---
title: "Приказ Минздравсоцразвития РФ от 22.11.2004 N 253"
number: "253"
issuer: "Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации"
issued_on: 2004-11-22
status: утратил силу
canonical: "https://bukva.ai/docs/prikaz-253-2004-minzdravsotsrazvitiya-rossii"
---

## Приказ Минздравсоцразвития РФ от 22.11.2004 N 253

# Приказ Минздравсоцразвития РФ от 22.11.2004 N 253

"Об утверждении стандарта медицинской помощи больным муковисцидозом"

> [!WARNING]
> Утратил силу в связи с изданием [Приказа](https://bukva.ai/docs/prikaz-703-2007-minzdravsotsrazvitiya-rossii#p100007) Минздравсоцразвития РФ от 14.11.2007 N 703
> Документ утратил силу в связи с изданием [Приказа](https://bukva.ai/docs/prikaz-703-2007-minzdravsotsrazvitiya-rossii#p100007) Минздравсоцразвития РФ от 14.11.2007 N 703.


<a id="p100001"></a>**МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ**
**РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ**

<a id="p100002"></a>**ПРИКАЗ**
от 22 ноября 2004 г. N 253

<a id="p100003"></a>**ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ**
**БОЛЬНЫМ МУКОВИСЦИДОЗОМ**

<a id="p100004"></a>В соответствии с п. 5.2.11 Положения о Министерстве здравоохранения и социального развития Российской Федерации, утвержденного Постановлением Правительства Российской Федерации от 30.06.04 N 321 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2004, N 28, ст. 2898), ст. 38 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22.07.93 N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание актов Президента Российской Федерации и Правительства Российской Федерации, 1993, N 52, ст. 5086; Собрание законодательства Российской Федерации, 1998, N 10, ст. 1143; 1999, N 51, ст. 6289; 2000, N 49, ст. 4740; 2003, N 2, ст. 167; N 9, ст. 805; N 27 (ч. 1), ст. 2700; 2004, N 27, ст. 2711) приказываю:
1. <a id="p100005"></a>Утвердить [стандарт](#p100009) медицинской помощи больным муковисцидозом (Приложение).
2. <a id="p100006"></a>Рекомендовать руководителям медицинских организаций использовать [стандарт](#p100009) медицинской помощи больным муковисцидозом при оказании медицинской помощи.

<div align="right">

<a id="p100007"></a>Заместитель Министра<br>
здравоохранения<br>
и социального развития<br>
Российской Федерации

</div>

**В.И.СТАРОДУБОВ**





<div align="right">

<a id="p100008"></a>Приложение<br>
к Приказу<br>
Минздравсоцразвития России

</div>

от 22 ноября 2004 г. N 253

<a id="p100009"></a>**СТАНДАРТ**
**МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ МУКОВИСЦИДОЗОМ**

1. <a id="p100010"></a>Модель пациента
<a id="p100011"></a>Категория возрастная: дети, взрослые
<a id="p100012"></a>Нозологическая форма: кистозный фиброз с легочными проявлениями, кистозный фиброз с кишечными проявлениями
<a id="p100013"></a>Код по МКБ-10: Е84.0, Е84.1
<a id="p100014"></a>Фаза: любая
<a id="p100015"></a>Стадия: первичное обращение
<a id="p100016"></a>Осложнение: вне зависимости от осложнений
<a id="p100017"></a>Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь


#### <a id="p100018"></a>1.1 ДИАГНОСТИКА



| Код | Наименование | Частота предоставления | Среднее количество |
| --- | --- | --- | --- |
| А01.31.009 | Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический | 1 | 1 |
| А01.31.010 | Визуальное исследование общетерапевтическое | 1 | 1 |
| А01.09.004 | Перкуссия при болезнях легких и бронхов | 1 | 1 |
| А01.09.005 | Аускультация при болезнях легких и бронхов | 1 | 1 |
| А01.14.003 | Пальпация при болезнях печени и желчевыводящих путей | 1 | 1 |
| А02.01.001 | Измерение массы тела | 1 | 1 |
| А02.03.005 | Измерение роста | 1 | 1 |
| А11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 1 |
| В03.016.03 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| В03.016.04 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| А12.09.001 | Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (спирометрия) | 1 | 1 |
| А12.01.003 | Исследование потоотделения кожи | 1 | 1 |
| А12.05.013 | Генетическое тестирование с целью выявления мутаций гена МВТР | 0,9 | 1 |
| А09.09.004 | Микробиологическое исследование мокроты | 1 | 1 |
| А09.08.001 | Микробиологическое исследование смывов с верхних дыхательных путей | 0,5 | 1 |
| В03.016.10 | Копрологическое исследование | 1 | 1 |
| А06.08.003 | Рентгенография придаточных пазух носа | 1 | 1 |
| А06.09.008 | Рентгенография легких | 1 | 1 |
| В03.052.01 | Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов | 1 | 1 |
| А12.05.026 | Исследование уровня кислорода крови | 0,5 | 1 |
| А12.05.033 | Исследование уровня углекислого газа в крови | 0,5 | 1 |
| В01.004.01 | Прием (осмотр, консультация) врачагастроэнтеролога первичный | 0,25 | 1 |
| В01.037.01 | Прием (осмотр, консультация) врачапульмонолога первичный | 0,25 | 1 |


