---
title: "Приказ Минздрава России от 18.11.2021 N 1065н"
number: "1065н"
issuer: "Министерство здравоохранения Российской Федерации"
issued_on: 2021-11-18
status: действует
canonical: "https://bukva.ai/docs/prikaz-1065n-2021"
---
## Приказ Минздрава России от 18.11.2021 N 1065н
# Приказ Минздрава России от 18.11.2021 N 1065н
"Об утверждении стандартов медицинской помощи детям при мукополисахаридозе"
(вместе с "Стандартом медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа", "Стандартом медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа", "Стандартом медицинской помощи детям при мукополисахаридозе VI типа")
(Зарегистрировано в Минюсте России 21.12.2021 N 66465)
> [!IMPORTANT]
> Начало действия документа - 01.01.2022.
Зарегистрировано в Минюсте России 21 декабря 2021 г. N 66465
---
МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
#### ПРИКАЗ
от 18 ноября 2021 г. N 1065н
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТОВ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ
В соответствии с [пунктом 4 части 1 статьи 37](https://bukva.ai/docs/federalnyy-zakon-323-fz/statya-37#p356) Федерального закона от 21 ноября 2011 г. N 323-ФЗ "Об основах охраны здоровья граждан в Российской Федерации" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2011, N 48, ст. 6724; 2021, N 27, ст. 5159) и [подпунктом 5.2.18](https://bukva.ai/docs/postanovlenie-608-2012#p100036) Положения о Министерстве здравоохранения Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской Федерации от 19 июня 2012 г. N 608 (Собрание законодательства Российской Федерации, 2012, N 26, ст. 3526), приказываю:
1. Утвердить:
стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа согласно [приложению N 1](#p100020);
стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа согласно [приложению N 2](#p100453);
стандарт медицинской помощи детям при мукополисахаридозе VI типа согласно [приложению N 3](#p100939).
2.
Признать утратившими силу:
[приказ](https://bukva.ai/docs/prikaz-834n) Министерства здравоохранения Российской Федерации от 9 ноября 2012 г. N 834н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе VI типа" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 14 февраля 2013 г., регистрационный N 27093);
[приказ](https://bukva.ai/docs/prikaz-694n-2018) Министерства здравоохранения Российской Федерации от 11 октября 2018 г. N 694н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31 октября 2018 г., регистрационный N 52586);
[приказ](https://bukva.ai/docs/prikaz-695n-2018) Министерства здравоохранения Российской Федерации от 11 октября 2018 г. N 695н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31 октября 2018 г., регистрационный N 52585);
[приказ](https://bukva.ai/docs/prikaz-696n-2018) Министерства здравоохранения Российской Федерации от 11 октября 2018 г. N 696н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе I типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 31 октября 2018 г., регистрационный N 52588);
[приказ](https://bukva.ai/docs/prikaz-950n-2018) Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. N 950н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный N 53526);
[приказ](https://bukva.ai/docs/prikaz-951n-2018) Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. N 951н "Об утверждении стандарта специализированной медицинской помощи детям при мукополисахаридозе II типа (диагностика и инициация ферментной заместительной терапии)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный N 53525);
[приказ](https://bukva.ai/docs/prikaz-952n-2018) Министерства здравоохранения Российской Федерации от 29 декабря 2018 г. N 952н "Об утверждении стандарта первичной медико-санитарной помощи детям при мукополисахаридозе II типа (ферментная заместительная терапия)" (зарегистрирован Министерством юстиции Российской Федерации 23 января 2019 г., регистрационный N 53529).
