---
title: "Приказ Минздрава России от 21.08.2024 N 426н"
number: "426н"
issuer: "Министерство здравоохранения Российской Федерации"
issued_on: 2024-08-21
status: действует
canonical: "https://bukva.ai/docs/prikaz-426n-2024"
---

## Приказ Минздрава России от 21.08.2024 N 426н

# Приказ Минздрава России от 21.08.2024 N 426н

"Об утверждении стандартов медицинской помощи взрослым при дефиците лизосомной кислой липазы"

(вместе со "Стандартом медицинской помощи взрослым при дефиците лизосомной кислой липазы (болезни накопления эфиров холестерина) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)", "Стандартом медицинской помощи взрослым при дефиците лизосомной кислой липазы (болезни Вольмана) (лечение и диспансерное наблюдение)"

(Зарегистрировано в Минюсте России 24.09.2024 N 79576)

> [!IMPORTANT]
> Начало действия документа - 06.10.2024.


<a id="p100001"></a>Зарегистрировано в Минюсте России 24 сентября 2024 г. N 79576

---


<div align="center">

<a id="p100002"></a>МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

</div>



## <a id="p100003"></a>ПРИКАЗ

от 21 августа 2024 г. N 426н

<a id="p100004"></a>ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТОВ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ДЕФИЦИТЕ
ЛИЗОСОМНОЙ КИСЛОЙ ЛИПАЗЫ

<div align="center">

<a id="p100005"></a>В соответствии с [пунктом 4 части 1 статьи 37](https://bukva.ai/docs/federalnyy-zakon-323-fz/statya-37#p356) Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" и [подпунктом 5.2.18 пункта 5](https://bukva.ai/docs/postanovlenie-608-2012#p100036) Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608, приказываю:<br>
<a id="p100006"></a>Утвердить:

</div>

<a id="p100007"></a>[стандарт](#p100011) медицинской помощи взрослым при дефиците лизосомной кислой липазы (болезни накопления эфиров холестерина) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению N 1;
<a id="p100008"></a>[стандарт](#p100317) медицинской помощи взрослым при дефиците лизосомной кислой липазы (болезни Вольмана) (лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению N 2.

<div align="center">

<a id="p100009"></a>Министр<br>
М.А.МУРАШКО

</div>






<a id="p100010"></a>Приложение N 1

<div align="center">

к приказу Министерства здравоохранения<br>
Российской Федерации

</div>

от 21 августа 2024 г. N 426н

<div align="center">

<a id="p100011"></a>СТАНДАРТ<br>
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ДЕФИЦИТЕ ЛИЗОСОМНОЙ КИСЛОЙ<br>
ЛИПАЗЫ (БОЛЕЗНИ НАКОПЛЕНИЯ ЭФИРОВ ХОЛЕСТЕРИНА) (ДИАГНОСТИКА,<br>
ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

</div>


<a id="p100012"></a>Возрастная категория пациента: взрослые
<a id="p100013"></a>Пол пациента: любой
<a id="p100014"></a>Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

<div align="center">

<a id="p100015"></a>Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно<br>
<a id="p100016"></a>Форма оказания медицинской помощи: плановая

</div>

<a id="p100017"></a>Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
<a id="p100018"></a>Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):


| <a id="p100019"></a>E75.5 | <a id="p100020"></a>Другие нарушения накопления липидов |
| --- | --- |



