</a></td><td><a id="p100088"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный</td><td><a id="p100089"></a>0,2</td><td><a id="p100090"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100091"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119794">B01.058.001</a></td><td><a id="p100092"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный</td><td><a id="p100093"></a>0,3</td><td><a id="p100094"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100095"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119866">B01.070.009</a></td><td><a id="p100096"></a>Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный</td><td><a id="p100097"></a>0,5</td><td><a id="p100098"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100099"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p120590">B04.006.001</a></td><td><a id="p100100"></a>Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-генетика</td><td><a id="p100101"></a>0,1</td><td><a id="p100102"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100103"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p120744">B04.047.001</a></td><td><a id="p100104"></a>Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")</td><td><a id="p100105"></a>0,9</td><td><a id="p100106"></a>1</td></tr>
</table>



<table>
<colgroup><col width="16%"><col width="53%"><col width="16%"><col width="16%"></colgroup>
<tr><td colspan="4"><a id="p100107"></a>2.2. Лабораторные методы исследования</td></tr>
<tr><td><a id="p100108"></a>Код медицинской услуги</td><td><a id="p100109"></a>Наименование медицинской услуги</td><td><a id="p100110"></a>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td><a id="p100111"></a>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td><a id="p100112"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p104127">A09.05.080</a></td><td><a id="p100113"></a>Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови</td><td><a id="p100114"></a>0,05</td><td><a id="p100115"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100116"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p104387">A09.05.214</a></td><td><a id="p100117"></a>Исследование уровня гомоцистеина в крови</td><td><a id="p100118"></a>1</td><td><a id="p100119"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100120"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p104421">A09.05.235</a></td><td><a id="p100121"></a>Исследование уровня 25-OH витамина Д в крови</td><td><a id="p100122"></a>0,1</td><td><a id="p100123"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100124"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p106121">A12.06.060</a></td><td><a id="p100125"></a>Определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови</td><td><a id="p100126"></a>0,05</td><td><a id="p100127"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100128"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119966">B03.005.006</a></td><td><a id="p100129"></a>Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)</td><td><a id="p100130"></a>1</td><td><a id="p100131"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100132"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p120066">B03.016.003</a></td><td><a id="p100133"></a>Общий (клинический) анализ крови развернутый</td><td><a id="p100134"></a>1</td><td><a id="p100135"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100136"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p120068">B03.016.004</a></td><td><a id="p100137"></a>Анализ крови биохимический общетерапевтический</td><td><a id="p100138"></a>1</td><td><a id="p100139"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100140"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p120108">B03.016.019.001</a></td><td><a id="p100141"></a>Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии</td><td><a id="p100142"></a>1</td><td><a id="p100143"></a>1</td></tr>
</table>



<table>
<colgroup><col width="16%"><col width="53%"><col width="16%"><col width="16%"></colgroup>
<tr><td colspan="4"><a id="p100144"></a>2.3. Инструментальные методы исследования</td></tr>
<tr><td><a id="p100145"></a>Код медицинской услуги</td><td><a id="p100146"></a>Наименование медицинской услуги</td><td><a id="p100147"></a>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td><a id="p100148"></a>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td><a id="p100149"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p100748">A02.26.003</a></td><td><a id="p100150"></a>Офтальмоскопия</td><td><a id="p100151"></a>1</td><td><a id="p100152"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100153"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p100774">A02.26.015</a></td><td><a id="p100154"></a>Офтальмотонометрия</td><td><a id="p100155"></a>0,3</td><td><a id="p100156"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100157"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101144">A04.10.002</a></td><td><a id="p100158"></a>Эхокардиография</td><td><a id="p100159"></a>0,6</td><td><a id="p100160"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100161"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101284">A04.16.001</a></td><td><a id="p100162"></a>Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)</td><td><a id="p100163"></a>0,3</td><td><a id="p100164"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100165"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101370">A04.28.002.001</a></td><td><a id="p100166"></a>Ультразвуковое исследование почек</td><td><a id="p100167"></a>0,3</td><td><a id="p100168"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100169"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101490">A05.10.006</a></td><td><a id="p100170"></a>Регистрация электрокардиограммы</td><td><a id="p100171"></a>0,6</td><td><a id="p100172"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100173"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101584">A05.23.001</a></td><td><a id="p100174"></a>Электроэнцефалография</td><td><a id="p100175"></a>0,5</td><td><a id="p100176"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100177"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101914">A06.03.057</a></td><td><a id="p100178"></a>Рентгенография пораженной части костного скелета</td><td><a id="p100179"></a>0,5</td><td><a id="p100180"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100181"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101926">A06.03.061</a></td><td><a id="p100182"></a>Рентгеноденситометрия</td><td><a id="p100183"></a>0,5</td><td><a id="p100184"></a>1</td></tr>
</table>



### 3. <a id="p100185"></a>Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию



<table>
<colgroup><col width="56%"><col width="14%"><col width="13%"><col width="9%"><col width="8%"></colgroup>
<tr><td colspan="5"><a id="p100186"></a>3.1. Специализированные продукты лечебного питания</td></tr>
<tr><td><a id="p100187"></a>Наименование вида лечебного питания</td><td><a id="p100188"></a>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td><a id="p100189"></a>Единицы измерения</td><td><a id="p100190"></a>Средняя суточная доза</td><td><a id="p100191"></a>Средняя курсовая доза</td></tr>
<tr><td><a id="p100192"></a>Специальный продукт лечебного питания, лишенный метионина</td><td><a id="p100193"></a>0,8</td><td><a id="p100194"></a>доза</td><td><a id="p100195"></a>3</td><td><a id="p100196"></a>1 095</td></tr>
</table>




<a id="p100197"></a>

---