Приказ Минздрава России от 18.01.2021 № 14н
Актуально на 31.10.2026.
Как цитировать: Приказ Минздрава России от 18.01.2021 N 14н. 14н. 18.01.2021. https://bukva.ai/docs/prikaz-14n-2021
«Об утверждении стандарта медицинской помощи детям при болезни Ниманна-Пика, тип C»
(Зарегистрировано в Минюсте России 11.02.2021 № 62471)
Примечание
Начало действия документа — 23.02.2021.
Зарегистрировано в Минюсте России 11 февраля 2021 г. № 62471
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
от 18 января 2021 г. № 14н
В соответствии с пунктом 4 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2018, № 53, ст. 8415) и подпунктом 5.2.18 Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. № 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, № 26, ст. 3526), приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи детям при болезни Ниманна-Пика, тип C согласно приложению.
2. Признать утратившим силу приказ Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. № 721н «Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при болезни Нимана-Пика, тип C» (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 21 января 2013 г., регистрационный № 26642).
Приложение
к приказу
Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 18 января 2021 г. № 14н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ БОЛЕЗНИ НИМАННА-ПИКА, ТИП C
Возрастная категория пациента: дети
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь, первичная медико-санитарная помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно, в дневном стационаре, амбулаторно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
| Нозологические единицы (код по МКБ X <1>): | |
| E75.2 | Другие сфинголипидозы |
1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <2> | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,47 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,86 | 1 |
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 0,97 | 1 |
| B01.035.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра первичный | 0,89 | 1 |
| B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,27 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.050 | Исследование уровня фибриногена в крови | 0,28 | 1 |
| A12.05.027 | Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме | 0,28 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,57 | 1 |
| B03.019.015 | Комплекс исследований для диагностики болезни Ниманна-Пика, тип C | 0,27 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 1 |
| A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 1 | 1 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 1 | 1 |
| A05.25.003 | Исследование коротколатентных вызванных потенциалов | 0,1 | 1 |
| A05.26.006 | Электроокулография | 0,5 | 1 |
| A12.25.001 | Тональная аудиометрия | 0,054 | 1 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.006.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика повторный | 0,2 | 1 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 1 | 9 |
| B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,95 | 19 |
| B01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный | 0,75 | 4 |
| B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,12 | 5 |
| B01.035.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-психиатра повторный | 0,7 | 1 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.050 | Исследование уровня фибриногена в крови | 0,2 | 1 |
| A12.05.027 | Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме | 0,2 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,3 | 1 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 1 |
| A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 1 | 1 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата <3> | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД <4> | СКД <5> |
|---|---|---|---|---|---|---|
| A05AA | Препараты желчных кислот | |||||
| Урсодезоксихолевая кислота | 0,2 | мг | 500 | 182 500 | ||
| A16AX | Препараты для лечения заболеваний ЖКТ и нарушения обмена веществ прочие | |||||
| Миглустат | 1 | мг | 400 | 146 000 | ||
| N03AE | Бензодиазепинов производные | |||||
| Клоназепам | 0,12 | мкг | 1 200 | 438 000 | ||
| N03AF | Карбоксамида производные | |||||
| Карбамазепин | 0,12 | мг | 800 | 292 000 | ||
| N03AG | Жирных кислот производные | |||||
| Вальпроевая кислота | 0,09 | мг | 1 600 | 584 000 | ||
| N03AX | Противоэпилептические препараты другие | |||||
| Леветирацетам | 0,12 | мг | 1 600 | 584 000 | ||
| Топирамат | 0,12 | мг | 200 | 73 000 | ||
| N05AC | Фенотиазины с пиперидиновой структурой | |||||
| Тиоридазин | 0,06 | мг | 40 | 14 600 | ||
| N05AX | Нейролептики другие | |||||
| Рисперидон | 0,06 | мг | 2 | 730 | ||
| N05BB | Дифенилметана производные | |||||
| Гидроксизин | 0,14 | мг | 80 | 29 200 | ||
| N05CH | Мелатониновых рецепторов агонисты | |||||
| Мелатонин | 0,03 | мг | 2 | 730 | ||
| R06AD | Фенотиазина производные | |||||
| Алимемазин | 0,06 | мг | 20 | 7 300 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
| Лечебное питание | ||
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Основной вариант стандартной диеты | 0,87 | 19 |
| Элиминационные диеты (ЭД) | 0,019 | 5 |
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 — указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата.