---
title: "Приказ Минздрава России от 18.01.2021 N 14н"
number: "14н"
issuer: "Министерство здравоохранения Российской Федерации"
issued_on: 2021-01-18
status: действует
canonical: "https://bukva.ai/docs/prikaz-14n-2021"
---

## Приказ Минздрава России от 18.01.2021 N 14н

# Приказ Минздрава России от 18.01.2021 N 14н

"Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни Ниманна-Пика, тип C"

(Зарегистрировано в Минюсте России 11.02.2021 N 62471)

> [!IMPORTANT]
> Начало действия документа - 23.02.2021.


<a id="p100001"></a>Зарегистрировано в Минюсте России 11 февраля 2021 г. N 62471

---


<a id="p100002"></a>МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ


## <a id="p100003"></a>ПРИКАЗ

от 18 января 2021 г. N 14н

<div align="center">

<a id="p100004"></a>ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА<br>
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ НИМАННА-ПИКА, ТИП C

</div>


<a id="p100005"></a>В соответствии с [пунктом 4 части 1 статьи 37](https://bukva.ai/docs/federalnyy-zakon-323-fz/statya-37#p356) Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2018, N 53, ст. 8415) и [подпунктом 5.2.18](https://bukva.ai/docs/postanovlenie-608-2012#p100036) Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:
1. <a id="p100006"></a>Утвердить [стандарт](#p100010) медицинской помощи детям при болезни Ниманна-Пика, тип C согласно приложению.
2. <a id="p100007"></a>Признать утратившим силу [приказ](https://bukva.ai/docs/prikaz-721n-2012) Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 721н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при болезни Нимана-Пика, тип C" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 21 января 2013 г., регистрационный N 26642).

<a id="p100008"></a>Министр
М.А.МУРАШКО





<div align="center">

<a id="p100009"></a>Приложение<br>
к приказу<br>
Министерства здравоохранения<br>
Российской Федерации<br>
от 18 января 2021 г. N 14н

<a id="p100010"></a>СТАНДАРТ<br>
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ НИМАННА-ПИКА, ТИП C

<a id="p100011"></a>Возрастная категория пациента: дети<br>
<a id="p100012"></a>Пол пациента: любой<br>
<a id="p100013"></a>Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь<br>
<a id="p100014"></a>Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно<br>
<a id="p100015"></a>Форма оказания медицинской помощи: плановая<br>
<a id="p100016"></a>Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы<br>
<a id="p100017"></a>Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости<br>
<a id="p100018"></a>Осложнения: вне зависимости<br>
<a id="p100019"></a>Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365

</div>



<table>
<colgroup><col width="12%"><col width="88%"></colgroup>
<tr><td colspan="2"><a id="p100020"></a>Нозологические единицы (код по МКБ X <a href="#p100269">&lt;1&gt;</a>):</td></tr>
<tr><td><a id="p100021"></a>E75.2</td><td><a id="p100022"></a>Другие сфинголипидозы</td></tr>
</table>



### 1. <a id="p100023"></a>Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния



<table>
<colgroup><col width="14%"><col width="58%"><col width="14%"><col width="14%"></colgroup>
<tr><td colspan="4"><a id="p100024"></a>1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста</td></tr>
<tr><td><a id="p100025"></a>Код медицинской услуги</td><td><a id="p100026"></a>Наименование медицинской услуги</td><td><a id="p100027"></a>Усредненный показатель частоты предоставления <a href="#p100270">&lt;2&gt;</a></td><td><a id="p100028"></a>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td><a id="p100029"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119418">B01.006.001</a></td><td><a id="p100030"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный</td><td><a id="p100031"></a>0,47</td><td><a id="p100032"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100033"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119506">B01.023.001</a></td><td><a id="p100034"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный</td><td><a id="p100035"></a>0,86</td><td><a id="p100036"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100037"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119556">B01.031.001</a></td><td><a id="p100038"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный</td><td><a id="p100039"></a>0,97</td><td><a id="p100040"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100041"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119582">B01.035.001</a></td><td><a id="p100042"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный</td><td><a id="p100043"></a>0,89</td><td><a id="p100044"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100045"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119866">B01.070.009</a></td><td><a id="p100046"></a>Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный</td><td><a id="p100047"></a>0,27</td><td><a id="p100048"></a>1</td></tr>
</table>



<table>
<colgroup><col width="14%"><col width="58%"><col width="14%"><col width="14%"></colgroup>
<tr><td colspan="4"><a id="p100049"></a>1.2. Лабораторные методы исследования</td></tr>
<tr><td><a id="p100050"></a>Код медицинской услуги</td><td><a id="p100051"></a>Наименование медицинской услуги</td><td><a id="p100052"></a>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td><a id="p100053"></a>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td><a id="p100054"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p104057">A09.05.050</a></td><td><a id="p100055"></a>Исследование уровня фибриногена в крови</td><td><a id="p100056"></a>0,28</td><td><a id="p100057"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100058"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p105891">A12.05.027</a></td><td><a id="p100059"></a>Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме</td><td><a id="p100060"></a>0,28</td><td><a id="p100061"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100062"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p120066">B03.016.003</a></td><td><a id="p100063"></a>Общий (клинический) анализ крови развернутый</td><td><a id="p100064"></a>1</td><td><a id="p100065"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100066"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p120068">B03.016.004</a></td><td><a id="p100067"></a>Анализ крови биохимический общетерапевтический</td><td><a id="p100068"></a>0,57</td><td><a id="p100069"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100070"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p120162">B03.019.015</a></td><td><a id="p100071"></a>Комплекс исследований для диагностики болезни Ниманна-Пика, тип C</td><td><a id="p100072"></a>0,27</td><td><a id="p100073"></a>1</td></tr>
</table>



<table>
<colgroup><col width="14%"><col width="58%"><col width="14%"><col width="14%"></colgroup>
<tr><td colspan="4"><a id="p100074"></a>1.3. Инструментальные методы исследования</td></tr>
<tr><td><a id="p100075"></a>Код медицинской услуги</td><td><a id="p100076"></a>Наименование медицинской услуги</td><td><a id="p100077"></a>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td><a id="p100078"></a>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td><a id="p100079"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101284">A04.16.001</a></td><td><a id="p100080"></a>Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)</td><td><a id="p100081"></a>1</td><td><a id="p100082"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100083"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101588">A05.23.001.002</a></td><td><a id="p100084"></a>Электроэнцефалография с видеомониторингом</td><td><a id="p100085"></a>1</td><td><a id="p100086"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100087"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101608">A05.23.009</a></td><td><a id="p100088"></a>Магнитно-резонансная томография головного мозга</td><td><a id="p100089"></a>1</td><td><a id="p100090"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100091"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101656">A05.25.003</a></td><td><a id="p100092"></a>Исследование коротколатентных вызванных потенциалов</td><td><a id="p100093"></a>0,1</td><td><a id="p100094"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100095"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101688">A05.26.006</a></td><td><a id="p100096"></a>Электроокулография</td><td><a id="p100097"></a>0,5</td><td><a id="p100098"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100099"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p106321">A12.25.001</a></td><td><a id="p100100"></a>Тональная аудиометрия</td><td><a id="p100101"></a>0,054</td><td><a id="p100102"></a>1</td></tr>
</table>



### 2. <a id="p100103"></a>Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением



<table>
<colgroup><col width="14%"><col width="58%"><col width="14%"><col width="14%"></colgroup>
<tr><td colspan="4"><a id="p100104"></a>2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста</td></tr>
<tr><td><a id="p100105"></a>Код медицинской услуги</td><td><a id="p100106"></a>Наименование медицинской услуги</td><td><a id="p100107"></a>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td><a id="p100108"></a>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td><a id="p100109"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119420">B01.006.002</a></td><td><a id="p100110"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный</td><td><a id="p100111"></a>0,2</td><td><a id="p100112"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100113"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119508">B01.023.002</a></td><td><a id="p100114"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный</td><td><a id="p100115"></a>1</td><td><a id="p100116"></a>9</td></tr>
<tr><td><a id="p100117"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119510">B01.023.003</a></td><td><a id="p100118"></a>Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара</td><td><a id="p100119"></a>0,95</td><td><a id="p100120"></a>19</td></tr>
<tr><td><a id="p100121"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119558">B01.031.002</a></td><td><a id="p100122"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный</td><td><a id="p100123"></a>0,75</td><td><a id="p100124"></a>4</td></tr>
<tr><td><a id="p100125"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119564">B01.031.005</a></td><td><a id="p100126"></a>Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара</td><td><a id="p100127"></a>0,12</td><td><a id="p100128"></a>5</td></tr>
<tr><td><a id="p100129"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p119584">B01.035.002</a></td><td><a id="p100130"></a>Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный</td><td><a id="p100131"></a>0,7</td><td><a id="p100132"></a>1</td></tr>
</table>



<table>
<colgroup><col width="14%"><col width="58%"><col width="14%"><col width="14%"></colgroup>
<tr><td colspan="4"><a id="p100133"></a>2.2. Лабораторные методы исследования</td></tr>
<tr><td><a id="p100134"></a>Код медицинской услуги</td><td><a id="p100135"></a>Наименование медицинской услуги</td><td><a id="p100136"></a>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td><a id="p100137"></a>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td><a id="p100138"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p104057">A09.05.050</a></td><td><a id="p100139"></a>Исследование уровня фибриногена в крови</td><td><a id="p100140"></a>0,2</td><td><a id="p100141"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100142"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p105891">A12.05.027</a></td><td><a id="p100143"></a>Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме</td><td><a id="p100144"></a>0,2</td><td><a id="p100145"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100146"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p120066">B03.016.003</a></td><td><a id="p100147"></a>Общий (клинический) анализ крови развернутый</td><td><a id="p100148"></a>1</td><td><a id="p100149"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100150"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p120068">B03.016.004</a></td><td><a id="p100151"></a>Анализ крови биохимический общетерапевтический</td><td><a id="p100152"></a>0,3</td><td><a id="p100153"></a>1</td></tr>
</table>



<table>
<colgroup><col width="16%"><col width="53%"><col width="16%"><col width="16%"></colgroup>
<tr><td colspan="4"><a id="p100154"></a>2.3. Инструментальные методы исследования</td></tr>
<tr><td><a id="p100155"></a>Код медицинской услуги</td><td><a id="p100156"></a>Наименование медицинской услуги</td><td><a id="p100157"></a>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td><a id="p100158"></a>Усредненный показатель кратности применения</td></tr>
<tr><td><a id="p100159"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101284">A04.16.001</a></td><td><a id="p100160"></a>Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное)</td><td><a id="p100161"></a>1</td><td><a id="p100162"></a>1</td></tr>
<tr><td><a id="p100163"></a><a href="https://bukva.ai/docs/prikaz-804n-2017#p101588">A05.23.001.002</a></td><td><a id="p100164"></a>Электроэнцефалография с видеомониторингом</td><td><a id="p100165"></a>1</td><td><a id="p100166"></a>1</td></tr>
</table>



### 3. <a id="p100167"></a>Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз



| <a id="p100168"></a>Код | <a id="p100169"></a>Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | <a id="p100170"></a>Наименование лекарственного препарата [<3>](#p100271) | <a id="p100171"></a>Усредненный показатель частоты предоставления | <a id="p100172"></a>Единицы измерения | <a id="p100173"></a>ССД [<4>](#p100272) | <a id="p100174"></a>СКД [<5>](#p100273) |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| <a id="p100175"></a>A05AA | <a id="p100176"></a>Препараты желчных кислот |  |  |  |  |  |
|  |  | <a id="p100177"></a>Урсодезоксихолевая кислота | <a id="p100178"></a>0,2 | <a id="p100179"></a>мг | <a id="p100180"></a>500 | <a id="p100181"></a>182 500 |
| <a id="p100182"></a>A16AX | <a id="p100183"></a>Препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушения обмена веществ прочие |  |  |  |  |  |
|  |  | <a id="p100184"></a>Миглустат | <a id="p100185"></a>1 | <a id="p100186"></a>мг | <a id="p100187"></a>400 | <a id="p100188"></a>146 000 |
| <a id="p100189"></a>N03AE | <a id="p100190"></a>Бензодиазепинов производные |  |  |  |  |  |
|  |  | <a id="p100191"></a>Клоназепам | <a id="p100192"></a>0,12 | <a id="p100193"></a>мкг | <a id="p100194"></a>1 200 | <a id="p100195"></a>438 000 |
| <a id="p100196"></a>N03AF | <a id="p100197"></a>Карбоксамида производные |  |  |  |  |  |
|  |  | <a id="p100198"></a>Карбамазепин | <a id="p100199"></a>0,12 | <a id="p100200"></a>мг | <a id="p100201"></a>800 | <a id="p100202"></a>292 000 |
| <a id="p100203"></a>N03AG | <a id="p100204"></a>Жирных кислот производные |  |  |  |  |  |
|  |  | <a id="p100205"></a>Вальпроевая кислота | <a id="p100206"></a>0,09 | <a id="p100207"></a>мг | <a id="p100208"></a>1 600 | <a id="p100209"></a>584 000 |
| <a id="p100210"></a>N03AX | <a id="p100211"></a>Противоэпилептические препараты другие |  |  |  |  |  |
|  |  | <a id="p100212"></a>Леветирацетам | <a id="p100213"></a>0,12 | <a id="p100214"></a>мг | <a id="p100215"></a>1 600 | <a id="p100216"></a>584 000 |
|  |  | <a id="p100217"></a>Топирамат | <a id="p100218"></a>0,12 | <a id="p100219"></a>мг | <a id="p100220"></a>200 | <a id="p100221"></a>73 000 |
| <a id="p100222"></a>N05AC | <a id="p100223"></a>Фенотиазины с пиперидиновой структурой |  |  |  |  |  |
|  |  | <a id="p100224"></a>Тиоридазин | <a id="p100225"></a>0,06 | <a id="p100226"></a>мг | <a id="p100227"></a>40 | <a id="p100228"></a>14 600 |
| <a id="p100229"></a>N05AX | <a id="p100230"></a>Нейролептики другие |  |  |  |  |  |
|  |  | <a id="p100231"></a>Рисперидон | <a id="p100232"></a>0,06 | <a id="p100233"></a>мг | <a id="p100234"></a>2 | <a id="p100235"></a>730 |
| <a id="p100236"></a>N05BB | <a id="p100237"></a>Дифенилметана производные |  |  |  |  |  |
|  |  | <a id="p100238"></a>Гидроксизин | <a id="p100239"></a>0,14 | <a id="p100240"></a>мг | <a id="p100241"></a>80 | <a id="p100242"></a>29 200 |
| <a id="p100243"></a>N05CH | <a id="p100244"></a>Мелатониновых рецепторов агонисты |  |  |  |  |  |
|  |  | <a id="p100245"></a>Мелатонин | <a id="p100246"></a>0,03 | <a id="p100247"></a>мг | <a id="p100248"></a>2 | <a id="p100249"></a>730 |
| <a id="p100250"></a>R06AD | <a id="p100251"></a>Фенотиазина производные |  |  |  |  |  |
|  |  | <a id="p100252"></a>Алимемазин | <a id="p100253"></a>0,06 | <a id="p100254"></a>мг | <a id="p100255"></a>20 | <a id="p100256"></a>7 300 |



### 4. <a id="p100257"></a>Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания



<table>
<colgroup><col width="69%"><col width="16%"><col width="16%"></colgroup>
<tr><td colspan="3"><a id="p100258"></a>Лечебное питание</td></tr>
<tr><td><a id="p100259"></a>Наименование вида лечебного питания</td><td><a id="p100260"></a>Усредненный показатель частоты предоставления</td><td><a id="p100261"></a>Количество</td></tr>
<tr><td><a id="p100262"></a>Основной вариант стандартной диеты</td><td><a id="p100263"></a>0,87</td><td><a id="p100264"></a>19</td></tr>
<tr><td><a id="p100265"></a>Элиминационные диеты (ЭД)</td><td><a id="p100266"></a>0,019</td><td><a id="p100267"></a>5</td></tr>
</table>



<a id="p100268"></a>

---

<a id="p100269"></a><1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.

<div align="center">

<a id="p100270"></a><2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.<br>
<a id="p100271"></a><3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.<br>
<a id="p100272"></a><4> Средняя суточная доза.<br>
<a id="p100273"></a><5> Средняя курсовая доза.

</div>




<a id="p100274"></a>

---