### 1. <a id="p100021"></a>Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния



<table>
<colgroup><col width="17%"><col width="51%"><col width="16%"><col width="16%"></colgroup>
<tr><td colspan="4"><a id="p100022"></a>1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста</td></tr>
<tr><td><a id="p100023"></a>Код медицинской услуги</td><td><a id="p100024"></a>Наименование медицинской услуги</td><td><a id="p100025"></a>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td><a id="p100026"></a>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td><a id="p100027"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119406">B01.004.001</a></td><td><a id="p100028"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный</td><td><a id="p100029"></a>0,1</td><td><a id="p100030"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100031"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119418">B01.006.001</a></td><td><a id="p100032"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный</td><td><a id="p100033"></a>0,1</td><td><a id="p100034"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100035"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119456">B01.013.001</a></td><td><a id="p100036"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный</td><td><a id="p100037"></a>0,07</td><td><a id="p100038"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100039"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119468">B01.015.001</a></td><td><a id="p100040"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный</td><td><a id="p100041"></a>0,088</td><td><a id="p100042"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100043"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119506">B01.023.001</a></td><td><a id="p100044"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный</td><td><a id="p100045"></a>0,021</td><td><a id="p100046"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100047"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119706">B01.047.001</a></td><td><a id="p100048"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой <a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119524">В01.026.001</a> "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный")</td><td><a id="p100049"></a>0,03</td><td><a id="p100050"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100051"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119866">B01.070.009</a></td><td><a id="p100052"></a>Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный</td><td><a id="p100053"></a>0,035</td><td><a id="p100054"></a>1</td></tr>
</table>



<table>
<colgroup><col width="17%"><col width="51%"><col width="16%"><col width="16%"></colgroup>
<tr><td colspan="4"><a id="p100055"></a>1.2. Лабораторные методы исследования</td></tr>
<tr><td><a id="p100056"></a>Код медицинской услуги</td><td><a id="p100057"></a>Наименование медицинской услуги</td><td><a id="p100058"></a>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td><a id="p100059"></a>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td><a id="p100060"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p103438">A08.14.001</a></td><td><a id="p100061"></a>Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала печени</td><td><a id="p100062"></a>0,0007</td><td><a id="p100063"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100064"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p103969">A09.05.017</a></td><td><a id="p100065"></a>Исследование уровня мочевины в крови</td><td><a id="p100066"></a>0,1</td><td><a id="p100067"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100068"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p103975">A09.05.020</a></td><td><a id="p100069"></a>Исследование уровня креатинина в крови</td><td><a id="p100070"></a>0,1</td><td><a id="p100071"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100072"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119966">B03.005.006</a></td><td><a id="p100073"></a>Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)</td><td><a id="p100074"></a>0,1</td><td><a id="p100075"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100076"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p120066">B03.016.003</a></td><td><a id="p100077"></a>Общий (клинический) анализ крови развернутый</td><td><a id="p100078"></a>0,1</td><td><a id="p100079"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100080"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p120068">B03.016.004</a></td><td><a id="p100081"></a>Анализ крови биохимический общетерапевтический</td><td><a id="p100082"></a>0,1</td><td><a id="p100083"></a>1</td></tr>
</table>



