---
title: "Приказ Минздрава России от 29.12.2012 N 1676н"
number: "1676н"
issuer: "Министерство здравоохранения Российской Федерации"
issued_on: 2012-12-29
status: утратил силу
canonical: "https://bukva.ai/docs/prikaz-1676n"
---

## Приказ Минздрава России от 29.12.2012 N 1676н

# Приказ Минздрава России от 29.12.2012 N 1676н

"Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при метилмалоновой ацидемии"

(Зарегистрировано в Минюсте России 25.03.2013 N 27860)

> [!WARNING]
> Документ утратил силу в связи с изданием [Приказа](https://bukva.ai/docs/prikaz-269n-2024#p100020) Минздрава России от 28.05.2024 N 269н, утвердившего новые [стандарты](https://bukva.ai/docs/prikaz-269n-2024#p100006).
> Начало действия документа - 01.07.2013.
> Окончание действия документа - 11.07.2024.
> Документ утратил силу в связи с изданием [Приказа](https://bukva.ai/docs/prikaz-269n-2024#p100020) Минздрава России от 28.05.2024 N 269н, вступившего в силу по истечении 10 дней после дня официального опубликования (опубликован на Официальном интернет-портале правовой информации http://pravo.gov.ru - 01.07.2024).


<a id="p100001"></a>Зарегистрировано в Минюсте России 25 марта 2013 г. N 27860

---


<a id="p100002"></a>**МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ**


## <a id="p100003"></a>ПРИКАЗ

от 29 декабря 2012 г. N 1676н

<a id="p100004"></a>**ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА**
**ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ**

<div align="center">

**ПРИ МЕТИЛМАЛОНОВОЙ АЦИДЕМИИ**

</div>


<a id="p100005"></a>В соответствии со [статьей 37](https://bukva.ai/docs/federalnyy-zakon-323-fz/statya-1#p356) Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2012, N 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
<a id="p100006"></a>Утвердить [стандарт](#p100009) первичной медико-санитарной помощи детям при метилмалоновой ацидемии согласно приложению.

<div align="right">

<a id="p100007"></a>Министр

</div>

**В.И.СКВОРЦОВА**





<div align="right">

<a id="p100008"></a>Приложение<br>
к приказу Министерства здравоохранения<br>
Российской Федерации

</div>

от 29 декабря 2012 г. N 1676н

<a id="p100009"></a>**СТАНДАРТ**
**ПЕРВИЧНОЙ МЕДИКО-САНИТАРНОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ**
**ПРИ МЕТИЛМАЛОНОВОЙ АЦИДЕМИИ**

<a id="p100010"></a>Категория возрастная: дети
<a id="p100011"></a>Пол: любой
<a id="p100012"></a>Фаза: любая
<a id="p100013"></a>Стадия: любая
<a id="p100014"></a>Осложнения: без осложнений
<a id="p100015"></a>Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь
<a id="p100016"></a>Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно
<a id="p100017"></a>Форма оказания медицинской помощи: плановая
<a id="p100018"></a>Средние сроки лечения (количество дней): 365

<a id="p100019"></a>Код по МКБ X [<*>](#p100141)
<a id="p100020"></a>Нозологические единицы

<a id="p100021"></a> E71.1 Другие виды нарушений обмена
                                        аминокислот с разветвленной цепью


### 1. <a id="p100022"></a>Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния



<table>
<colgroup><col width="18%"><col width="35%"><col width="26%"><col width="22%"></colgroup>
<tr><td colspan="4">Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста</td></tr>
<tr><td>Код медицинской услуги</td><td>Наименование медицинской услуги</td><td>Усредненный показатель частоты предоставления <a href="#p100036">&lt;1&gt;</a></td><td>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td>B01.004.001</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачагастроэнтеролога первичный</td><td>0,3</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.006.001</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачагенетика первичный</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.008.001</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачадерматовенеролога первичный</td><td>0,2</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.013.001</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачадиетолога</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.015.003</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачадетского кардиолога первичный</td><td>0,2</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.023.001</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачаневролога первичный</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.025.001</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачанефролога первичный</td><td>0,2</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.029.001</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачаофтальмолога первичный</td><td>0,2</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.031.003</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачапедиатра участкового первичный</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.035.007</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачапсихиатра детского участкового первичный</td><td>0,4</td><td>1</td></tr>
</table>



<a id="p100035"></a>

---

<a id="p100036"></a><1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.


