Скачать PDF

Приказ Минздрава России от 21.08.2024 № 426н

Министерство здравоохранения Российской Федерации · № 426н от 21.08.2024Действующий акт

Актуально на 01.11.2026.

Как цитировать: Приказ Минздрава России от 21.08.2024 N 426н. 426н. 21.08.2024. https://bukva.ai/docs/prikaz-426n-2024

«Об утверждении стандартов медицинской помощи взрослым при дефиците лизосомной кислой липазы»

(вместе со «Стандартом медицинской помощи взрослым при дефиците лизосомной кислой липазы (болезни накопления эфиров холестерина) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)», «Стандартом медицинской помощи взрослым при дефиците лизосомной кислой липазы (болезни Вольмана) (лечение и диспансерное наблюдение)»

(Зарегистрировано в Минюсте России 24.09.2024 № 79576)

Примечание

Начало действия документа — 06.10.2024.

Зарегистрировано в Минюсте России 24 сентября 2024 г. № 79576

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ

ПРИКАЗ

от 21 августа 2024 г. № 426н

ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТОВ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ДЕФИЦИТЕ ЛИЗОСОМНОЙ КИСЛОЙ ЛИПАЗЫ

В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:

Утвердить:

стандарт медицинской помощи взрослым при дефиците лизосомной кислой липазы (болезни накопления эфиров холестерина) (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению № 1;

стандарт медицинской помощи взрослым при дефиците лизосомной кислой липазы (болезни Вольмана) (лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению № 2.

Министр
М. А. Мурашко

Приложение № 1

к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации

от 21 августа 2024 г. № 426н

СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ДЕФИЦИТЕ ЛИЗОСОМНОЙ КИСЛОЙ
ЛИПАЗЫ (БОЛЕЗНИ НАКОПЛЕНИЯ ЭФИРОВ ХОЛЕСТЕРИНА) (ДИАГНОСТИКА,
ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)

Возрастная категория пациента: взрослые

Пол пациента: любой

Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь

Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно

Форма оказания медицинской помощи: плановая

Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):

E75.5 Другие нарушения накопления липидов

1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния

1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.004.001Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный0,11
B01.006.001Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный0,11
B01.013.001Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный0,071
B01.015.001Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный0,0881
B01.023.001Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,0211
B01.047.001Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.001 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный»)0,031
B01.070.009Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный0,0351
1.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A08.14.001Патолого-анатомическое исследование биопсийного (операционного) материала печени0,00071
A09.05.017Исследование уровня мочевины в крови0,11
A09.05.020Исследование уровня креатинина в крови0,11
B03.005.006Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)0,11
B03.016.003Общий (клинический) анализ крови развернутый0,11
B03.016.004Анализ крови биохимический общетерапевтический0,11
1.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A03.16.001Эзофагогастродуоденоскопия0,11
A04.10.002Эхокардиография0,0791
A04.12.005.003Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока0,051
A04.12.005.005Дуплексное сканирование экстракраниальных отделов брахиоцефальных артерий0,051
A04.12.005.007Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий, лучевых артерий с проведением ротационных проб0,051
A04.12.014Дуплексное сканирование сосудов гепатобиллиарной зоны0,11
A04.12.021Дуплексное сканирование сосудов селезенки0,11
A04.14.001.005Эластометрия печени0,11
A04.16.001Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)0,11
A04.22.002Ультразвуковое исследование надпочечников0,11
A04.30.003Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства0,11
A05.10.006Регистрация электрокардиограммы0,11
A05.30.005Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости0,0141
A06.12.056Компьютерно-томографическая ангиография сосудов головного мозга0,051
A06.12.058Компьютерно-томографическая ангиография брахиоцефальных артерий0,051
A11.14.001Чрескожная биопсия печени0,00071

2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением

2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B01.004.001Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный0,91
B01.004.002Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный0,031
B01.006.002Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный0,0091
B01.013.001Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный0,451
B01.013.002Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный0,031
B01.015.001Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный0,0091
B01.015.002Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный0,0011
B01.023.001Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный0,0091
B01.023.002Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный0,0011
B01.047.002Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В01.026.002 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный»)0,031
B01.047.009Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара127
B01.070.009Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный0,271
B01.070.010Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный0,031
B04.047.001Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой В04.026.001 «Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)»)12
2.2. Лабораторные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
B03.005.006Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)0,91
B03.016.003Общий (клинический) анализ крови развернутый12
B03.016.004Анализ крови биохимический общетерапевтический12
2.3. Инструментальные методы исследования
Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения
A03.16.001Эзофагогастродуоденоскопия0,271
A04.10.002Эхокардиография0,91
A04.12.005.003Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий с цветным допплеровским картированием кровотока0,91
A04.12.005.005Дуплексное сканирование экстракраниальных отделов брахиоцефальных артерий0,91
A04.12.005.007Дуплексное сканирование брахиоцефальных артерий, лучевых артерий с проведением ротационных проб0,091
A04.12.014Дуплексное сканирование сосудов гепатобиллиарной зоны0,91
A04.12.021Дуплексное сканирование сосудов селезенки0,91
A04.14.001.005Эластометрия печени0,91
A04.16.001Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)0,91
A04.30.003Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства0,271
A05.10.006Регистрация электрокардиограммы0,91
A05.30.005Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости0,271
A06.12.056Компьютерно-томографическая ангиография сосудов головного мозга0,181
A06.12.058Компьютерно-томографическая ангиография брахиоцефальных артерий0,181

3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз

Код Анатомо-терапевтическо-химическая классификация Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата) Усредненный показатель частоты предоставления Единицы измерения Средняя суточная доза Средняя курсовая доза 

A16AB
Ферментные препараты










Себелипаза альфа
1
мг
70
1 820






4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию





4.1. Лечебное питание


Наименование вида лечебного питанияУсредненный показатель частоты предоставленияКоличество


Основной вариант стандартной диеты124






Приложение № 2

к приказу Министерства здравоохранения

Российской Федерации




от 21 августа 2024 г. № 426н




СТАНДАРТ

МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ ДЕФИЦИТЕ ЛИЗОСОМНОЙ

КИСЛОЙ ЛИПАЗЫ (БОЛЕЗНИ ВОЛЬМАНА) (ЛЕЧЕНИЕ

И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)




Возрастная категория пациента: взрослые


Пол пациента: любой


Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь




Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре


Форма оказания медицинской помощи: плановая




Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365


Нозологические единицы (код по Международной статистической классификации болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра):






E75.5
Другие нарушения накопления липидов






1. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением





1.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста


Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения


B01.006.001Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный11


B01.013.001Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный11


B01.013.002Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный11


B01.015.001Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный11


B01.023.001Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный11


B01.047.009Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара152


B04.004.001Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога112







1.2. Лабораторные методы исследования


Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения


B03.005.006Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза)12


B03.016.004Анализ крови биохимический общетерапевтический14







1.3. Инструментальные методы исследования


Код медицинской услугиНаименование медицинской услугиУсредненный показатель частоты предоставленияУсредненный показатель кратности применения


A04.12.014Дуплексное сканирование сосудов гепатобиллиарной зоны11


A04.12.021Дуплексное сканирование сосудов селезенки11


A04.16.001Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)112


A04.22.002Ультразвуковое исследование надпочечников112


A04.30.003Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства112




2. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз






Код
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация
Наименование лекарственного препарата (международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата)
Усредненный показатель частоты предоставления
Единицы измерения
Средняя суточная доза
Средняя курсовая доза








A16AB
Ферментные препараты










Себелипаза альфа
1
мг
210
10 920