--- title: "Приказ Минздравсоцразвития России от 22.11.2004 N 250" number: "250" issuer: "Министерство здравоохранения и социального развития Российской Федерации" issued_on: 2004-11-22 status: утратил силу canonical: "https://bukva.ai/docs/prikaz-250-2004-minzdravsotsrazvitiya-rossii" --- ## Приказ Минздравсоцразвития России от 22.11.2004 N 250 # Приказ Минздравсоцразвития России от 22.11.2004 N 250 "Об утверждении стандарта медицинской помощи больным фенилкетонурией" > [!WARNING] > Документ утратил силу в связи с изданием [Приказа](https://bukva.ai/docs/prikaz-350-2024-minzdrav-rossii-ministerstvo#p100024) Минздрава России от 09.07.2024 N 350. **МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО РАЗВИТИЯ** **РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ** **ПРИКАЗ** от 22 ноября 2004 г. N 250 **ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ**
**БОЛЬНЫМ ФЕНИЛКЕТОНУРИЕЙ**
В соответствии с п. 5.2.11 Положения о Министерстве здравоохранения и социального развития Российской Федерации, утвержденного Постановлением Правительства Российской Федерации от 30.06.2004 N 321 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2004, N 28, ст. 2898), ст. 38 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22.07.1993 N 5487-1 (Ведомости съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание актов Президента Российской Федерации и Правительства Российской Федерации, 1993, N 52, ст. 5086; Собрание законодательства Российской Федерации, 1998, N 10, ст. 1143; 1999, N 51, ст. 6289; 2000, N 49, ст. 4740; 2003, N 2, ст. 167; N 9, ст. 805; N 27 (ч. 1), ст. 2700; 2004, N 27, ст. 2711) приказываю: 1. Утвердить [стандарт](#p100009) медицинской помощи больным фенилкетонурией (Приложение). 2. Рекомендовать руководителям медицинских организаций использовать [стандарт](#p100009) медицинской помощи больным фенилкетонурией при оказании медицинской помощи.
Заместитель Министра
**В.И.СТАРОДУБОВ**
Приложение
к Приказу Министерства
здравоохранения
и социального развития
Российской Федерации
от 22 ноября 2004 г. N 250
**СТАНДАРТ** **МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ ФЕНИЛКЕТОНУРИЕЙ** 1. Модель пациента Категория возрастная: дети Нозологическая форма: фенилкетонурия Код по МКБ-10: Е70.0 Фаза: нет Стадия: нет Осложнение: любые осложнения Условие оказания: амбулаторно-поликлиническая помощь #### 1.1 ДИАГНОСТИКА | Код | Наименование | Частота предоставления | Среднее количество | | --- | --- | --- | --- | | 03.032.01 | Неонатальный скрининг | 1 | 1 | | 01.31.013 | Сбор анамнеза и жалоб при генетическом консультировании | 1 | 1 | | 01.31.014 | Визуальное исследование при генетическом консультировании | 1 | 1 | | 01.31.015 | Составление родословной | 1 | 1 | | 11.05.001 | Взятие крови из пальца | 1 | | | 09.05.089 | Исследование уровня фенилаланина в крови | 1 | 1 | | 09.05.102 | Исследования уровня аминокислот и их производных в крови | 1 | 1 | | 12.05.013 | Исследование хромосомного аппарата (кариотип) | 0,01 | 1 | | 01.031.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 1 | 1 | | 01.035.0 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный | 0,01 | 1 | #### 1.2 ЛЕЧЕНИЕ ИЗ РАСЧЕТА 6 МЕСЯЦЕВ | Код | Наименование | Частота предоставления | Среднее количество | | --- | --- | --- | --- | | 02.01.001 | Измерение массы тела | 1 | 6 | | 02.03.005 | Измерение роста | 1 | 6 | | 02.03.002 | Измерение окружности головы | 1 | 6 | | 08.05.009 | Определение цветового показателя | 1 | 2 | | 11.05.001 | Взятие крови из пальца | 1 | 6 | | 09.05.089 | Исследование уровня фенилаланина в крови | 1 | 6 | | 09.05.003 | Исследование уровня общего гемоглобина в крови | 1 | 6 | | 08.05.004 | Исследование уровня лейкоцитов в крови | 1 | 2 | | 09.05.010 | Исследование уровня общего белка в крови | 1 | 2 | | 09.05.102 | Исследования уровня аминокислот и их производных в крови | 1 | 1 | | 03.016.06 | Исследование мочи | 1 | 2 | | 11.12.009 | Взятие крови из периферической вены | 0,01 | 1 | | 09.05.013 | Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови | 0,01 | 1 | | 09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 0,01 | 2 | | 01.006.01 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика | 1 | 2 | | 01.031.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный | 1 | 6 | | 25.31.018 | Расчет суточной энергетической ценности с учетом физиологической массы тела и физических нагрузок | 1 | 3 | | 25.30.002 | Назначение диетической терапии при заболеваниях психической сферы | 1 | 3 | | 01.035.02 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный | 0,01 | 1 | | 13.30.001 | Патопсихологическое обследование | 1 | 1 | | 13.30.005 | Психотерапия | 1 | 1 | | 13.30.007 | Психоанализ | 1 | 1 | | 25.30.001 | Назначение лекарственной терапии при заболеваниях психической сферы | 0,01 | 1 | | 25.30.003 | Назначение лечебно-оздоровительного режима при заболеваниях психической сферы | 1 | 1 | | 13.31.001 | Обучение самоуходу | 1 | 1 | | 05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,1 | 1 | | Лечебное питание | Частота назначения | ОДД [<**>](#p100061) | ЭКД [<***>](#p100062) | | --- | --- | --- | --- | | Специализированный продукт лечебного питания для больных фенилкетонурией | 1 | 150 г (средние показатели, без учета возраста ребенка) | 15000 г | --- <**> Ориентировочная дневная доза. <***> Эквивалентная курсовая доза. ---