Министр
М.А.МУРАШКО
Приложение N 1
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 18 ноября 2021 г. N 1065н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ I ТИПА
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X [<1>](#p100447)):
E76.0 Мукополисахаридоз, тип I
### 1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста |
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <2> | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,55 | 1 |
| B01.010.001 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный | 0,53 | 1 |
| B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 1 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,79 | 1 |
| B01.028.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный | 1 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 1 | 1 |
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 0,52 | 1 |
| B01.037.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный | 0,52 | 1 |
| B01.046.001 | Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный | 1 | 1 |
| B01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный | 1 | 1 |
| B01.054.001 | Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта | 0,3 | 1 |
| B01.064.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный | 0,52 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования |
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.256 | Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови | 0,5 | 1 |
| A12.28.010 | Определение уровня гликозаминогликанов мочи | 1 | 1 |
| A12.28.010.001 | Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи | 0,1 | 1 |
| B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,99 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 1 |
| B03.019.004 | Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип I | 0,1 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования |
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A02.12.002.001 | Суточное мониторирование артериального давления | 0,31 | 1 |
| A02.26.015 | Офтальмотонометрия | 0,4 | 1 |
| A03.08.002.002 | Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая | 0,15 | 1 |
| A03.08.004.001 | Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки | 0,15 | 1 |
| A03.08.007 | Эпифаринголарингоскопия | 0,7 | 1 |
| A03.26.003 | Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана | 0,4 | 1 |
| A03.26.005.001 | Биомикрофотография глазного дна с использованием фундус-камеры | 0,4 | 1 |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 1 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 1 |
| A05.02.001 | Электромиография игольчатая (одна мышца) | 0,19 | 1 |
| A05.02.001.003 | Электронейромиография стимуляционная одного нерва | 0,16 | 1 |
| A05.02.001.004 | Электромиография стимуляционная срединного нерва | 0,19 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| A05.10.008 | Холтеровское мониторирование сердечного ритма | 0,51 | 1 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,3 | 1 |
| A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,7 | 1 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,38 | 1 |
| A05.25.002 | Исследование вызванной отоакустической эмиссии | 0,11 | 1 |
| A05.25.002.001 | Исследование отоакустической эмиссии на частоте продукта искажения | 0,11 | 1 |
| A05.25.006 | Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест) | 0,11 | 1 |
| A05.30.005 | Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости | 0,054 | 1 |
| A05.30.008 | Магнитно-резонансная томография шеи | 0,38 | 1 |
| A06.03.010 | Рентгенография шейного отдела позвоночника | 0,1 | 1 |
| A06.03.014 | Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника | 0,1 | 1 |
| A06.03.021 | Рентгенография верхней конечности | 0,1 | 2 |
| A06.03.036 | Рентгенография нижней конечности | 0,1 | 2 |
| A06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 0,22 | 1 |
| A06.08.009.001 | Спиральная компьютерная томография шеи | 0,16 | 1 |
| A06.09.007.001 | Прицельная рентгенография органов грудной клетки | 0,54 | 1 |
| A06.23.004 | Компьютерная томография головного мозга | 0,16 | 1 |
| A06.30.005 | Компьютерная томография органов брюшной полости | 0,027 | 1 |
| A12.09.001 | Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков | 0,28 | 1 |
| A12.09.002.001 | Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов | 0,28 | 1 |
| A12.25.001 | Тональная аудиометрия | 1 | 1 |
| A12.25.002 | Речевая аудиометрия | 0,28 | 1 |
| A12.25.010 | Игровая аудиометрия | 0,28 | 1 |
| B03.015.008 | Кардиореспираторный мониторинг | 0,5 | 1 |
| B03.020.005 | Определение уровня общей физической подготовленности | 1 | 1 |
### 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста |
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный | 1 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,044 | 1 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,84 | 1 |
| B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,21 | 37 |
| B01.028.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный | 1 | 1 |
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 0,35 | 1 |
| B01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный | 0,87 | 22 |
| B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,56 | 64 |
| B01.037.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный | 0,5 | 1 |
| B01.050.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный | 1 | 1 |
| B01.054.001 | Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта | 0,27 | 1 |
| B01.064.004 | Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный | 0,5 | 1 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования |
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A12.28.010 | Определение уровня гликозаминогликанов мочи | 0,51 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 3 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 1 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования |
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A12.09.001 | Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков | 0,3 | 1 |
| A12.09.002.001 | Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов | 0,3 | 1 |
| B03.020.005 | Определение уровня общей физической подготовленности | 1 | 1 |
| 2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения |
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A16.12.063 | Установка порта в центральную вену | 0,3 | 1 |
### 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата [<3>](#p100449) | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД [<4>](#p100450) | СКД [<5>](#p100451) |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| A16AB | Ферментные препараты | | | | | |
| | | Ларонидаза | 0,51 | тыс. ЕД | 4 | 208 |
| H02AB | Глюкокортикоиды | | | | | |
| | | Дексаметазон | 0,012 | мг | 4 | 132 |
| | | Преднизолон | 0,012 | мг | 40 | 1 320 |
| M01AE | Производные пропионовой кислоты | | | | | |
| | | Ибупрофен | 0,02 | мг | 400 | 4 800 |
| N02BE | Анилиды | | | | | |
| | | Парацетамол | 0,02 | мг | 600 | 7 200 |
| R06AE | Производные пиперазина | | | | | |
| | | Цетиризин | 0,034 | мг | 10 | 330 |
### 4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека
| Код | Наименование вида медицинского изделия | Усредненный показатель частоты предоставления | Среднее количество |
| --- | --- | --- | --- |
| 273580 | Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый | 0,3 | 1 |
### 5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
| 5.1. Лечебное питание |
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Основной вариант стандартной диеты | 0,51 | 43 |
---
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.
Приложение N 2
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 18 ноября 2021 г. N 1065н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ II ТИПА
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X [<1>](#p100933)):
E76.1 Мукополисахаридоз, тип II
### 1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста |
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <2> | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.003.001 | Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный | 0,099 | 1 |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,36 | 1 |
| B01.010.001 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный | 0,5 | 1 |
| B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 1 | 1 |
| B01.020.001 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре | 0,3 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,69 | 1 |
| B01.024.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный | 0,054 | 1 |
| B01.028.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный | 1 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 1 | 1 |
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 0,31 | 1 |
| B01.037.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный | 0,27 | 1 |
| B01.046.001 | Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный | 0,27 | 1 |
| B01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный | 1 | 1 |
| B01.054.001 | Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта | 0,3 | 1 |
| B01.064.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный | 0,3 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования |
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.256 | Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови | 0,26 | 1 |
| A12.28.010 | Определение уровня гликозаминогликанов мочи | 1 | 1 |
| A12.28.010.001 | Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи | 0,09 | 1 |
| B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 0,27 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 1 |
| B03.019.005 | Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип II | 0,09 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования |
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A02.12.002.001 | Суточное мониторирование артериального давления | 0,3 | 1 |
| A02.26.001 | Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения | 1 | 1 |
| A02.26.015 | Офтальмотонометрия | 1 | 1 |
| A03.08.002.002 | Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая | 0,15 | 1 |
| A03.08.004.001 | Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки | 0,15 | 1 |
| A03.08.007 | Эпифаринголарингоскопия | 0,7 | 1 |
| A03.26.003 | Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана | 0,4 | 1 |
| A03.26.005.001 | Биомикрофотография глазного дна с использованием фундус-камеры | 0,2 | 1 |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 1 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 1 |
| A05.02.001 | Электромиография игольчатая (одна мышца) | 0,3 | 1 |
| A05.02.001.003 | Электронейромиография стимуляционная одного нерва | 0,69 | 1 |