2. <a id="p100043"></a>Модель пациента
<a id="p100044"></a>Нозологическая форма: кистозный фиброз с легочными проявлениями, кистозный фиброз с кишечными проявлениями
<a id="p100045"></a>Код по МКБ-10: Е84.0, Е84.1

<div align="center">

<a id="p100046"></a>Фаза: любая

</div>

<a id="p100047"></a>Стадия: любая
<a id="p100048"></a>Осложнение: без осложнений
<a id="p100049"></a>Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь


#### <a id="p100050"></a>2.1 ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА НА 1 ГОД



| Код | Наименование | Частота предоставления | Среднее количество |
| --- | --- | --- | --- |
| 1 | 2 | 3 | 4 |
| А01.31.009 | Сбор анамнеза и жалоб общетерапевтический | 1 | 5 |
| А01.31.010 | Визуальное исследование общетерапевтическое | 1 | 5 |
| А01.09.004 | Перкуссия при болезнях легких и бронхов | 1 | 5 |
| А01.09.005 | Аускультация при болезнях легких и бронхов | 1 | 5 |
| А01.14.003 | Пальпация при болезнях печени и желчевыводящих путей | 1 | 5 |
| А01.05.003 | Пальпация при болезнях органов кроветворения и крови | 1 | 5 |
| А01.18.003 | Пальпация при болезнях толстого кишечника | 1 | 5 |
| А02.01.001 | Измерение массы тела | 1 | 5 |
| А02.03.005 | Измерение роста | 1 | 5 |
| А11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 1 | 5 |
| В03.016.03 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 5 |
| А12.09.001 | Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков (спирометрия) | 1 | 5 |
| А09.09.004 | Микробиологическое исследование мокроты | 1 | 5 |
| А09.08.001 | Микробиологическое исследование смывов с верхних дыхательных путей | 0,5 | 1 |
| В03.016.10 | Копрологическое исследование | 1 | 5 |
| А06.08.003 | Рентгенография придаточных пазух носа | 0,2 | 1 |
| А06.09.008 | Рентгенография легких | 1 | 2 |
| В03.052.01 | Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов | 1 | 2 |
| В03.016.04 | Анализ крови биохимический | 1 | 1 |
| А12.05.026 | Исследование уровня кислорода крови | 1 | 5 |
| А12.05.033 | Исследование уровня углекислого газа в крови | 1 | 5 |
| В01.031.01 | Прием (осмотр, консультация) врачапедиатра повторный | 1 | 5 |
| В01.047.01 | Прием (осмотр, консультация) врачатерапевта повторный | 1 | 5 |
| В01.004.01 | Прием (осмотр, консультация) врачагастроэнтеролога первичный | 1 | 2 |
| В01.013.01 | Прием (осмотр, консультация) врачадиетолога первичный | 1 | 1 |
| В01.034.01 | Прием (осмотр, консультация) врачапсихотерапевта первичный | 1 | 1 |
| В01.028.01 | Прием (осмотр, консультация) врачаоториноларинголога первичный | 1 | 2 |
| В01.020.01 | Прием (осмотр, консультация) врача лечебной физкультуры | 1 | 5 |
| А19.09.001 | Лечебная физкультура при заболеваниях бронхолегочной системы | 1 | 5 |
| А19.09.002 | Дыхательные упражнения дренирующие | 1 | 5 |
| А25.31.001 | Назначение лекарственной терапии при неуточненных заболеваниях | 1 | 5 |
| А14.12.001 | Уход за сосудистым катетером | 1 | 15 |