<table>
<colgroup><col width="17%"><col width="51%"><col width="16%"><col width="16%"></colgroup>
<tr><td colspan="4"><a id="p100084"></a>1.3. Инструментальные методы исследования</td></tr>
<tr><td><a id="p100085"></a>Код медицинской услуги</td><td><a id="p100086"></a>Наименование медицинской услуги</td><td><a id="p100087"></a>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td><a id="p100088"></a>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td><a id="p100089"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p100904">A03.16.001</a></td><td><a id="p100090"></a>Эзофагогастродуоденоскопия</td><td><a id="p100091"></a>0,1</td><td><a id="p100092"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100093"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101144">A04.10.002</a></td><td><a id="p100094"></a>Эхокардиография</td><td><a id="p100095"></a>0,079</td><td><a id="p100096"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100097"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101200">A04.12.005.003</a></td><td><a id="p100098"></a>Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока</td><td><a id="p100099"></a>0,05</td><td><a id="p100100"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100101"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101204">A04.12.005.005</a></td><td><a id="p100102"></a>Дуплексное сканирование экстракраниальных отделов брахиоцефальных артерий</td><td><a id="p100103"></a>0,05</td><td><a id="p100104"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100105"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101208">A04.12.005.007</a></td><td><a id="p100106"></a>Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий, лучевых артерий с проведением ротационных проб</td><td><a id="p100107"></a>0,05</td><td><a id="p100108"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100109"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101232">A04.12.014</a></td><td><a id="p100110"></a>Дуплексное сканирование сосудов гепатобиллиарной зоны</td><td><a id="p100111"></a>0,1</td><td><a id="p100112"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100113"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101250">A04.12.021</a></td><td><a id="p100114"></a>Дуплексное сканирование сосудов селезенки</td><td><a id="p100115"></a>0,1</td><td><a id="p100116"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100117"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101272">A04.14.001.005</a></td><td><a id="p100118"></a>Эластометрия печени</td><td><a id="p100119"></a>0,1</td><td><a id="p100120"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100121"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101284">A04.16.001</a></td><td><a id="p100122"></a>Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)</td><td><a id="p100123"></a>0,1</td><td><a id="p100124"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100125"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101334">A04.22.002</a></td><td><a id="p100126"></a>Ультразвуковое исследование надпочечников</td><td><a id="p100127"></a>0,1</td><td><a id="p100128"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100129"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101390">A04.30.003</a></td><td><a id="p100130"></a>Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства</td><td><a id="p100131"></a>0,1</td><td><a id="p100132"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100133"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101490">A05.10.006</a></td><td><a id="p100134"></a>Регистрация электрокардиограммы</td><td><a id="p100135"></a>0,1</td><td><a id="p100136"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100137"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101714">A05.30.005</a></td><td><a id="p100138"></a>Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости</td><td><a id="p100139"></a>0,014</td><td><a id="p100140"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100141"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p102272">A06.12.056</a></td><td><a id="p100142"></a>Компьютерно-томографическая ангиография сосудов головного мозга</td><td><a id="p100143"></a>0,05</td><td><a id="p100144"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100145"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p102276">A06.12.058</a></td><td><a id="p100146"></a>Компьютерно-томографическая ангиография брахиоцефальных артерий</td><td><a id="p100147"></a>0,05</td><td><a id="p100148"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100149"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p105343">A11.14.001</a></td><td><a id="p100150"></a>Чрескожная биопсия печени</td><td><a id="p100151"></a>0,0007</td><td><a id="p100152"></a>1</td></tr>
</table>



### 2. <a id="p100153"></a>Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением



<table>
<colgroup><col width="17%"><col width="51%"><col width="16%"><col width="16%"></colgroup>
<tr><td colspan="4"><a id="p100154"></a>2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста</td></tr>
<tr><td><a id="p100155"></a>Код медицинской услуги</td><td><a id="p100156"></a>Наименование медицинской услуги</td><td><a id="p100157"></a>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td><a id="p100158"></a>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td><a id="p100159"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119406">B01.004.001</a></td><td><a id="p100160"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный</td><td><a id="p100161"></a>0,9</td><td><a id="p100162"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100163"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119408">B01.004.002</a></td><td><a id="p100164"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный</td><td><a id="p100165"></a>0,03</td><td><a id="p100166"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100167"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119420">B01.006.002</a></td><td><a id="p100168"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный</td><td><a id="p100169"></a>0,009</td><td><a id="p100170"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100171"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119456">B01.013.001</a></td><td><a id="p100172"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный</td><td><a id="p100173"></a>0,45</td><td><a id="p100174"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100175"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119458">B01.013.002</a></td><td><a id="p100176"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный</td><td><a id="p100177"></a>0,03</td><td><a id="p100178"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100179"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119468">B01.015.001</a></td><td><a id="p100180"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный</td><td><a id="p100181"></a>0,009</td><td><a id="p100182"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100183"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119470">B01.015.002</a></td><td><a id="p100184"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный</td><td><a id="p100185"></a>0,001</td><td><a id="p100186"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100187"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119506">B01.023.001</a></td><td><a id="p100188"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный</td><td><a id="p100189"></a>0,009</td><td><a id="p100190"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100191"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119508">B01.023.002</a></td><td><a id="p100192"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный</td><td><a id="p100193"></a>0,001</td><td><a id="p100194"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100195"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119708">B01.047.002</a></td><td><a id="p100196"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой <a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119526">В01.026.002</a> "Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный")</td><td><a id="p100197"></a>0,03</td><td><a id="p100198"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100199"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119722">B01.047.009</a></td><td><a id="p100200"></a>Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара</td><td><a id="p100201"></a>1</td><td><a id="p100202"></a>27</td></tr>
<tr><td><a id="p100203"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119866">B01.070.009</a></td><td><a id="p100204"></a>Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный</td><td><a id="p100205"></a>0,27</td><td><a id="p100206"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100207"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119868">B01.070.010</a></td><td><a id="p100208"></a>Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный</td><td><a id="p100209"></a>0,03</td><td><a id="p100210"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100211"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p120744">B04.047.001</a></td><td><a id="p100212"></a>Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой <a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p120658">В04.026.001</a> "Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)")</td><td><a id="p100213"></a>1</td><td><a id="p100214"></a>2</td></tr>
</table>



<table>
<colgroup><col width="17%"><col width="51%"><col width="16%"><col width="16%"></colgroup>
<tr><td colspan="4"><a id="p100215"></a>2.2. Лабораторные методы исследования</td></tr>
<tr><td><a id="p100216"></a>Код медицинской услуги</td><td><a id="p100217"></a>Наименование медицинской услуги</td><td><a id="p100218"></a>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td><a id="p100219"></a>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td><a id="p100220"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119966">B03.005.006</a></td><td><a id="p100221"></a>Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)</td><td><a id="p100222"></a>0,9</td><td><a id="p100223"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100224"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p120066">B03.016.003</a></td><td><a id="p100225"></a>Общий (клинический) анализ крови развернутый</td><td><a id="p100226"></a>1</td><td><a id="p100227"></a>2</td></tr>
<tr><td><a id="p100228"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p120068">B03.016.004</a></td><td><a id="p100229"></a>Анализ крови биохимический общетерапевтический</td><td><a id="p100230"></a>1</td><td><a id="p100231"></a>2</td></tr>
</table>



<table>
<colgroup><col width="17%"><col width="51%"><col width="16%"><col width="16%"></colgroup>
<tr><td colspan="4"><a id="p100232"></a>2.3. Инструментальные методы исследования</td></tr>
<tr><td><a id="p100233"></a>Код медицинской услуги</td><td><a id="p100234"></a>Наименование медицинской услуги</td><td><a id="p100235"></a>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td><a id="p100236"></a>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td><a id="p100237"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p100904">A03.16.001</a></td><td><a id="p100238"></a>Эзофагогастродуоденоскопия</td><td><a id="p100239"></a>0,27</td><td><a id="p100240"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100241"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101144">A04.10.002</a></td><td><a id="p100242"></a>Эхокардиография</td><td><a id="p100243"></a>0,9</td><td><a id="p100244"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100245"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101200">A04.12.005.003</a></td><td><a id="p100246"></a>Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока</td><td><a id="p100247"></a>0,9</td><td><a id="p100248"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100249"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101204">A04.12.005.005</a></td><td><a id="p100250"></a>Дуплексное сканирование экстракраниальных отделов брахиоцефальных артерий</td><td><a id="p100251"></a>0,9</td><td><a id="p100252"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100253"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101208">A04.12.005.007</a></td><td><a id="p100254"></a>Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий, лучевых артерий с проведением ротационных проб</td><td><a id="p100255"></a>0,09</td><td><a id="p100256"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100257"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101232">A04.12.014</a></td><td><a id="p100258"></a>Дуплексное сканирование сосудов гепатобиллиарной зоны</td><td><a id="p100259"></a>0,9</td><td><a id="p100260"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100261"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101250">A04.12.021</a></td><td><a id="p100262"></a>Дуплексное сканирование сосудов селезенки</td><td><a id="p100263"></a>0,9</td><td><a id="p100264"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100265"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101272">A04.14.001.005</a></td><td><a id="p100266"></a>Эластометрия печени</td><td><a id="p100267"></a>0,9</td><td><a id="p100268"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100269"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101284">A04.16.001</a></td><td><a id="p100270"></a>Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)</td><td><a id="p100271"></a>0,9</td><td><a id="p100272"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100273"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101390">A04.30.003</a></td><td><a id="p100274"></a>Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства</td><td><a id="p100275"></a>0,27</td><td><a id="p100276"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100277"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101490">A05.10.006</a></td><td><a id="p100278"></a>Регистрация электрокардиограммы</td><td><a id="p100279"></a>0,9</td><td><a id="p100280"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100281"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101714">A05.30.005</a></td><td><a id="p100282"></a>Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости</td><td><a id="p100283"></a>0,27</td><td><a id="p100284"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100285"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p102272">A06.12.056</a></td><td><a id="p100286"></a>Компьютерно-томографическая ангиография сосудов головного мозга</td><td><a id="p100287"></a>0,18</td><td><a id="p100288"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100289"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p102276">A06.12.058</a></td><td><a id="p100290"></a>Компьютерно-томографическая ангиография брахиоцефальных артерий</td><td><a id="p100291"></a>0,18</td><td><a id="p100292"></a>1</td></tr>
</table>



