Приказ Минздрава России от 22.05.2023 № 247н
«Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при наследственной тирозинемии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)»
(Зарегистрировано в Минюсте России 27.06.2023 № 74007)
Примечание
Начало действия документа — 08.07.2023.
Зарегистрировано в Минюсте России 27 июня 2023 г. № 74007
ПРИКАЗ
от 22 мая 2023 г. № 247н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННОЙ ТИРОЗИНЕМИИ 1 ТИПА (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» и подпунктом 5.2.18 пункта 5 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608, приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи взрослым при наследственной тирозинемии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение) согласно приложению.
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 739н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи при нарушениях обмена тирозина (наследственной тирозинемии 1а и 1б типов)» (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 13 марта 2013 г., регистрационный № 27643);
приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 августа 2022 г. № 540н «Об утверждении стандарта медицинской помощи взрослым при наследственной тирозинемии 1 типа (диагностика, лечение и диспансерное наблюдение)» (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 5 сентября 2022 г., регистрационный № 69937).
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 22 мая 2023 г. № 247н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ВЗРОСЛЫМ ПРИ НАСЛЕДСТВЕННОЙ ТИРОЗИНЕМИИ
1 ТИПА (ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ)
Возрастная категория пациента: взрослые
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: экстренная, неотложная, плановая
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X <1>):
| E70.2 | Нарушения обмена тирозина |
|---|
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <2> | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,8 | 1 |
| B01.047.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта первичный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.001 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) первичный») | 0,2 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.003.003 | Суточное наблюдение врачом — анестезиологом-реаниматологом | 0,1 | 4 |
| B01.004.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога первичный | 0,5 | 1 |
| B01.004.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-гастроэнтеролога повторный | 0,15 | 1 |
| B01.004.003 | Ежедневный осмотр врачом-гастроэнтерологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,15 | 14 |
| B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,8 | 3 |
| B01.013.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога первичный | 0,2 | 1 |
| B01.013.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-диетолога повторный | 0,06 | 1 |
| B01.015.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога первичный | 0,1 | 1 |
| B01.015.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-кардиолога повторный | 0,03 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 1 | 1 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,15 | 1 |
| B01.025.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога первичный | 0,1 | 1 |
| B01.025.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-нефролога повторный | 0,03 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 1 | 1 |
| B01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 0,15 | 1 |
| B01.047.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-терапевта повторный (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B01.026.002 «Прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача) повторный») | 0,2 | 4 |
| B01.047.009 | Ежедневный осмотр врачом-терапевтом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,15 | 18 |
| B01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный | 0,1 | 1 |
| B01.058.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога первичный | 0,5 | 1 |
| B01.058.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-эндокринолога повторный | 0,03 | 1 |
| B04.047.001 | Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача-терапевта (при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях медицинская услуга является взаимозаменяемой с медицинской услугой B04.026.001 «Диспансерный прием (осмотр, консультация) врача общей практики (семейного врача)») | 1 | 1 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 1 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 1 |
| B03.016.011 | Исследование кислотно-основного состояния и газов крови | 0,3 | 1 |
| B03.016.018 | Комплексное определение содержания органических кислот в моче | 1 | 1 |
| B03.016.019.001 | Комплексное определение концентрации на аминокислоты и ацилкарнитины в крови методом тандемной масс-спектрометрии | 0,5 | 1 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A03.26.001 | Биомикроскопия глаза | 0,5 | 1 |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 0,06 | 1 |
| A04.12.001.002 | Дуплексное сканирование артерий почек | 0,03 | 1 |
| A04.12.012 | Дуплексное сканирование сосудов печени | 0,5 | 2 |
| A04.12.021 | Дуплексное сканирование сосудов селезенки | 0,5 | 2 |
| A04.14.001.005 | Эластометрия печени | 0,3 | 1 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 0,5 | 2 |
| A04.28.002.001 | Ультразвуковое исследование почек | 0,5 | 2 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| A05.15.002 | Магнитно-резонансная холангиопанкреатография | 0,03 | 1 |
| A05.30.005.001 | Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости с внутривенным контрастированием | 0,03 | 1 |
| A06.03.057 | Рентгенография пораженной части костного скелета | 0,05 | 1 |
| A06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 0,7 | 1 |
| A06.09.007.001 | Прицельная рентгенография органов грудной клетки | 0,06 | 2 |
| A06.30.005.003 | Компьютерная томография органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием | 0,03 | 1 |
| A07.14.002.001 | Гепатобилисцинтиграфия | 0,003 | 1 |
| A07.28.002 | Сцинтиграфия почек и мочевыделительной системы | 0,003 | 1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата <3> | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД <4> | СКД <5> |
|---|---|---|---|---|---|---|
| A16AX | Прочие препараты для лечения заболеваний желудочно-кишечного тракта и нарушений обмена веществ | |||||
| Нитизинон | 1 | мг | 70 | 25 550 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания, имеющие государственную регистрацию
| 4.1. Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Вариант диеты с пониженным количеством белка (низкобелковая диета) | 0,3 | 17 |
| 4.2. Специализированные продукты лечебного питания | ||||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД <4> | СКД <5> |
| Специализированный продукт лечебного питания, лишенный фенилаланина и тирозина | 1 | доза | 4 | 1 460 |
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 — указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата.