---
title: "Приказ Минздрава России от 29.12.2012 N 1691н"
number: "1691н"
issuer: "Министерство здравоохранения Российской Федерации"
issued_on: 2012-12-29
status: утратил силу
canonical: "https://bukva.ai/docs/prikaz-1691n-2012"
---

## Приказ Минздрава России от 29.12.2012 N 1691н

# Приказ Минздрава России от 29.12.2012 N 1691н

"Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при спинальных мышечных атрофиях"

(Зарегистрировано в Минюсте России 05.04.2013 N 28017)

> [!WARNING]
> Документ утратил силу в связи с изданием [Приказа](https://bukva.ai/docs/prikaz-895n-2021#p100008) Минздрава России от 01.09.2021 N 895н, утвердившего новый [стандарт](https://bukva.ai/docs/prikaz-895n-2021#p100012) медицинской помощи.
> Начало действия документа - 01.07.2013.
> Окончание действия документа - 11.11.2021.
> Документ утратил силу в связи с изданием [Приказа](https://bukva.ai/docs/prikaz-895n-2021#p100008) Минздрава России от 01.09.2021 N 895н, вступившего в силу по истечении 10 дней после дня официального опубликования (опубликован на Официальном интернет-портале правовой информации http://pravo.gov.ru - 01.11.2021).


<a id="p100001"></a>Зарегистрировано в Минюсте России 5 апреля 2013 г. N 28017

---


<a id="p100002"></a>**МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ**


## <a id="p100003"></a>ПРИКАЗ

от 29 декабря 2012 г. N 1691н

<a id="p100004"></a>**ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА**
**СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ СПИНАЛЬНЫХ**
**МЫШЕЧНЫХ АТРОФИЯХ**

<a id="p100005"></a>В соответствии со [статьей 37](https://bukva.ai/docs/federalnyy-zakon-323-fz/statya-1#p356) Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
<a id="p100006"></a>Утвердить [стандарт](#p100009) специализированной медицинской помощи детям при спинальных мышечных атрофиях согласно приложению.

<div align="right">

<a id="p100007"></a>Министр

</div>

**В.И.СКВОРЦОВА**





<div align="right">

<a id="p100008"></a>Приложение<br>
к приказу Министерства здравоохранения<br>
Российской Федерации

</div>

от 29 декабря 2012 г. N 1691н

<a id="p100009"></a>**СТАНДАРТ**
**СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ СПИНАЛЬНЫХ**
**МЫШЕЧНЫХ АТРОФИЯХ**

<a id="p100010"></a>Категория возрастная: дети
<a id="p100011"></a>Пол: любой
<a id="p100012"></a>Фаза: любая
<a id="p100013"></a>Стадия: любая
<a id="p100014"></a>Осложнения: без осложнений
<a id="p100015"></a>Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
<a id="p100016"></a>Условия оказания медицинской помощи: стационарно
<a id="p100017"></a>Форма оказания медицинской помощи: плановая
<a id="p100018"></a>Средние сроки лечения (количество дней): 21

<a id="p100019"></a>Код по МКБ X [<*>](#p100156)
<a id="p100020"></a>Нозологические единицы

<a id="p100021"></a> G12.0 Детская спинальная мышечная атрофия,
                                   I тип [Верднига-Гоффмана]
<a id="p100022"></a> G12.1 Другие наследственные спинальные
                                   мышечные атрофии
<a id="p100023"></a> G12.2 Болезнь двигательного неврона
<a id="p100024"></a> G12.8 Другие спинальные мышечные атрофии
                                   и родственные синдромы
<a id="p100025"></a> G12.9 Спинальная мышечная атрофия неуточненная


