Приказ Минздрава России от 20.12.2012 № 1236н
«Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при болезни Виллебранда»
(Зарегистрировано в Минюсте России 18.02.2013 № 27169)
Внимание
Документ утратил силу в связи с изданием Приказа Минздрава России от 30.07.2024 № 397н. Начало действия документа — 21.06.2013. Окончание действия документа — 12.09.2024. Документ утратил силу в связи с изданием Приказа Минздрава России от 30.07.2024 № 397н, вступившего в силу по истечении 10 дней после дня официального опубликования (опубликован на Официальном интернет-портале правовой информации http://www.pravo.gov.ru - 02.09.2024).
Зарегистрировано в Минюсте России 18 февраля 2013 г. № 27169
ПРИКАЗ
от 20 декабря 2012 г. № 1236н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА
СПЕЦИАЛИЗИРОВАННОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ
ПРИ БОЛЕЗНИ ВИЛЛЕБРАНДА
В соответствии со статьей 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2012, № 26, ст. 3442, 3446) приказываю:
Утвердить стандарт специализированной медицинской помощи детям при болезни Виллебранда согласно приложению.
В. И. Скворцова
от 20 декабря 2012 г. № 1236н
ПРИ БОЛЕЗНИ ВИЛЛЕБРАНДА
Фаза: плановое стационарное обследование и лечение
Осложнение: вне зависимости от осложнений
Вид медицинской помощи: специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Средние сроки лечения (количество дней): 9
Код по МКБ X <*>
Нозологические единицы D68.0 Болезнь Виллебранда
1. Медицинские мероприятия для диагностики заболевания, состояния
| Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <1> | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.001.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога первичный | 0,3 | 1 |
| B01.003.001 | Осмотр (консультация) врачоманестезиологом-реаниматологом первичный | 0,05 | 1 |
| B01.005.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-гематолога первичный | 1 | 1 |
| B01.010.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга первичный | 0,2 | 1 |
| B01.020.001 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре | 0,2 | 1 |
| B01.028.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный | 0,4 | 1 |
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 1 | 1 |
| B01.043.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-сердечно-сосудистого хирурга первичный | 0,05 | 1 |
| B01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача — травматолога-ортопеда первичный | 0,05 | 1 |
| B01.064.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный | 0,1 | 1 |
| B01.067.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога-хирурга первичный | 0,1 | 1 |
| B02.069.001 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,1 | 1 |
<1> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 — указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.007 | Исследование уровня железа сыворотки крови | 1 | 1 |
| A09.05.050 | Исследование уровня фибриногена в крови | 1 | 1 |
| A09.05.076 | Исследование уровня ферритина в крови | 0,5 | 1 |
| A09.05.187 | Определение активности фактора IX в сыворотке крови | 0,5 | 1 |
| A09.05.188 | Определение активности фактора VIII в сыворотке крови | 1 | 1 |
| A09.05.220 | Исследование уровня антигена фактора Виллебранда | 1 | 1 |
| A12.05.005 | Определение основных групп крови (A, B, 0) | 0,8 | 1 |
| A12.05.006 | Определение резуспринадлежности | 0,8 | 1 |
| A12.05.007 | Определение подгруппы и других групп крови меньшего значения A-1, A-2, D, Cc, E, Kell, Duffy | 0,8 | 1 |
| A12.05.011 | Исследование железосвязывающей способности сыворотки | 1 | 1 |
| A12.05.015 | Исследование времени кровотечения | 1 | 1 |
| A12.05.016 | Исследование свойств сгустка крови | 0,1 | 1 |
| A12.05.017 | Исследование агрегации тромбоцитов | 1 | 1 |
| A12.05.027 | Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме | 1 | 1 |
| A12.05.028 | Определение тромбинового времени в крови | 1 | 1 |