### 3. <a id="p100293"></a>Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз



| <a id="p100294"></a>Код | <a id="p100295"></a>Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | <a id="p100296"></a>Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата) | <a id="p100297"></a>Усредненный показатель частоты предоставления | <a id="p100298"></a>Единицы измерения | <a id="p100299"></a>Средняя суточная доза | <a id="p100300"></a>Средняя курсовая доза |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| <a id="p100301"></a>A16AB | <a id="p100302"></a>Ферментные препараты |  |  |  |  |  |
|  |  | <a id="p100303"></a>Себелипаза альфа | <a id="p100304"></a>1 | <a id="p100305"></a>мг | <a id="p100306"></a>70 | <a id="p100307"></a>1 820 |



### 4. <a id="p100308"></a>Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию



<table>
<colgroup><col width="58%"><col width="21%"><col width="21%"></colgroup>
<tr><td colspan="3"><a id="p100309"></a>4.1. Лечебное питание</td></tr>
<tr><td><a id="p100310"></a>Наименование вида лечебного питания</td><td><a id="p100311"></a>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td><a id="p100312"></a>Количество</td></tr>
<tr><td><a id="p100313"></a>Основной вариант стандартной диеты</td><td><a id="p100314"></a>1</td><td><a id="p100315"></a>24</td></tr>
</table>






<div align="center">

<a id="p100316"></a>Приложение N 2<br>
к приказу Министерства здравоохранения<br>
Российской Федерации

</div>

от 21 августа 2024 г. N 426н

<div align="center">

<a id="p100317"></a>СТАНДАРТ<br>
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ДЕФИЦИТЕ ЛИЗОСОМНОЙ<br>
КИСЛОЙ ЛИПАЗЫ (БОЛЕЗНИ ВОЛЬМАНА) (ЛЕЧЕНИЕ<br>
И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

</div>


<a id="p100318"></a>Возрастная категория пациента: взрослые
<a id="p100319"></a>Пол пациента: любой
<a id="p100320"></a>Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

<div align="center">

<a id="p100321"></a>Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре<br>
<a id="p100322"></a>Форма оказания медицинской помощи: плановая

</div>

<a id="p100323"></a>Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
<a id="p100324"></a>Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):


| <a id="p100325"></a>E75.5 | <a id="p100326"></a>Другие нарушения накопления липидов |
| --- | --- |



### 1. <a id="p100327"></a>Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением



<table>
<colgroup><col width="17%"><col width="51%"><col width="16%"><col width="16%"></colgroup>
<tr><td colspan="4"><a id="p100328"></a>1.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста</td></tr>
<tr><td><a id="p100329"></a>Код медицинской услуги</td><td><a id="p100330"></a>Наименование медицинской услуги</td><td><a id="p100331"></a>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td><a id="p100332"></a>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td><a id="p100333"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119418">B01.006.001</a></td><td><a id="p100334"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный</td><td><a id="p100335"></a>1</td><td><a id="p100336"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100337"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119456">B01.013.001</a></td><td><a id="p100338"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный</td><td><a id="p100339"></a>1</td><td><a id="p100340"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100341"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119458">B01.013.002</a></td><td><a id="p100342"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный</td><td><a id="p100343"></a>1</td><td><a id="p100344"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100345"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119468">B01.015.001</a></td><td><a id="p100346"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный</td><td><a id="p100347"></a>1</td><td><a id="p100348"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100349"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119506">B01.023.001</a></td><td><a id="p100350"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный</td><td><a id="p100351"></a>1</td><td><a id="p100352"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100353"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119722">B01.047.009</a></td><td><a id="p100354"></a>Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара</td><td><a id="p100355"></a>1</td><td><a id="p100356"></a>52</td></tr>
<tr><td><a id="p100357"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p120582">B04.004.001</a></td><td><a id="p100358"></a>Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога</td><td><a id="p100359"></a>1</td><td><a id="p100360"></a>12</td></tr>
</table>



<table>
<colgroup><col width="17%"><col width="51%"><col width="16%"><col width="16%"></colgroup>
<tr><td colspan="4"><a id="p100361"></a>1.2. Лабораторные методы исследования</td></tr>
<tr><td><a id="p100362"></a>Код медицинской услуги</td><td><a id="p100363"></a>Наименование медицинской услуги</td><td><a id="p100364"></a>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td><a id="p100365"></a>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td><a id="p100366"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119966">B03.005.006</a></td><td><a id="p100367"></a>Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)</td><td><a id="p100368"></a>1</td><td><a id="p100369"></a>2</td></tr>
<tr><td><a id="p100370"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p120068">B03.016.004</a></td><td><a id="p100371"></a>Анализ крови биохимический общетерапевтический</td><td><a id="p100372"></a>1</td><td><a id="p100373"></a>4</td></tr>
</table>



<table>
<colgroup><col width="17%"><col width="51%"><col width="16%"><col width="16%"></colgroup>
<tr><td colspan="4"><a id="p100374"></a>1.3. Инструментальные методы исследования</td></tr>
<tr><td><a id="p100375"></a>Код медицинской услуги</td><td><a id="p100376"></a>Наименование медицинской услуги</td><td><a id="p100377"></a>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td><a id="p100378"></a>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td><a id="p100379"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101232">A04.12.014</a></td><td><a id="p100380"></a>Дуплексное сканирование сосудов гепатобиллиарной зоны</td><td><a id="p100381"></a>1</td><td><a id="p100382"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100383"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101250">A04.12.021</a></td><td><a id="p100384"></a>Дуплексное сканирование сосудов селезенки</td><td><a id="p100385"></a>1</td><td><a id="p100386"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100387"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101284">A04.16.001</a></td><td><a id="p100388"></a>Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)</td><td><a id="p100389"></a>1</td><td><a id="p100390"></a>12</td></tr>
<tr><td><a id="p100391"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101334">A04.22.002</a></td><td><a id="p100392"></a>Ультразвуковое исследование надпочечников</td><td><a id="p100393"></a>1</td><td><a id="p100394"></a>12</td></tr>
<tr><td><a id="p100395"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101390">A04.30.003</a></td><td><a id="p100396"></a>Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства</td><td><a id="p100397"></a>1</td><td><a id="p100398"></a>12</td></tr>
</table>



### 2. <a id="p100399"></a>Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз



| <a id="p100400"></a>Код | <a id="p100401"></a>Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | <a id="p100402"></a>Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата) | <a id="p100403"></a>Усредненный показатель частоты предоставления | <a id="p100404"></a>Единицы измерения | <a id="p100405"></a>Средняя суточная доза | <a id="p100406"></a>Средняя курсовая доза |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| <a id="p100407"></a>A16AB | <a id="p100408"></a>Ферментные препараты |  |  |  |  |  |
|  |  | <a id="p100409"></a>Себелипаза альфа | <a id="p100410"></a>1 | <a id="p100411"></a>мг | <a id="p100412"></a>210 | <a id="p100413"></a>10 920 |




<a id="p100414"></a>

---