<table>
<colgroup><col width="20%"><col width="38%"><col width="23%"><col width="19%"></colgroup>
<tr><td colspan="4">Лабораторные методы исследования</td></tr>
<tr><td>Код медицинской услуги</td><td>Наименование медицинской услуги</td><td>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td>A09.05.012</td><td>Исследование уровня общего глобулина в крови</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.013</td><td>Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.016</td><td>Исследование уровня аммиака в крови</td><td>0,4</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.032</td><td>Исследование уровня общего кальция в крови</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.033</td><td>Исследование уровня неорганического фосфора в крови</td><td>0,8</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.037</td><td>Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови</td><td>1</td><td>2</td></tr>
<tr><td>A09.05.046</td><td>Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови</td><td>0,8</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.099</td><td>Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.206</td><td>Исследование уровня ионизированного кальция в крови</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.207</td><td>Исследование уровня молочной кислоты в крови</td><td>0,5</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.28.002</td><td>Исследование аминокислот и метаболитов в моче</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.28.006</td><td>Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)</td><td>0,5</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.28.021</td><td>Определение объема мочи</td><td>0,5</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A12.05.056</td><td>Идентификация генов</td><td>0,4</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A12.05.056.002</td><td>Идентификация генов методом полимеразной цепной реакции</td><td>0,4</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A26.28.003</td><td>Микробиологическое исследование мочи на аэробные и факультативноанаэробные условнопатогенные микроорганизмы</td><td>0,7</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B03.016.003</td><td>Общий (клинический) анализ крови развернутый</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B03.016.004</td><td>Анализ крови биохимический общетерапевтический</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B03.016.006</td><td>Анализ мочи общий</td><td>1</td><td>1</td></tr>
</table>



<table>
<colgroup><col width="18%"><col width="36%"><col width="24%"><col width="22%"></colgroup>
<tr><td colspan="4">Инструментальные методы исследования</td></tr>
<tr><td>Код медицинской услуги</td><td>Наименование медицинской услуги</td><td>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td>A04.10.002</td><td>Эхокардиография</td><td>0,5</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A04.23.001</td><td>Нейросонография</td><td>0,2</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A05.10.006</td><td>Регистрация электрокардиограммы</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A05.23.001</td><td>Электроэнцефалография</td><td>0,9</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A05.23.009</td><td>Магнитно-резонансная томография головного мозга</td><td>0,7</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B03.052.001</td><td>Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов</td><td>1</td><td>1</td></tr>
</table>



### 2. <a id="p100066"></a>Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением



<table>
<colgroup><col width="18%"><col width="35%"><col width="26%"><col width="22%"></colgroup>
<tr><td colspan="4">Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста</td></tr>
<tr><td>Код медицинской услуги</td><td>Наименование медицинской услуги</td><td>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td>B01.004.002</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачагастроэнтеролога повторный</td><td>0,1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.006.002</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачагенетика повторный</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.008.002</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачадерматовенеролога повторный</td><td>0,1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.013.002</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачадиетолога повторный</td><td>1</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.015.004</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачадетского кардиолога повторный</td><td>0,2</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.023.002</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачаневролога повторный</td><td>0,8</td><td>4</td></tr>
<tr><td>B01.025.002</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачанефролога повторный</td><td>0,1</td><td>2</td></tr>
<tr><td>B01.031.004</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачапедиатра участкового повторный</td><td>1</td><td>5</td></tr>
<tr><td>B01.035.008</td><td>Прием (осмотр, консультация) врачапсихиатра детского участкового повторный</td><td>0,2</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B01.054.001</td><td>Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта</td><td>0,5</td><td>1</td></tr>
</table>



<table>
<colgroup><col width="19%"><col width="27%"><col width="28%"><col width="26%"></colgroup>
<tr><td colspan="4">Наблюдение и уход за пациентом медицинскими работниками со средним (начальным) профессиональным образованием</td></tr>
<tr><td>Код медицинской услуги</td><td>Наименование медицинской услуги</td><td>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td>B02.031.001</td><td>Патронаж педиатрической сестры на дому</td><td>0,4</td><td>4</td></tr>
</table>