| A12.05.035 | Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови | 1 | 1 |
| A12.05.035.002 | Анализ мультимеров фактора Виллебранда в плазме крови | 0,1 | 1 |
| A12.05.035.003 | Коллагенсвязывающий тест | 0,1 | 1 |
| A12.05.035.004 | Специфический тест способности фактора Виллебранда связывать фактор VIII крови | 0,01 | 1 |
| A12.05.039 | Определение времени свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином | 1 | 1 |
| A12.05.049 | Определение активности ингибиторов к фактору VIII в плазме крови | 0,01 | 1 |
| A12.05.054 | Исследование адгезии тромбоцитов | 1 | 1 |
| A12.06.011 | Проведение реакции Вассермана (RW) | 0,1 | 1 |
| A26.06.034 | Определение антител классов M, G (IgG, IgM) к вирусу гепатита A (Hepatitis A virus) в крови | 1 | 1 |
| A26.06.036 | Определение антигена к вирусу гепатита B (HBsAg Hepatitis B virus) в крови | 1 | 1 |
| A26.06.041 | Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусному гепатиту C (Hepatitis C virus) в крови | 1 | 1 |
| A26.06.043 | Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу гепатита D (Hepatitis D virus) в крови | 0,01 | 1 |
| A26.06.044 | Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу гепатита E (Hepatitis E virus) в крови | 0,01 | 1 |
| A26.06.048 | Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-1 (Human immunodeficiency virus HIV 1) в крови | 1 | 1 |
| A26.06.049 | Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к вирусу иммунодефицита человека ВИЧ-2 (Human immunodeficiency virus HIV 2) в крови | 1 | 1 |
| A26.06.063 | Определение антител классов M, G (IgM, IgG) к парвовирусу B19 (Parvovirus B19) в крови | 0,1 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| B03.016.006 | Анализ мочи общий | 1 | 1 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A03.16.001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 0,01 | 1 |
| A03.18.001 | Толстокишечная эндоскопия | 0,01 | 1 |
| A03.19.002 | Ректороманоскопия | 0,01 | 1 |
| A04.04.001 | Ультразвуковое исследование сустава | 0,02 | 1 |
| A04.12.002 | Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) верхних конечностей | 0,01 | 1 |
| A04.12.002.001 | Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей | 0,01 | 1 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 1 |
| A04.20.001 | Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное | 0,2 | 2 |
| A04.28.002 | Ультразвуковое исследование мочевыводящих путей | 1 | 1 |
| A04.30.003 | Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства | 1 | 1 |
| A05.04.001 | Магнитно-резонансная томография суставов (один сустав) | 0,01 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| A05.14.001 | Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости | 0,01 | 1 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,01 | 0,5 |
| A06.03.002.003 | Спиральная компьютерная томография головы | 0,01 | 0,5 |
| A06.04.003 | Рентгенография локтевого сустава | 0,01 | 0,5 |
| A06.04.005 | Рентгенография коленного сустава | 0,02 | 0,5 |
| A06.04.012 | Рентгенография голеностопного сустава | 0,02 | 0,5 |
| A06.04.017.001 | Спиральная компьютерная томография сустава | 0,05 | 0,5 |
2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.001.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-акушера-гинеколога повторный | 0,2 | 2 |
| B01.003.002 | Осмотр (консультация) врачом-анестезиологомреаниматологом повторный | 0,5 | 1 |
| B01.005.003 | Ежедневный осмотр врачомгематологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 1 | 8 |
| B01.010.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-детского хирурга повторный | 0,2 | 1 |
| B01.020.005 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный | 0,2 | 1 |
| B01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный | 0,1 | 1 |
| B01.043.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-сердечно-сосудистого хирурга повторный | 0,05 | 3 |
| B01.050.002 | Прием (осмотр, консультация) врача — травматологаортопеда повторный | 0,05 | 2 |
