Приказ Минздрава СССР от 07.04.1988 № 280

«О мерах по дальнейшему совершенствованию медицинской помощи больным гемофилией и болезнью Виллебранда»

(вместе с «Положением о диспансерном научно-методическом отделении по гемофилии Всесоюзного гематологического научного центра Минздрава СССР», «Положением об отделении реконструктивно-восстановительной ортопедии для больных гемофилией Всесоюзного гематологического научного центра Минздрава СССР», «Положением о республиканских (региональных) диспансерных научно-методических отделениях по гемофилии», «Положением о республиканских (региональных) отделениях реконструктивно-восстановительной ортопедии для больных гемофилией»)

ПРИКАЗ

Постановлением ЦК КПСС и Совета Министров СССР от 19.11.1987 № 1318 «О доработанном по результатам всенародного обсуждения проекта ЦК КПСС и Совета Министров СССР »Основные направления развития охраны здоровья населения и перестройки здравоохранения в двенадцатой пятилетке и на период до 2000 года», предусмотрены мероприятия по совершенствованию качества медицинской помощи населению.

Гемофилия и болезнь Виллебранда — заболевания системы крови, обусловленные дефицитом плазменных факторов свертывания и дисфункцией тромбоцитов, проявляющиеся у детей с раннего возраста многократными кровоизлияниями в суставы и кровотечениями во внутренние органы и ткани. Раннее выявление, диагностика и своевременное лечение таких больных является актуальной задачей, направленной на оздоровление и предупреждение инвалидизации у детей.

Благодаря комплексному лечению гемофилии продолжительность жизни больных увеличилась: они сохраняют трудоспособность, ведут активный образ жизни, имеют семью.

Из общего количества больных гемофилией — 80% страдают тяжелыми формами заболевания, преимущественно с поражением опорно-двигательного аппарата, и нуждаются в оперативном лечении.

В настоящее время в организации медицинской помощи больным гемофилией имеется целый ряд недостатков.

Министерства здравоохранения союзных республик, краевые, областные отделы здравоохранения не принимают действенных мер по организации и развитию медицинской помощи больным гемофилией. Отсутствуют центры и специализированные отделения для больных гемофилией, не налажено их выявление, учет и плановое диспансерное наблюдение, не организовано генетическое консультирование гетерозиготных женщин.

До сих пор ряд территорий нашей страны не имеет детских гематологических стационаров, а медицинская помощь оказывается врачами, не имеющими специальной подготовки по гемофилии.

Отсутствует специализированная хирургическая помощь больным с инвалидизирующими артропатиями с последующим обеспечением их реабилитационным и санаторно-курортным лечением.

Особого внимания заслуживает неудовлетворительное обеспечение больных антигемофильными препаратами — криопреципитатом и свежезамороженной плазмой. В связи с этим возникает необходимость переориентации станций переливания крови страны на увеличение выпуска эффективных антигемофильных препаратов направленного действия.

В целях дальнейшего совершенствования организации медицинской помощи детям и взрослым больным гемофилией, улучшения качества диагностики, лечения и генной профилактики приказываю:

1. Директору Всесоюзного гематологического научного центра Минздрава СССР т. Воробьеву А.И. до 01.05.1988 г. организовать:

1.1. диспансерное научно-методическое отделение по гемофилии в составе ВГНЦ Минздрава СССР, возложив на него обязанности Всесоюзного научно-методического центра по гемофилии;

1.2. отделение реконструктивно-восстановительной ортопедии для больных гемофилией;

1.3. научно-координационный Совет по разработке и внедрению в практику новых методов диагностики, лечения и профилактики гемофилии;

1.4. в срок до 01.10.1988 г. подготовить методические рекомендации по вопросам диагностики, лечения и профилактики гемофилии;

1.5. в срок до 01.12.1988 г. внести изменения в действующий «Типовой комплексный регламент производства белковых препаратов плазмы и донорской крови», утвержденный Минздравом СССР 21.12.1979 г.

2. Министрам здравоохранения союзных (автономных) республик:

2.1. в течение 1988 — 1991 гг. организовать для лечения больных гемофилией республиканские (региональные) диспансерные научно-методические отделения по гемофилии в составе республиканских НИИ гематологии и переливания крови;

2.2. создать отделения реконструктивно-восстановительной ортопедии для больных гемофилией при республиканских НИИ гематологии и переливания крови (Ленинградский, Киевский, Азербайджанский, Узбекский, Кировский), Алтайском медицинском институте, а в Латвийской ССР при республиканском НИИ травматологии и ортопедии;

2.3. обеспечить проведение восстановительного лечения больным гемофилией под контролем специалистов во врачебно-физкультурных диспансерах с плавательным бассейном;

2.4. увеличить выпуск антигемофильных препаратов станциями переливания крови в соответствии с приложением 8;

2.5. обеспечить вновь созданные отделения необходимым количеством антигемофильных препаратов с учетом ежегодной потребности в них на одного больного в соответствии с приложением 7;

2.6. предусмотреть целевое финансирование закупки антигемофильных препаратов для организуемых отделений;

2.7. обеспечить данные отделения необходимым оборудованием, медицинским инструментарием и пластикатной тарой согласно потребностям.

3. Директору Всесоюзного научно-исследовательского центра по охране здоровья матери и ребенка Минздрава СССР т. Кулакову В.И. обеспечить проведение амниоцентеза у беременных женщин, гетерозиготных по гену гемофилии, по направлениям Всесоюзного гематологического научного центра Минздрава СССР, республиканских (региональных) отделений.

4. Начальнику Главного управления лечебно-профилактической помощи т. Калинину В.И. и начальнику Главного управления учебных заведений т. Алексеевских Ю.Г.:

4.1. к 01.02.1989 г. разработать и утвердить программу подготовки специалистов для оказания квалифицированной помощи больным гемофилией (врачей-гематологов, педиатров, хирургов, ортопедов, стоматологов и лаборантов);

4.2. проводить циклы обучения врачей, работающих во вновь созданных отделениях на базах институтов, имеющих высококвалифицированных специалистов данного профиля (Всесоюзный гематологический научный центр Минздрава СССР, Ленинградский НИИ гематологии и переливания крови, Киевский НИИ гематологии и переливания крови, ЦОЛИУВ, Белорусский ИУВ, факультет усовершенствования врачей Алтайского медицинского института).

5. Начальнику Главного планово-экономического управления т. Кищенко Л.П.:

5.1. предусмотреть целевое финансирование оплаты антигемофильных препаратов Всесоюзному гематологическому научному центру Минздрава СССР в соответствии с определенной годовой потребностью - приложение 7;

5.2. выделять необходимые ассигнования для ежегодной закупки по импорту антигемофильных препаратов Всесоюзному гематологическому научному центру Минздрава СССР в соответствии с приложением 9.

6. Начальнику Всесоюзного объединения «Союзмедтехника» т. Зинцову Н.А. в течение 1989 г. обеспечить Всесоюзный гематологический научный центр Минздрава СССР необходимым оборудованием и медицинским инструментарием в соответствии с приложением 5.

7. Начальнику Главного аптечного управления т. Апазову А.Д.:

7.1. обеспечить Всесоюзный гематологический научный центр Минздрава СССР необходимой пластикатной тарой ежегодно в соответствии с приложением 6;

7.2. закупать по импорту ежегодно антигемофильные препараты для Всесоюзного гематологического научного центра Минздрава СССР - приложение 9.

Утверждаю:

1. Положение о диспансерном научно-методическом отделении по гемофилии Всесоюзного гематологического научного центра Минздрава СССР — приложение 1.

2. Положение об отделении реконструктивно-восстановительной ортопедии для больных гемофилией Всесоюзного гематологического научного центра Минздрава СССР — приложение 2.

3. Положение о республиканских (региональных) диспансерных научно-методических отделениях по гемофилии — приложение 3.

4. Положение о республиканских (региональных) отделениях реконструктивно-восстановительной ортопедии для больных гемофилией — приложение 4.

5. Примерный перечень необходимого оборудования и медицинского инструментария для обеспечения Всесоюзного гематологического научного центра Минздрава СССР — приложение 5.

6. Примерную ежегодную потребность в пластикатной таре для оснащения Всесоюзного гематологического научного центра Минздрава СССР - приложение 6.