<table>
<colgroup><col width="18%"><col width="38%"><col width="24%"><col width="20%"></colgroup>
<tr><td colspan="4">Лабораторные методы исследования</td></tr>
<tr><td>Код медицинской услуги</td><td>Наименование медицинской услуги</td><td>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td>A09.05.007</td><td>Исследование уровня железа сыворотки крови</td><td>0,5</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.012</td><td>Исследование уровня общего глобулина в крови</td><td>0,5</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.013</td><td>Определение альбумин/глобулинового соотношения в крови</td><td>0,5</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.016</td><td>Исследование уровня аммиака в крови</td><td>0,2</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.032</td><td>Исследование уровня общего кальция в крови</td><td>0,5</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.033</td><td>Исследование уровня неорганического фосфора в крови</td><td>0,5</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.037</td><td>Исследование концентрации водородных ионов (pH) крови</td><td>0,2</td><td>4</td></tr>
<tr><td>A09.05.046</td><td>Исследование уровня щелочной фосфатазы в крови</td><td>0,5</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.099</td><td>Исследование уровня аминокислотного состава и концентрации аминокислот в крови</td><td>0,8</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.05.206</td><td>Исследование уровня ионизированного кальция в крови</td><td>0,5</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.28.006</td><td>Исследование уровня креатинина в моче (проба Реберга)</td><td>0,2</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.28.012</td><td>Исследование уровня кальция в моче</td><td>0,5</td><td>1</td></tr>
<tr><td>A09.28.015</td><td>Обнаружение кетоновых тел в моче</td><td>0,8</td><td>4</td></tr>
<tr><td>B03.016.003</td><td>Общий (клинический) анализ крови развернутый</td><td>1</td><td>4</td></tr>
<tr><td>B03.016.004</td><td>Анализ крови биохимический общетерапевтический</td><td>0,5</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B03.016.006</td><td>Анализ мочи общий</td><td>1</td><td>4</td></tr>
</table>



<table>
<colgroup><col width="18%"><col width="36%"><col width="24%"><col width="22%"></colgroup>
<tr><td colspan="4">Инструментальные методы исследования</td></tr>
<tr><td>Код медицинской услуги</td><td>Наименование медицинской услуги</td><td>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td>A05.23.001</td><td>Электроэнцефалография</td><td>0,2</td><td>1</td></tr>
<tr><td>B03.052.001</td><td>Комплексное ультразвуковое исследование внутренних органов</td><td>0,2</td><td>1</td></tr>
</table>



<table>
<colgroup><col width="22%"><col width="32%"><col width="24%"><col width="22%"></colgroup>
<tr><td colspan="4">Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации</td></tr>
<tr><td>Код медицинской услуги</td><td>Наименование медицинской услуги</td><td>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td>A13.29.003</td><td>Психологическая адаптация</td><td>1</td><td>2</td></tr>
<tr><td>A19.23.002</td><td>Лечебная физкультура при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга</td><td>0,5</td><td>20</td></tr>
<tr><td>A19.23.002.016</td><td>Механотерапия при заболеваниях центральной нервной системы и головного мозга</td><td>0,5</td><td>10</td></tr>
<tr><td>A21.23.001</td><td>Массаж при заболеваниях центральной нервной системы</td><td>0,5</td><td>20</td></tr>
<tr><td>A21.30.003</td><td>Массаж при заболеваниях нервной системы у детей раннего возраста</td><td>0,2</td><td>40</td></tr>
</table>