### 1. <a id="p100026"></a>Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния



<table>
<colgroup><col width="22%"><col width="36%"><col width="23%"><col width="19%"></colgroup>
<tr><td colspan="4">Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста</td></tr>
<tr><td>Код медицинской услуги</td><td>Наименование медицинской услуги</td><td>Усредненный показатель частоты предоставления <a href="#p100066">&lt;1&gt;</a></td><td>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td>B01.006.001</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачагенетика первичный</td><td>0,6</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.015.003</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачадетского кардиолога первичный</td><td>0,3</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.023.001</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачаневролога первичный</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.029.001</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачаофтальмолога первичный</td><td>0,6</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.031.001</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачапедиатра первичный</td><td>0,6</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.050.001</td><td>Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда первичный</td><td>0,6</td><td>1</td></tr>
<tr><td colspan="4">Лабораторные методы исследования</td></tr>
<tr><td>Код медицинской услуги</td><td>Наименование медицинской услуги</td><td>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td>A08.02.001</td><td>Морфологическое исследование препарата мышечной ткани</td><td>0,3</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.039</td><td>Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови</td><td>0,9</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.043</td><td>Исследование уровня креатинкиназы в крови</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.054</td><td>Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови</td><td>0,3</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.074</td><td>Исследование уровня циркулирующих иммунных комплексов в крови</td><td>0,3</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.099</td><td>Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови</td><td>0,05</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.207</td><td>Исследование уровня молочной кислоты в крови</td><td>0,05</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.208</td><td>Исследование уровня пировиноградной кислоты в крови</td><td>0,05</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.07.003</td><td>Микроскопическое исследование отделяемого из ротоглотки</td><td>0,1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.07.004</td><td>Исследование отделяемого из полости рта на чувствительность к антибактериальным и противогрибковым препаратам</td><td>0,1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.09.001</td><td>Микроскопическое исследование нативного и окрашенного препарата мокроты</td><td>0,1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.19.002</td><td>Исследование кала на гельминты</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.19.009</td><td>Исследование кала на простейшие и яйца гельминтов</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A12.05.013</td><td>Цитогенетическое исследование (кариотип)</td><td>0,3</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A12.05.056</td><td>Идентификация генов</td><td>0,5</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A12.06.019</td><td>Исследование ревматоидных факторов в крови</td><td>0,3</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A12.22.005</td><td>Проведение глюкозотолерантного теста</td><td>0,05</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B03.016.003</td><td>Общий (клинический) анализ крови развернутый</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B03.016.004</td><td>Анализ крови биохимический общетерапевтический</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B03.016.006</td><td>Анализ мочи общий</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td colspan="4">Инструментальные методы исследования</td></tr>
<tr><td>Код медицинской услуги</td><td>Наименование медицинской услуги</td><td>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td>A05.02.001.001</td><td>Электромиография игольчатая</td><td>0,8</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A05.02.001.002</td><td>Электромиография накожная одной анатомической зоны</td><td>0,8</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A05.02.001.003</td><td>Электронейромиография стимуляционная одного нерва</td><td>0,8</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A05.02.001.011</td><td>Электронейромиография игольчатами электродами (один нерв)</td><td>0,8</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A05.10.006</td><td>Регистрация электрокардиограммы</td><td>0,9</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A05.23.009.010</td><td>Магнитно-резонансная томография спинного мозга (один отдел)</td><td>0,2</td><td>1</td></tr>
</table>



<a id="p100065"></a>

---

<a id="p100066"></a><1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.


### 2. <a id="p100067"></a>Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением



<table>
<colgroup><col width="20%"><col width="38%"><col width="23%"><col width="19%"></colgroup>
<tr><td colspan="4">Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста</td></tr>
<tr><td>Код медицинской услуги</td><td>Наименование медицинской услуги</td><td>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td>B01.006.002</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачагенетика повторный</td><td>0,3</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.020.001</td><td>Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре</td><td>0,2</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.023.003</td><td>Ежедневный осмотр врачомневрологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара</td><td>1</td><td>20</td></tr>
<tr><td>B01.031.002</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачапедиатра повторный</td><td>0,5</td><td>2</td></tr>
<tr><td>B01.050.002</td><td>Прием (осмотр, консультация) врача - травматолога-ортопеда повторный</td><td>0,5</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.054.001</td><td>Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта</td><td>0,4</td><td>1</td></tr>
<tr><td colspan="4">Лабораторные методы исследования</td></tr>
<tr><td>Код медицинской услуги</td><td>Наименование медицинской услуги</td><td>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td>A09.05.039</td><td>Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови</td><td>0,1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.041</td><td>Исследование уровня аспартат-трансаминазы в крови</td><td>0,1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.042</td><td>Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови</td><td>0,1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.043</td><td>Исследование уровня креатинкиназы в крови</td><td>0,4</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B03.016.003</td><td>Общий (клинический) анализ крови развернутый</td><td>1</td><td>3</td></tr>
<tr><td>B03.016.004</td><td>Анализ крови биохимический общетерапевтический</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B03.016.006</td><td>Анализ мочи общий</td><td>1</td><td>3</td></tr>
<tr><td colspan="4">Инструментальные методы исследования</td></tr>
<tr><td>Код медицинской услуги</td><td>Наименование медицинской услуги</td><td>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td>A04.10.002</td><td>Эхокардиография</td><td>0,2</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A05.02.001.001</td><td>Электромиография игольчатая</td><td>0,8</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A05.02.001.002</td><td>Электромиография накожная одной анатомической зоны</td><td>0,8</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A05.02.001.003</td><td>Электронейромиография стимуляционная одного нерва</td><td>0,8</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A05.02.001.011</td><td>Электронейромиография игольчатами электродами (один нерв)</td><td>0,8</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A05.10.008.001</td><td>Холтеровское мониторирование сердечного ритма (ХМ-ЭКГ)</td><td>0,05</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A06.03.018</td><td>Рентгенография позвоночника, специальные исследования и проекции</td><td>0,2</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A06.03.019</td><td>Рентгенография позвоночника в динамике</td><td>0,2</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A06.03.020</td><td>Рентгенография позвоночника, вертикальная</td><td>0,1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B03.037.001</td><td>Функциональное тестирование легких</td><td>0,2</td><td>1</td></tr>
<tr><td colspan="4">Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации</td></tr>
<tr><td>Код медицинской услуги</td><td>Наименование медицинской услуги</td><td>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td>A19.30.002</td><td>Упражнения для укрепления мышц диафрагмы</td><td>0,5</td><td>10</td></tr>
<tr><td>A19.30.004</td><td>Лечебная гимнастика при заболеваниях и травмах центральной нервной системы у детей</td><td>1</td><td>10</td></tr>
<tr><td>A20.09.001</td><td>Респираторная терапия</td><td>0,1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A21.24.004</td><td>Массаж при заболеваниях периферической нервной системы</td><td>0,5</td><td>10</td></tr>
</table>



