Приказ Минздрава России от 29.12.2012 № 1691н
Актуально на 31.10.2026.
Как цитировать: Приказ Минздрава России от 29.12.2012 N 1691н. 1691н. 29.12.2012. https://bukva.ai/docs/prikaz-1691n-2012
«Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при спинальных мышечных атрофиях»
(Зарегистрировано в Минюсте России 05.04.2013 № 28017)
Внимание
Документ утратил силу в связи с изданием Приказа Минздрава России от 01.09.2021 № 895н, утвердившего новый стандарт медицинской помощи. Начало действия документа — 01.07.2013. Окончание действия документа — 11.11.2021. Документ утратил силу в связи с изданием Приказа Минздрава России от 01.09.2021 № 895н, вступившего в силу по истечении 10 дней после дня официального опубликования (опубликован на Официальном интернет-портале правовой информации http://pravo.gov.ru - 01.11.2021).
Зарегистрировано в Минюсте России 5 апреля 2013 г. № 28017
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 29 декабря 2012 г. № 1691н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ СПИНАЛЬНЫХ МЫШЕЧНЫХ АТРОФИЯХ
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2012, № 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при спинальных мышечных атрофиях согласно приложению.
В. И. Скворцова
от 29 декабря 2012 г. № 1691н
СТАНДАРТ СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ СПИНАЛЬНЫХ МЫШЕЧНЫХ АТРОФИЯХ
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 21
Код по МКБ X <*>
G12.0 Детская спинальная мышечная атрофия, I тип [Верднига-Гоффмана]
G12.1 Другие наследственные спинальные мышечные атрофии
G12.2 Болезнь двигательного неврона
G12.8 Другие спинальные мышечные атрофии и родственные синдромы
G12.9 Спинальная мышечная атрофия неуточненная
1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
| Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <1> | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врачагенетика первичный | 0,6 | 1 |
| B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врачадетского кардиолога первичный | 0,3 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врачаневролога первичный | 1 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врачаофтальмолога первичный | 0,6 | 1 |
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врачапедиатра первичный | 0,6 | 1 |
| B01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача — травматолога-ортопеда первичный | 0,6 | 1 |
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A08.02.001 | Морфологическое исследование препарата мышечной ткани | 0,3 | 1 |
| A09.05.039 | Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови | 0,9 | 1 |
| A09.05.043 | Исследование уровня креатинкиназы в крови | 1 | 1 |
| A09.05.054 | Исследование уровня сывороточных иммуноглобулинов в крови | 0,3 | 1 |
| A09.05.074 | Исследование уровня циркулирующих иммунных комплексов в крови | 0,3 | 1 |
| A09.05.099 | Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови | 0,05 | 1 |
| A09.05.207 | Исследование уровня молочной кислоты в крови | 0,05 | 1 |
| A09.05.208 | Исследование уровня пировиноградной кислоты в крови | 0,05 | 1 |
| A09.07.003 | Микроскопическое исследование отделяемого из ротоглотки | 0,1 | 1 |
| A09.07.004 | Исследование отделяемого из полости рта на чувствительность к антибактериальным и противогрибковым препаратам | 0,1 | 1 |
| A09.09.001 | Микроскопическое исследование нативного и окрашенного препарата мокроты | 0,1 | 1 |
| A09.19.002 | Исследование кала на гельминты | 1 | 1 |
| A09.19.009 | Исследование кала на простейшие и яйца гельминтов | 1 | 1 |
| A12.05.013 | Цитогенетическое исследование (кариотип) | 0,3 | 1 |
| A12.05.056 | Идентификация генов | 0,5 | 1 |
| A12.06.019 | Исследование ревматоидных факторов в крови | 0,3 | 1 |
| A12.22.005 | Проведение глюкозотолерантного теста | 0,05 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| B03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 1 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A05.02.001.001 | Электромиография игольчатая | 0,8 | 1 |
| A05.02.001.002 | Электромиография накожная одной анатомической зоны | 0,8 | 1 |
| A05.02.001.003 | Электронейромиография стимуляционная одного нерва | 0,8 | 1 |
| A05.02.001.011 | Электронейромиография игольчатами электродами (один нерв) | 0,8 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 0,9 | 1 |
| A05.23.009.010 | Магнитно-резонансная томография спинного мозга (один отдел) | 0,2 | 1 |
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 — указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врачагенетика повторный | 0,3 | 1 |
| B01.020.001 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре | 0,2 | 1 |
| B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачомневрологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 1 | 20 |
| B01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врачапедиатра повторный | 0,5 | 2 |
| B01.050.002 | Прием (осмотр, консультация) врача — травматолога-ортопеда повторный | 0,5 | 1 |
| B01.054.001 | Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта | 0,4 | 1 |
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.039 | Исследование уровня лактатдегидрогеназы в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.041 | Исследование уровня аспартат-трансаминазы в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.042 | Исследование уровня аланин-трансаминазы в крови | 0,1 | 1 |
| A09.05.043 | Исследование уровня креатинкиназы в крови | 0,4 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 3 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| B03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 3 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 0,2 | 1 |
| A05.02.001.001 | Электромиография игольчатая | 0,8 | 1 |
| A05.02.001.002 | Электромиография накожная одной анатомической зоны | 0,8 | 1 |
| A05.02.001.003 | Электронейромиография стимуляционная одного нерва | 0,8 | 1 |
| A05.02.001.011 | Электронейромиография игольчатами электродами (один нерв) | 0,8 | 1 |
| A05.10.008.001 | Холтеровское мониторирование сердечного ритма (ХМ-ЭКГ) | 0,05 | 1 |
| A06.03.018 | Рентгенография позвоночника, специальные исследования и проекции | 0,2 | 1 |
| A06.03.019 | Рентгенография позвоночника в динамике | 0,2 | 1 |
| A06.03.020 | Рентгенография позвоночника, вертикальная | 0,1 | 1 |
| B03.037.001 | Функциональное тестирование легких | 0,2 | 1 |
| Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A19.30.002 | Упражнения для укрепления мышц диафрагмы | 0,5 | 10 |
| A19.30.004 | Лечебная гимнастика при заболеваниях и травмах центральной нервной системы у детей | 1 | 10 |
| A20.09.001 | Респираторная терапия | 0,1 | 1 |
| A21.24.004 | Массаж при заболеваниях периферической нервной системы | 0,5 | 10 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомотерапевтическохимическая классификация | Наименование лекарственного препарата <**> | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД <***> | СКД <****> |
|---|---|---|---|---|---|---|
| A02AB | Соединения алюминия | 0,4 | ||||
| Алюминия фосфат | мг | 40,16 | 401,6 | |||
| A11CA | Витамин A | 1 | ||||
| Ретинол | МЕ | 5000 | 105000 | |||
| A11DA | Витамин B1 | 0,4 | ||||
| Кокарбоксилаза | мг | 50 | 1050 | |||
| A11GA | Аскорбиновая кислота (витамин C) | 1 | ||||
| Аскорбиновая кислота | мг | 50 | 1050 | |||
| A11HA | Другие витаминные препараты | 1 | ||||
| Витамин E | мг | 100 | 2100 | |||
| A14AA | Пиридоксин | мг | 30 | 630 | ||
| Производные андростана | 0,5 | |||||
| Метандиенон | мг | 5 | 75 | |||
| A14AB | Производные эстрена | 1 | ||||
| Нандролон | мг | 50 | 50 | |||
| A16AA | Аминокислоты и их производные | 1 | ||||
| Левокарнитин | мг | 500 | 10500 | |||
| B05XA | Растворы электролитов | 0,4 | ||||
| Магния сульфат | мг | 475 | 7125 | |||
| B06AB | Прочие гематологические средства | 0,4 | ||||
| Актовегин | мг | 600 | 12600 | |||
| C01EB | Другие препараты для лечения заболеваний сердца | 0,8 | ||||
| Инозин | мг | 200 | 4200 | |||
| C05CA | Биофлавоноиды | 0,4 | ||||
| Аскорбиновая кислота + Рутозид | мг | 100 + 100 | 1000 + 1000 | |||
| C09AA | Ингибиторы АПФ | 0,1 | ||||
| Каптоприл | мг | 100 | 2100 | |||
| Эналаприлат | мг | 40 | 840 | |||
| C10AD | Никотиновая кислота и ее производные | 0,8 | ||||
| Никотиновая кислота | мг | 300 | 6300 | |||
| D11AX | Прочие дерматологические препараты | 0,9 | ||||
| Солкосерил | мл | 4 | 84 | |||
| H02AB | Глюкокортикоиды | 0,2 | ||||
| Преднизолон | мг | 30 | 450 | |||
| N06BX | Другие психостимуляторы и ноотропные препараты | 1 | ||||
| Гопантеновая кислота | мг | 2000 | 42000 | |||
| Мозга крупного рогатого скота гидролизат | мл | 4 | 60 | |||
| Пирацетам | мг | 600 | 12600 | |||
| N06DA | Антихолинэстеразные средства | 0,8 | ||||
| Галантамин | мл | 3 | 63 | |||
| N07AX | Другие парасимпатомиметики | 0,8 | ||||
| Холина альфосцерат | мг | 1200 | 25200 | |||
| N07CA | Препараты для устранения головокружения | 0,4 | ||||
| Циннаризин | мг | 50 | 1050 | |||
| S01EC | Ингибиторы карбоангидразы | 0,4 | ||||
| Ацетазоламид | мг | 250 | 3000 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
|---|---|---|
| Жидкая специальная молочная смесь для вскармливания недоношенных и маловесных детей | 0,1 | 21 |
| Основной вариант стандартной диеты | 0,9 | 21 |
<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата.
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, № 48, ст. 6724; 25.06.2012, № 26, ст. 3442)).