| B01.054.001 | Осмотр (консультация) врачафизиотерапевта | 0,5 | 2 |
| B01.064.004 | Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный | 0,1 | 2 |
| B01.067.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога-хирурга повторный | 0,1 | 2 |
| B02.069.002 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный | 0,1 | 3 |
| Лабораторные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.076 | Исследование уровня ферритина в крови | 1 | 1 |
| A09.05.188 | Определение активности фактора VIII в сыворотке крови | 0,05 | 11 |
| A09.05.220 | Исследование уровня антигена фактора Виллебранда | 0,05 | 11 |
| A12.05.011 | Исследование железосвязывающей способности сыворотки | 0,1 | 1 |
| A12.05.015 | Исследование времени кровотечения | 0,05 | 1 |
| A12.05.016 | Исследование свойств сгустка крови | 0,05 | 3 |
| A12.05.017 | Исследование агрегации тромбоцитов | 0,1 | 5 |
| A12.05.027 | Определение протромбинового (тромбопластинового) времени в крови или в плазме | 0,1 | 1 |
| A12.05.028 | Определение тромбинового времени в крови | 0,1 | 1 |
| A12.05.035 | Исследование активности и свойств фактора Виллебранда в крови | 0,05 | 11 |
| A12.05.035.002 | Анализ мультимеров фактора Виллебранда в плазме крови | 0,05 | 1 |
| A12.05.035.003 | Коллагенсвязывающий тест | 0,05 | 1 |
| A12.05.035.004 | Специфический тест способности фактора Виллебранда связывать фактор VIII крови | 0,005 | 1 |
| A12.05.039 | Определение времени свертывания плазмы крови, активированного каолином и (или) кефалином | 0,1 | 1 |
| A12.05.054 | Исследование адгезии тромбоцитов | 0,05 | 4 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 0,2 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 0,2 | 1 |
| B03.016.006 | Анализ мочи общий | 0,2 | 1 |
| Инструментальные методы исследования | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A03.16.001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 0,01 | 1 |
| A03.18.001 | Толстокишечная эндоскопия | 0,01 | 1 |
| A03.19.002 | Ректороманоскопия | 0,01 | 1 |
| A04.04.001 | Ультразвуковое исследование сустава | 0,01 | 1 |
| A04.12.002 | Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) верхних конечностей | 0,01 | 1 |
| A04.12.002.001 | Ультразвуковая допплерография сосудов (артерий и вен) нижних конечностей | 0,01 | 1 |
| A04.20.001 | Ультразвуковое исследование матки и придатков трансабдоминальное | 0,05 | 2 |
| A04.30.003 | Ультразвуковое исследование забрюшинного пространства | 1 | 1 |
| A05.14.001 | Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости | 0,01 | 1 |
| A06.04.017.001 | Спиральная компьютерная томография сустава | 0,01 | 0,5 |
| Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A03.16.001 | Эзофагогастродуоденоскопия | 0,05 | 1 |
| A03.18.001 | Толстокишечная эндоскопия | 0,05 | 1 |
| A03.19.002 | Ректороманоскопия | 0,05 | 1 |
| A11.04.004 | Внутрисуставное введение лекарственных препаратов | 0,01 | 3 |
| A11.12.001 | Катетеризация подключичной и других центральных вен | 0,05 | 1 |
| A16.04.002 | Терапевтическая аспирация содержимого сустава | 0,01 | 3 |
| B01.003.004 | Анестезиологическое пособие (включая раннее послеоперационное ведение) | 0,5 | 2 |
| Немедикаментозные методы профилактики, лечения и медицинской реабилитации | |||
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A13.29.003 | Психологическая адаптация | 0,05 | 1 |
| A13.29.007 | Психологическая коррекция | 0,05 | 1 |
| A17.03.006 | Воздействие токами ультравысокой частоты при костной патологии | 0,01 | 9 |
| A17.03.007 | Воздействие магнитными полями при костной патологии | 0,01 | 9 |
| A17.29.003 | Введение лекарственных препаратов методом электрофореза при неуточненных заболеваниях | 0,01 | 9 |
| A17.30.017 | Воздействие электрическим полем ультравысокой частоты (ЭП УВЧ) | 0,01 | 9 |
| A17.30.018 | Воздействие электромагнитным излучением дециметрового диапазона (ДМВ) | 0,01 | 9 |
| A17.30.019.001 | Воздействие магнитными полями при заболеваниях мышц | 0,01 | 9 |