7. Примерную расчетную годовую потребность Всесоюзного гематологического научного центра Минздрава СССР в антигемофильных препаратах для лечения и профилактики гемофилии и болезни Виллебранда на одного больного - приложение 7.

8. Задание министерствам здравоохранения союзных республик на выпуск станциями переливания крови препарата криопреципитата VIII фактора - приложение 8.

9. Примерную ежегодную потребность Всесоюзного гематологического научного центра Минздрава СССР в антигемофильных препаратах, закупаемых по импорту, тестированных на СПИД.

Контроль за выполнением настоящего приказа возложить на заместителей Министра здравоохранения СССР тов. А.М. Москвичева и тов. А.А. Баранова.

1. Диспансерное научно-методическое отделение по гемофилии (ДНМОГ) <*> занимается вопросами диагностики, лечения и медико-генетического консультирования больных гемофилией и болезнью Виллебранда (детей и взрослых).

---

<*> ДНМОГ — диспансерное научно-методическое отделение по гемофилии.

2. Руководителем ДНМОГ назначают ведущего специалиста в области патологии гемостаза, имеющего ученую степень доктора (кандидата) медицинских наук и опыт организаторской работы.

3. Назначение и увольнение руководителя ДНМОГ осуществляется в установленном порядке по согласованию с директором Всесоюзного гематологического научного центра Минздрава СССР.

4. Основными задачами ДНМОГ следует считать:

4.1. проведение обследования, выявления и учет больных гемофилией и болезнью Виллебранда в процессе диспансерного наблюдения у больных детского и зрелого возраста;

4.2. изучение клинико-диагностических особенностей проявления гемофилии и болезни Виллебранда в процессе диспансерного наблюдения у больных детского и зрелого возраста;

4.3. выявление взаимосвязи степени нарушений свертывающей системы крови с тяжестью и частотой гемофилических осложнений;

4.4. разработка оптимальных схем трансфузионно-корригирующей терапии гемофилических кровотечений в амбулаторных условиях и определении возможных путей сокращения объема вводимых антигемофильных препаратов;

4.5. внедрение в амбулаторную практику новых методов ортопедической коррекции инвалидизирующих поражений опорно-двигательного аппарата (редрессации, пункции суставов с введением гидрокортизона, лучевое лечение и физиотерапия; оценка эффективности лечения по отдельным результатам;

4.6. разработка критериев трудоспособности при гемофилических атропатиях;

4.7. изучение тактики трансфузионной терапии при проведении экстракции зубов в амбулаторных условиях;

4.8. исследование посттрансфузионных осложнений у больных гемофилией (ингибиторы к фактору VIII, гепатит и СПИД) с разработкой мер их профилактики;

4.9. поиск методических подходов к диагностике гетерозиготных носителей гемофилии А с применением биохимических, иммунологических и генно-инженерных методов исследований;

4.10. создание генетического (профилактического) регистра для больных гемофилией;

4.11. изучение эпидемиологии гемофилии и болезни Виллебранда в стране;

4.12. осуществление консультативной помощи больным по вопросам диагностики, лечения и профилактики гемофилии и болезни Виллебранда;

4.13. проведение научно-методического руководства республиканскими (региональными) ДНМОГ;

4.14. составление программы подготовки врачей-специалистов совместно с Главным управлением учебных заведений Минздрава СССР по диагностике, лечению и профилактике гемофилии и болезни Виллебранда;

4.15. подготовка и проведение симпозиумов, совещаний, школ и научно-практических конференций по проблеме гемофилии и болезни Виллебранда;

4.16. определение потребности и координации распределения антигемофильных препаратов для обеспечения Всесоюзного гематологического научного центра Минздрава СССР, республиканских (региональных) ДНМОГ.

1. Отделение реконструктивно-восстановительной ортопедии для больных гемофилией (ОРВОГ) <*> занимается лечением изменений опорно-двигательного аппарата у больных гемофилией и болезнью Виллебранда (детей и взрослых).

---

<*> ОРВОГ — отделение реконструктивно-восстановительной ортопедии для больных гемофилией.

2. Руководителем отделения ОРВОГ назначают ведущего специалиста в области ортопедической хирургии, подготовленного по вопросам патологии гемостаза, имеющего ученую степень доктора (кандидата) медицинских наук.

3. Назначение и увольнение руководителя ОРВОГ осуществляется в установленном порядке по согласованию с директором Всесоюзного гематологического научного центра Минздрава СССР.

4. Основными задачами ОРВОГ являются:

4.1. организация и осуществление высококвалифицированной специализированной неотложной хирургической и плановой ортопедо-хирургической помощи больным гемофилией и болезнью Виллебранда (детей и взрослых);

4.2. изучение патогенеза гемофилических артропатий, экстраартикулярных изменений;

4.3. разработка методов специальной диагностики поражений органов опоры и движения при гемофилии;

4.4. разработка эффективных методов регуляции гемостаза и трансфузионно-инфузионного обеспечения при операциях различного типа и геморрагических осложнениях при гемофилии и болезни Виллебранда;

4.5. усовершенствование и разработка новых методов реконструктивно-восстановительных и сберегательных операций на органах опоры и движения, включая эндопротезирование суставов, определение дифференцированных показаний к различным хирургическим вмешательствам у больных гемофилией;

4.6. изучение и внедрение в практику новых консервативных методов профилактики и лечения гемофилических артропатий;

4.7. исследование особенностей течения репаративных процессов и способов их регуляции при различных оперативных вмешательствах и травматических повреждениях у больных гемофилией;

4.8. разработка критериев эффективности хирургического лечения у больных гемофилией с поражением органов опоры и движения;

4.9. определение тактики реабилитации больных гемофилией и болезнью Виллебранда в раннем послеоперационном периоде и в отдаленные сроки после хирургического вмешательства;

4.10. разработка эффективных способов аналгезии без использования наркотических средств:

4.11. изучение адаптационных механизмов саморегуляции гомеостаза у больных гемофилией и болезнью Виллебранда;

4.12. обеспечение научно-методического руководства республиканскими (региональными) ОРВОГ;

4.13. разработка и составление программ подготовки врачей-специалистов для работы в отделении ОРВОГ;

4.14. подготовка и проведение симпозиумов, совещаний, школ и научно-практических конференций по проблеме реконструктивно-восстановительной ортопедии для реабилитации больных гемофилией;

4.15. определение потребности в антигемофильных препаратах для ортопедо-хирургического лечения больных гемофилией.

1. Функции республиканских (региональных) ДНМОГ возлагаются на научно-исследовательские институты гематологии и переливания крови, гематологические отделения республиканских, краевых, областных больниц, в том числе детских, в соответствии с действующими штатными нормативами.

2. Руководителем республиканских (региональных) ДНМОГ назначается врач-гематолог, имеющий высшую аттестационную, категорию и прошедший специализацию в ВГНЦ Минздрава СССР по вопросам диагностики, лечения и профилактики гемофилии.

3. Назначение и увольнение руководителя республиканских (региональных) ДНМОГ осуществляется в установленном порядке по согласованию с директором республиканских НИИ гематологии и переливания крови, главным врачом республиканских, краевых, областных больниц, клиник медицинских институтов.

4. Основными направлениями деятельности республиканских (региональных) ДНМОГ следует считать:

4.1. проведение обследования, выявления и учет больных гемофилией и болезнью Виллебранда (детей и взрослых), обеспечение диспансерного наблюдения;

4.2. оказание специализированной лечебной помощи больным гемофилией и болезнью Виллебранда;

4.3. оказание квалифицированной помощи больным с гемофилическими артропатиями;

4.4. осуществление консультативной помощи по вопросам диагностики, лечения и профилактики гемофилии и болезни Виллебранда;

4.5. проведение медико-генетического консультирования семей с гемофилией по вопросам прогноза потомства;

4.6. подготовка материалов по внедрению информационных писем, памяток, методических рекомендаций, публикаций;

4.7. проведение семинаров и декадников.

1. Функции республиканских (региональных) ОРВОГ возлагаются на институты гематологии и переливания крови, ортопедо-травматологические отделения краевых, областных больниц, в том числе детских, в соответствии с действующими штатными нормативами.

2. Руководителем республиканских (региональных) ОРВОГ назначается врач ортопед-травматолог, имеющий высшую аттестационную категорию и прошедший специализацию в ВГНЦ Минздрава СССР по вопросам реконструктивно-восстановительной ортопедии у больных гемофилией.