<table>
<colgroup><col width="12%"><col width="11%"><col width="38%"><col width="9%"><col width="12%"><col width="17%"></colgroup>
<tr><td>Фармакотерапевтическая группа</td><td>АТХ группа <a href="#p100131">&lt;*&gt;</a></td><td>Международное непатентованное наименование</td><td>Частота назначения</td><td>ОДД <a href="#p100132">&lt;**&gt;</a></td><td>ЭКД <a href="#p100133">&lt;***&gt;</a></td></tr>
<tr><td>1</td><td>2</td><td>3</td><td>4</td><td>5</td><td>6</td></tr>
<tr><td colspan="3">Средства, влияющие на органы дыхания</td><td>1</td><td></td><td></td></tr>
<tr><td rowspan="12"></td><td colspan="2">Противоастматические средства</td><td>1</td><td></td><td></td></tr>
<tr><td rowspan="9"></td><td>Дорназа альфа</td><td>1</td><td>2,5 мг</td><td>912,5 мг</td></tr>
<tr><td>Сальбутамол</td><td>0,4</td><td>400 мкг</td><td>146000 мкг</td></tr>
<tr><td>Фенотерол/ипратропия бромид</td><td>0,6</td><td>4 дозы</td><td>1460 доз</td></tr>
<tr><td>Формотерол/будесонид</td><td>0,2</td><td>2 дозы</td><td>730 доз</td></tr>
<tr><td>Формотерол</td><td>0,2</td><td>24 мкг</td><td>8760 мкг</td></tr>
<tr><td>Аминофиллин (инъекц.)</td><td>0,1</td><td>300 мг</td><td>4200 мг</td></tr>
<tr><td>Беклометазон</td><td>0,1</td><td>500 мкг</td><td>182500 мкг</td></tr>
<tr><td>Будесонид</td><td>0,05</td><td>500 мкг</td><td>182500 мкг</td></tr>
<tr><td>Флутиказон</td><td>0,2</td><td>250 мкг</td><td>91250 мкг</td></tr>
<tr><td colspan="2">Прочие средства для лечения заболеваний органов дыхания, не обозначенные в других рубриках</td><td>0,5</td><td></td><td></td></tr>
<tr><td></td><td>Ацетилцистеин</td><td>1</td><td>1000 мг</td><td>365000 мг</td></tr>
<tr><td colspan="3">Препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта</td><td>0,95</td><td></td><td></td></tr>
<tr><td rowspan="9"></td><td colspan="2">Панкреатические энзимы</td><td>0,95</td><td></td><td></td></tr>
<tr><td></td><td>Панкреатин</td><td>1</td><td>330 тыс. ЕД липазы</td><td>120 млн. ЕД липазы</td></tr>
<tr><td colspan="2">Антациды и другие противоязвенные средства</td><td>0,5</td><td></td><td></td></tr>
<tr><td rowspan="2"></td><td>Омепразол</td><td>0,25</td><td>20 мг</td><td>7300 мг</td></tr>
<tr><td>Ранитидин</td><td>0,25</td><td>300 мг</td><td>109500 мг</td></tr>
<tr><td colspan="2">Слабительные средства</td><td>1</td><td></td><td></td></tr>
<tr><td></td><td>Лактулоза (сироп)</td><td>0,3</td><td>20,0 мл</td><td>1800,0 мл</td></tr>
<tr><td colspan="2">Средства для лечения печеночной недостаточности</td><td>1</td><td></td><td></td></tr>
<tr><td></td><td>Урсодезоксихолевая кислота</td><td>1</td><td>0,75 г</td><td>273,75 г</td></tr>
<tr><td colspan="3">Средства для профилактики и лечения инфекций</td><td>1</td><td></td><td></td></tr>
<tr><td rowspan="15"></td><td colspan="2">Антибактериальные средства</td><td>1</td><td></td><td></td></tr>
<tr><td rowspan="11"></td><td>Доксициклин</td><td>0,2</td><td>100 мг</td><td>2800 мг</td></tr>
<tr><td>Ципрофлоксацин</td><td>0,6</td><td>1 г</td><td>63 г</td></tr>
<tr><td>Ко-тримоксазол</td><td>0,3</td><td>240 мг</td><td>6720 мг</td></tr>
<tr><td>Оксациллин</td><td>0,1</td><td>2 г</td><td>56 г</td></tr>
<tr><td>Азитромицин</td><td>0,6</td><td>250 мг</td><td>30417 мг</td></tr>
<tr><td>Кларитромицин</td><td>0,3</td><td>250 мг</td><td>30417 мг</td></tr>
<tr><td>Моксифлоксацин</td><td>0,1</td><td>400 мг</td><td>11200 мг</td></tr>
<tr><td>Амоксициллин/клавулановая кислота</td><td>0,1</td><td>1,875 г</td><td>78,75 г</td></tr>
<tr><td>Хлорамфеникол</td><td>0,1</td><td>1 г</td><td>28 г</td></tr>
<tr><td>Гентамицин</td><td>0,4</td><td>240 мг</td><td>72000 мг</td></tr>
<tr><td>Цефтриаксон</td><td>0,4</td><td>1,5 г</td><td>42 г</td></tr>
<tr><td colspan="2">Противогрибковые средства</td><td>0,25</td><td></td><td></td></tr>
<tr><td rowspan="2"></td><td>Флуконазол</td><td>0,8</td><td>100 мг</td><td>2100 мг</td></tr>
<tr><td>Итраконазол</td><td>0,2</td><td>100 мг</td><td>2100 мг</td></tr>
<tr><td colspan="3">Гормоны и средства, влияющие на эндокринную систему</td><td>0,1</td><td></td><td></td></tr>
<tr><td rowspan="3"></td><td colspan="2">Неполовые гормоны, синтетические субстанции и антигормоны</td><td>0,1</td><td></td><td></td></tr>
<tr><td rowspan="2"></td><td>Преднизолон</td><td>0,8</td><td>30 мг</td><td>1800 мг</td></tr>
<tr><td>Метилпреднизолон</td><td>0,2</td><td>24 мг</td><td>1440 мг</td></tr>
</table>



<a id="p100130"></a>

---

<div align="center">

<a id="p100131"></a><*> Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.<br>
<a id="p100132"></a><**> Ориентировочная дневная доза.<br>
<a id="p100133"></a><***> Эквивалентная курсовая доза.

</div>




<a id="p100134"></a>

---