| A05.02.001.004 | Электромиография стимуляционная срединного нерва | 0,5 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| A05.10.008 | Холтеровское мониторирование сердечного ритма | 0,5 | 1 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,6 | 1 |
| A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,4 | 1 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,69 | 1 |
| A05.25.006 | Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест) | 0,2 | 1 |
| A05.30.005 | Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости | 0,05 | 1 |
| A05.30.008 | Магнитно-резонансная томография шеи | 0,69 | 1 |
| A06.03.010 | Рентгенография шейного отдела позвоночника | 0,2 | 1 |
| A06.03.014 | Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника | 0,2 | 1 |
| A06.03.021 | Рентгенография верхней конечности | 0,2 | 1 |
| A06.03.036 | Рентгенография нижней конечности | 0,2 | 1 |
| A06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 0,32 | 1 |
| A06.04.011 | Рентгенография тазобедренного сустава | 0,2 | 1 |
| A06.08.009.001 | Спиральная компьютерная томография шеи | 0,099 | 1 |
| A06.09.007.001 | Прицельная рентгенография органов грудной клетки | 0,45 | 1 |
| A06.23.004 | Компьютерная томография головного мозга | 0,099 | 1 |
| A06.30.005 | Компьютерная томография органов брюшной полости | 0,05 | 1 |
| A12.09.001 | Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков | 0,5 | 1 |
| A12.09.002.001 | Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов | 0,5 | 1 |
| A12.25.001 | Тональная аудиометрия | 1 | 1 |
| A12.25.002 | Речевая аудиометрия | 0,3 | 1 |
| A12.25.010 | Игровая аудиометрия | 0,3 | 1 |
| B03.015.008 | Кардиореспираторный мониторинг | 0,52 | 1 |
| B03.020.005 | Определение уровня общей физической подготовленности | 0,8 | 1 |
### 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста |
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.003.001 | Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный | 0,0009 | 1 |
| B01.003.002 | Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом повторный | 0,1 | 1 |
| B01.010.002 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга повторный | 0,5 | 1 |
| B01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный | 1 | 1 |
| B01.020.005 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный | 0,3 | 1 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,7 | 3 |
| B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,27 | 67 |
| B01.024.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга повторный | 0,05 | 1 |
| B01.028.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный | 1 | 1 |
| B01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 1 | 1 |
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 0,065 | 1 |
| B01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный | 0,38 | 59 |
| B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,73 | 59 |
| B01.037.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный | 0,25 | 1 |
| B01.050.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный | 1 | 1 |
| B01.054.001 | Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта | 0,28 | 1 |
| B01.064.004 | Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный | 0,3 | 1 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования |
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A12.28.010 | Определение уровня гликозаминогликанов мочи | 1 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 1 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования |
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A02.26.001 | Исследование переднего сегмента глаза методом бокового освещения | 1 | 1 |
| A03.08.002.002 | Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая | 0,15 | 1 |
| A03.08.004.001 | Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки | 0,15 | 1 |
| A03.08.007 | Эпифаринголарингоскопия | 0,7 | 1 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| B03.020.005 | Определение уровня общей физической подготовленности | 0,8 | 1 |
| 2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения |
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A16.12.063 | Установка порта в центральную вену | 0,2 | 1 |
### 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата [<3>](#p100935) | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД [<4>](#p100936) | СКД [<5>](#p100937) |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| A16AB | Ферментные препараты | | | | | |
| | | Идурсульфаза | 0,7 | мг | 20 | 1 040 |
| | | Идурсульфаза бета | 0,3 | мг | 20 | 1 040 |
| H02AB | Глюкокортикоиды | | | | | |
| | | Дексаметазон | 0,017 | мг | 4 | 160 |
| | | Преднизолон | 0,017 | мг | 40 | 1 600 |
| M01AE | Производные пропионовой кислоты | | | | | |
| | | Ибупрофен | 0,018 | мг | 400 | 4 800 |
| N02BE | Анилиды | | | | | |
| | | Парацетамол | 0,018 | мг | 600 | 7 200 |
| R06AE | Производные пиперазина | | | | | |
| | | Цетиризин | 0,05 | мг | 10 | 400 |
### 4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека
| Код | Наименование вида медицинского изделия | Усредненный показатель частоты предоставления | Среднее количество |
| --- | --- | --- | --- |
| 273580 | Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый | 0,2 | 1 |
### 5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
| 5.1. Лечебное питание |
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Основной вариант стандартной диеты | 0,81 | 28 |
---
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.