3. Назначение и увольнение руководителя республиканских (региональных) ОРВОГ осуществляется в установленном порядке по согласованию с директором республиканских НИИ гематологии и переливания крови, главным врачом краевых, областных больниц.

4. Основными направлениями деятельности республиканских (региональных) ОРВОГ следует считать:

4.1. организацию и осуществление квалифицированной неотложной и плановой ортопедо-травматологической и хирургической помощи больным гемофилией и болезнью Виллебранда (детей и взрослых);

4.2. проведение обследования, выявления и учет больных гемофилией и болезнью Виллебранда с поражениями органов опоры и движения;

4.3. внедрение в практическое здравоохранение эффективных методов профилактики и лечения поражений органов опоры и движения у больных гемофилией;

4.4. осуществление у больных гемофилией и болезнью Виллебранда плановых и неотложных хирургических вмешательств;

4.5. осуществление консультативной помощи больным по вопросам диагностики, лечения и профилактики поражений опорно-двигательного аппарата и других хирургических осложнений при гемофилии и болезни Виллебранда;

4.6. подготовка материалов по внедрению информационных писем, памяток, методических рекомендаций, публикаций;

4.7. проведение семинаров и декадников.

Наименование	Количество
1. Морозильная камера (Минск-17)	5
2. Морозильник МШ-160	3
3. Холодильник (Бирюса)	2
4. Термостат ТС-80М-2	2
5. Центрифуга ОПН-8	4
6. Дистиллятор ДЭ-25	2
7. Шкаф сушильно-стерилизационный ШСС-80п	2
8. Автоматические пипетки П-1	100
9. Шприцы для одноразового применения	50000

Наименование	Количество
1. Устройство для переливания крови, кровезаменителей и инфузионных растворов однократного применения ПК 11-01	3000

Антигемофильные препараты	Заболевание	Лечение (в дозах)
		консерват.	оперативное
Криопреципитат	Гемофилия А	150	300
	Болезнь Виллебранда	100	250
Плазма свежезамороженная	Гемофилия В	100	250

Республики	Выпуск препарата по годам
	1988 г.	1989 г.	1990 г.	1991 г.	1992 г.	1993 г.	1994 г.	1995 г.
РСФСР	118,1	129,1	142,0	149,1	157,2	165,1	171,0	180,0
Украинская ССР	72,0	73,0	75,0	75,0	76,0	77,0	78,0	80,0
Белорусская ССР	10,0	11,0	12,0	13,0	14,0	15,0	16,0	17,0
Азербайджан. ССР	0,5	0,55	0,6	0,65	0,7	0,75	0,8	0,85
Таджикская ССР	0,8	1,0	1,2	1,5	1,7	1,9	2,1	2,3
Литовская ССР	3,0	4,0	5,0	5,5	6,0	6,5	7,0	7,5
Эстонская ССР	0,6	0,8	1,0	1,1	1,2	1,4	1,5	1,7
Латвийская ССР	2,5	2,7	2,9	3,0	3,2	3,4	3,6	3,8
Молдавская ССР	1,3	1,4	1,5	1,6	1,7	1,8	1,9	2,0
Грузинская ССР	1,2	1,3	1,4	1,5	1,6	1,7	1,8	1,9
Казахская ССР	3,0	3,2	3,5	3,7	3,7	3,8	3,9	4,0
Узбекская ССР	2,8	3,0	3,2	3,4	3,5	3,7	3,8	4,0
Киргизская ССР	1,5	1,7	2,0	2,2	2,3	2,5	2,7	2,8
Армянская ССР	0,8	1,0	1,2	1,4	1,5	1,7	1,8	2,0
Туркменская ССР	0,4	0,6	0,8	0,9	1,0	1,2	1,4	1,5
	218,5	224,85	252,3	263,55	275,3	287,45	297,3	311,35

Наименование препарата	Фирма	Страна	Общее количество (в дозах)
1. Концентрат фактора IX (Bebulin)	Immuno Ag Wien	Австрия	1000
2. Концентрат фактора VIII (Kriobulin)	Immuno Ag Wien	Австрия	500
3. Концентрат фактора VIII	Sandoz	Швейцария	500

---