Приказ Минздрава России от 31.07.2025 № 458н
Актуально на 10.11.2026.
Как цитировать: Приказ Минздрава России от 31.07.2025 N 458н. 458н. 31.07.2025. https://bukva.ai/docs/prikaz-458n-2025-minzdrav-rossii-ministerstvo
«Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи взрослым при нарушении обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистинурии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)»
(Зарегистрировано в Минюсте России 01.09.2025 № 83423)
Примечание
Начало действия документа — 13.09.2025.
Зарегистрировано в Минюсте России 1 сентября 2025 г. № 83423
ПРИКАЗ
от 31 июля 2025 г. № 458н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАРУШЕНИИ ОБМЕНА СЕРОСОДЕРЖАЩИХ АМИНОКИСЛОТ (ГОМОЦИСТИНУРИИ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:
Утвердить стандарт первичной медико-санитарной помощи взрослым при нарушении обмена серосодержащих аминокислот (гомоцистинурии) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение).
Приложение к приказу Министерства здравоохранения Российской Федерации от 31 июля 2025 г. № 458н
СТАНДАРТ ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАРУШЕНИИ ОБМЕНА СЕРОСОДЕРЖАЩИХ АМИНОКИСЛОТ (ГОМОЦИСТИНУРИИ) (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):
| E72.1 | Нарушения обмена серосодержащих аминокислот |
|---|
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,3 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,3 | 1 |
| B01.047.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный») | 0,4 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,05 | 1 |
| B01.005.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный | 1 | 1 |
| B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,3 | 2 |
| B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,05 | 1 |
| B01.015.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный | 0,4 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,4 | 1 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,3 | 2 |
| B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,05 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 1 | 1 |
| B01.035.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный | 0,5 | 1 |
| B01.047.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный») | 0,4 | 1 |
| B01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный | 0,2 | 1 |
| B01.058.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный | 0,3 | 1 |
| B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,5 | 1 |
| B04.006.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-генетика | 0,1 | 1 |
| B04.047.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 «Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)») | 0,9 | 1 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.080 | Исследование уровня фолиевой кислоты в сыворотке крови | 0,05 | 1 |
| A09.05.214 | Исследование уровня гомоцистеина в крови | 1 | 1 |
| A09.05.235 | Исследование уровня 25-OH витамина Д в крови | 0,1 | 1 |
| A12.06.060 | Определение уровня витамина B12 (цианокобаламин) в крови | 0,05 | 1 |
| B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 1 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| B03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 1 | 1 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A02.26.003 | Офтальмоскопия | 1 | 1 |
| A02.26.015 | Офтальмотонометрия | 0,3 | 1 |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 0,6 | 1 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,3 | 1 |
| A04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,3 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,6 | 1 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,5 | 1 |
| A06.03.057 | Рентгенография пораженной части костного скелета | 0,5 | 1 |
| A06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 0,5 | 1 |