| A19.04.001 | Лечебная физкультура при заболеваниях и травмах суставов | 0,05 | 7 |
| A19.05.001 | Лечебная физкультура при заболеваниях системы органов кроветворения и крови | 0,3 | 7 |
| A22.04.002 | Воздействие ультразвуком при заболеваниях суставов | 0,01 | 9 |
3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомотерапевтическохимическая классификация | Наименование лекарственного препарата <**> | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД <***> | СКД <****> |
|---|---|---|---|---|---|---|
| B02AA | Аминокислоты | 0,2 | ||||
| Аминокапроновая кислота | мг | 5000 | 45000 | |||
| Транексамовая кислота | мг | 1000 | 9000 | |||
| B02BD | Факторы свертывания крови | 0,95 | ||||
| Фактор свертывания крови VIII + Фактор Виллебранда | МЕ | 1000 | 9000 | |||
| B02BX | Другие системные гемостатики | 0,3 | ||||
| Этамзилат | мг | 750 | 6750 | |||
| B03AA | Пероральные препараты двухвалентного железа | 0,2 | ||||
| Железа сульфат | мг | 100 | 900 | |||
| B03AB | Пероральные препараты трехвалентного железа | 0,2 | ||||
| Железа [III] гидроксид полимальтозат | мг | 100 | 900 | |||
| B03AC | Парентеральные препараты трехвалентного железа | 0,1 | ||||
| Железа [III] гидроксида сахарозный комплекс | мг | 2700 | 24300 | |||
| G03AA | Гестагены и эстрогены, фиксированные комбинации | 0,2 | ||||
| Дезогестрел + Этинилэстрадиол | Тер. Доз. | 1 | 9 | |||
| G03FA | Гестагены и эстрогены, фиксированные комбинации | 0,2 | ||||
| Диеногест + Этинилэстрадиол | Тер. Доз. | 1 | 9 | |||
| H01BA | Вазопрессин и его аналоги | 0,05 | ||||
| Десмопрессин | мкг | 9 | 81 |
4. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
|---|---|---|
| Вариант диеты с механическим и химическим щажением | 0,05 | 9 |
| Диетическая терапия при заболеваниях кишечника (стол 3, 4, 4а, 4б, 4в, 4п) | 0,05 | 9 |
| Диетическая терапия при заболеваниях печени, желчевыводящих путей и поджелудочной железы (стол 5а, 5щ, 5л/ж, 5п) | 0,05 | 9 |
| Диетическая терапия при заболеваниях пищевода, желудка, двенадцатиперстной кишки (стол 1, 1а, 1б, 2а, 2, 5р) | 0,05 | 9 |
| Диетическая терапия при нормальном состоянии органов пищеварения и отсутствии показаний для назначения специализированной диеты (стол 15) | 0,6 | 9 |
| Сухая адаптированная молочная смесь для вскармливания детей с рождения | 0,05 | 9 |
| Основная лечебная диета (ОЛД) | 0,15 | 9 |
<*> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<**> Международное непатентованное или химическое наименование лекарственного препарата, а в случаях их отсутствия — торговое наименование лекарственного препарата.
1. Лекарственные препараты для медицинского применения, зарегистрированные на территории Российской Федерации, назначаются в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения и фармакотерапевтической группой по анатомо-терапевтическо-химической классификации, рекомендованной Всемирной организацией здравоохранения, а также с учетом способа введения и применения лекарственного препарата. При назначении лекарственных препаратов для медицинского применения детям доза определяется с учетом массы тела, возраста в соответствии с инструкцией по применению лекарственного препарата для медицинского применения (п. 5 части 1 статьи 37 Федерального закона от 21.11.2011 № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 28.11.2011, № 48, ст. 6724; 25.06.2012, № 26, ст. 3442)).
2. Назначение и применение лекарственных препаратов для медицинского применения, медицинских изделий и специализированных продуктов лечебного питания, не входящих в стандарт медицинской помощи, допускаются в случае наличия медицинских показаний (индивидуальной непереносимости, по жизненным показаниям) по решению врачебной комиссии (часть 5 статьи 37 Федерального закона от 21 ноября 2011 г. № 323-ФЗ «Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации» (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, № 48, ст. 6724; 2012, № 26, ст. 3442, 3446)).