### 3. <a id="p100103"></a>Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз



| Код | Анатомотерапевтическохимическая классификация | Наименование лекарственного препарата [<**>](#p100157) | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД [<***>](#p100158) | СКД [<****>](#p100159) |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| A02AB | Соединения алюминия |  | 0,4 |  |  |  |
|  |  | Алюминия фосфат |  | мг | 40,16 | 401,6 |
| A11CA | Витамин A |  | 1 |  |  |  |
|  |  | Ретинол |  | МЕ | 5000 | 105000 |
| A11DA | Витамин B1 |  | 0,4 |  |  |  |
|  |  | Кокарбоксилаза |  | мг | 50 | 1050 |
| A11GA | Аскорбиновая кислота (витамин C) |  | 1 |  |  |  |
|  |  | Аскорбиновая кислота |  | мг | 50 | 1050 |
| A11HA | Другие витаминные препараты |  | 1 |  |  |  |
|  |  | Витамин E |  | мг | 100 | 2100 |
| A14AA |  | Пиридоксин |  | мг | 30 | 630 |
|  | Производные андростана |  | 0,5 |  |  |  |
|  |  | Метандиенон |  | мг | 5 | 75 |
| A14AB | Производные эстрена |  | 1 |  |  |  |
|  |  | Нандролон |  | мг | 50 | 50 |
| A16AA | Аминокислоты и их производные |  | 1 |  |  |  |
|  |  | Левокарнитин |  | мг | 500 | 10500 |
| B05XA | Растворы электролитов |  | 0,4 |  |  |  |
|  |  | Магния сульфат |  | мг | 475 | 7125 |
| B06AB | Прочие гематологические средства |  | 0,4 |  |  |  |
|  |  | Актовегин |  | мг | 600 | 12600 |
| C01EB | Другие препараты для лечения заболеваний сердца |  | 0,8 |  |  |  |
|  |  | Инозин |  | мг | 200 | 4200 |
| C05CA | Биофлавоноиды |  | 0,4 |  |  |  |
|  |  | Аскорбиновая кислота + Рутозид |  | мг | 100 + 100 | 1000 + 1000 |
| C09AA | Ингибиторы АПФ |  | 0,1 |  |  |  |
|  |  | Каптоприл |  | мг | 100 | 2100 |
|  |  | Эналаприлат |  | мг | 40 | 840 |
| C10AD | Никотиновая кислота и ее производные |  | 0,8 |  |  |  |
|  |  | Никотиновая кислота |  | мг | 300 | 6300 |
| D11AX | Прочие дерматологические препараты |  | 0,9 |  |  |  |
|  |  | Солкосерил |  | мл | 4 | 84 |
| H02AB | Глюкокортикоиды |  | 0,2 |  |  |  |
|  |  | Преднизолон |  | мг | 30 | 450 |
| N06BX | Другие психостимуляторы и ноотропные препараты |  | 1 |  |  |  |
|  |  | Гопантеновая кислота |  | мг | 2000 | 42000 |
|  |  | Мозга крупного рогатого скота гидролизат |  | мл | 4 | 60 |
|  |  | Пирацетам |  | мг | 600 | 12600 |
| N06DA | Антихолинэстеразные средства |  | 0,8 |  |  |  |
|  |  | Галантамин |  | мл | 3 | 63 |
| N07AX | Другие парасимпатомиметики |  | 0,8 |  |  |  |
|  |  | Холина альфосцерат |  | мг | 1200 | 25200 |
| N07CA | Препараты для устранения головокружения |  | 0,4 |  |  |  |
|  |  | Циннаризин |  | мг | 50 | 1050 |
| S01EC | Ингибиторы карбоангидразы |  | 0,4 |  |  |  |
|  |  | Ацетазоламид |  | мг | 250 | 3000 |



### 4. <a id="p100151"></a>Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания



| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| --- | --- | --- |
| Жидкая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей | 0,1 | 21 |
| Основной вариант стандартной диеты | 0,9 | 21 |



<a id="p100155"></a>

---

<a id="p100156"></a><*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<a id="p100157"></a><**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<div align="center">

<a id="p100158"></a><***> Средняя суточная доза.<br>
<a id="p100159"></a><****> Средняя курсовая доза.

<a id="p100160"></a>Примечания:<br>
1. <a id="p100161"></a>Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.<br>
2. <a id="p100162"></a>Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии ([часть 5 статьи 37](https://bukva.ai/docs/federalnyy-zakon-323-fz/statya-1#p100412) Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).

</div>




<a id="p100163"></a>

---