### 3. <a id="p100111"></a>Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз



| Код | Анатомотерапевтическохимическая классификация | Наименование лекарственного препарата [<**>](#p100142) | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД [<***>](#p100143) | СКД [<****>](#p100144) |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| A11CC | Витамин D и его аналоги |  | 0,2 |  |  |  |
|  |  | Колекальциферол |  | МЕ | 2000 | 90000 |
| A11DA | Витамин B1 |  | 0,4 |  |  |  |
|  |  | Тиамин |  | мг | 25 | 1050 |
| A11HA | Другие витаминные препараты |  | 0,462 |  |  |  |
|  |  | Пиридоксин |  | мг | 20 | 1800 |
|  |  | Рибофлавин |  | мг | 10 | 600 |
| A12AA | Препараты кальция |  | 0,5 |  |  |  |
|  |  | Кальция глюконат |  | г | 0,5 | 22,5 |
| A16AA | Аминокислоты и их производные |  | 1 |  |  |  |
|  |  | Левокарнитин |  | мг | 1000 | 365000 |
| B03BA | Витамин B12 (цианокобаламин и его аналоги) |  | 0,4 |  |  |  |
|  |  | Цианокобаламин |  | мг | 1 | 365 |
| B05XA | Растворы электролитов |  | 0,2 |  |  |  |
|  |  | Натрия гидрокарбонат |  | г | 0,3 | 109,5 |
| J01CA | Пенициллины широкого спектра действия |  | 0,6 |  |  |  |
|  |  | Ампициллин |  | мг | 500 | 21000 |
| J01XD | Производные имидазола |  | 0,6 |  |  |  |
|  |  | Метронидазол |  | мг | 200 | 8400 |
| N03AF | Производные карбоксамида |  | 0,1 |  |  |  |
|  |  | Карбамазепин |  | мг | 600 | 219000 |
| N03AG | Производные жирных кислот |  | 0,1 |  |  |  |
|  |  | Вальпроевая кислота |  | мг | 1500 | 547500 |
| N06BX | Другие психостимуляторы и ноотропные препараты |  | 0,9 |  |  |  |
|  |  | Глицин |  | мг | 300 | 54000 |
|  |  | Гопантеновая кислота |  | г | 1,5 | 90 |
|  |  | Пирацетам |  | мг | 800 | 24000 |



<a id="p100140"></a>

---

<a id="p100141"></a><*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<a id="p100142"></a><**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.

<div align="center">

<a id="p100143"></a><***> Средняя суточная доза.<br>
<a id="p100144"></a><****> Средняя курсовая доза.

<a id="p100145"></a>Примечания:<br>
1. <a id="p100146"></a>Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения.<br>
2. <a id="p100147"></a>Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии ([часть 5 статьи 37](https://bukva.ai/docs/federalnyy-zakon-323-fz/statya-1#p100412) Федерального закона от 21.11.2011 N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, N 48, ст. 6724; 25.06.2012, N 26, ст. 3442)).<br>
3. <a id="p100148"></a>Граждане, имеющие в соответствии с Федеральным [законом](https://bukva.ai/docs/zakon-178-fz-1999/statya-1) от 17.07.1999 N 178-ФЗ "О государственной социальной помощи" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1999, N 29, ст. 3699; 2004, N 35, ст. 3607; 2006, N 48, ст. 4945; 2007, N 43, ст. 5084; 2008, N 9, ст. 817; 2008, N 29, ст. 3410; N 52, ст. 6224; 2009, N 18, ст. 2152; N 30, ст. 3739; N 52, ст. 6417; 2010, N 50, ст. 6603; 2011, N 27, ст. 3880; 2012, N 31, ст. 4322) право на получение государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются лекарственными препаратами для медицинского применения, включенными в [Перечень](https://bukva.ai/docs/prikaz-665-2006#p138) лекарственных препаратов, в том числе перечень лекарственных препаратов, назначаемых по решению врачебной комиссии лечебно-профилактических учреждений, обеспечение которыми осуществляется в соответствии со стандартами медицинской помощи по рецептам врача (фельдшера) при оказании государственной социальной помощи в виде набора социальных услуг, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 18.09.2006 N 665 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 27.09.2006, регистрационный N 8322), с изменениями, внесенными приказами Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 19.10.2007 N 651 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 19.10.2007, регистрационный N 10367), от 27.08.2008 N 451н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 10.09.2008, регистрационный N 12254), от 01.12.2008 N 690н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 22.12.2008, регистрационный N 12917), от 23.12.2008 N 760н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 28.01.2009, регистрационный N 13195) и от 10.11.2011 N 1340н (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23.11.2011, регистрационный N 22368). Дети-инвалиды при оказании медицинской помощи в амбулаторных условиях обеспечиваются специализированными продуктами лечебного питания, включенными в [Перечень](https://bukva.ai/docs/prikaz-1-2007-minzdravsotsrazvitiya-rossii#p100009) изделий медицинского назначения и специализированных продуктов лечебного питания для детей-инвалидов, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера), при оказании дополнительной бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на получение государственной социальной помощи, утвержденный приказом Министерства здравоохранения и социального развития Российской Федерации от 09.01.2007 N 1 (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31.01.2007 N 8871).

</div>




<a id="p100149"></a>

---