Приложение N 3
к приказу Министерства здравоохранения
Российской Федерации
от 18 ноября 2021 г. N 1065н
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ДЕТЯМ ПРИ МУКОПОЛИСАХАРИДОЗЕ VI ТИПА
Возрастная категория пациента: дети
Пол пациента: любой
Вид медицинской помощи: первичная медико-санитарная помощь, специализированная медицинская помощь
Условия оказания медицинской помощи: амбулаторно, в дневном стационаре, стационарно
Форма оказания медицинской помощи: плановая
Фаза течения заболевания (состояния): вне зависимости от фазы
Стадия и (или) степень тяжести заболевания (состояния): вне зависимости
Осложнения: вне зависимости
Средняя продолжительность лечения законченного случая (количество дней): 365
Нозологические единицы (код по МКБ X [<1>](#p101442)):
E76.2 Другие мукополисахаридозы
### 1. Медицинские услуги для диагностики заболевания, состояния
| 1.1. Прием (осмотр, консультация) врача-специалиста |
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления <2> | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.003.001 | Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом первичный | 0,21 | 1 |
| B01.006.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-генетика первичный | 0,58 | 1 |
| B01.010.001 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского хирурга первичный | 0,45 | 1 |
| B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 0,85 | 1 |
| B01.020.001 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре | 0,49 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,85 | 1 |
| B01.024.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-нейрохирурга первичный | 0,17 | 1 |
| B01.028.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога первичный | 1 | 1 |
| B01.029.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога первичный | 1 | 1 |
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 0,31 | 1 |
| B01.037.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный | 0,49 | 1 |
| B01.046.001 | Прием (осмотр, консультация) врача сурдолога-оториноларинголога первичный | 1 | 1 |
| B01.050.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда первичный | 1 | 1 |
| B01.054.001 | Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта | 0,49 | 1 |
| B01.064.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный | 0,5 | 1 |
| B01.068.001 | Прием (осмотр, консультация) врача - челюстно-лицевого хирурга первичный | 0,071 | 1 |
| B01.070.009 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога первичный | 0,83 | 1 |
| 1.2. Лабораторные методы исследования |
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A09.05.256 | Исследования уровня N-терминального фрагмента натрийуретического пропептида мозгового (NT-proBNP) в крови | 0,98 | 1 |
| A12.28.010 | Определение уровня гликозаминогликанов мочи | 1 | 1 |
| A12.28.010.001 | Электрофоретическое исследование гликозаминогликанов мочи | 0,16 | 1 |
| B03.005.006 | Коагулограмма (ориентировочное исследование системы гемостаза) | 1 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 1 |
| B03.019.006 | Комплекс исследований для диагностики мукополисахаридоза тип VI | 0,16 | 1 |
| 1.3. Инструментальные методы исследования |
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A02.12.002.001 | Суточное мониторирование артериального давления | 0,5 | 1 |
| A02.26.015 | Офтальмотонометрия | 1 | 1 |
| A03.08.002.002 | Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая | 0,15 | 1 |
| A03.08.004.001 | Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки | 0,15 | 1 |
| A03.08.007 | Эпифаринголарингоскопия | 0,7 | 1 |
| A03.26.003 | Осмотр периферии глазного дна с использованием трехзеркальной линзы Гольдмана | 0,3 | 1 |
| A03.26.005.001 | Биомикрофотография глазного дна с использованием фундус-камеры | 0,39 | 1 |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 1 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 1 |
| A05.02.001 | Электромиография игольчатая (одна мышца) | 0,2 | 1 |
| A05.02.001.003 | Электронейромиография стимуляционная одного нерва | 0,49 | 1 |
| A05.02.001.004 | Электромиография стимуляционная срединного нерва | 0,3 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| A05.10.008 | Холтеровское мониторирование сердечного ритма | 0,7 | 1 |
| A05.23.001 | Электроэнцефалография | 0,17 | 1 |
| A05.23.001.002 | Электроэнцефалография с видеомониторингом | 0,17 | 1 |
| A05.23.009 | Магнитно-резонансная томография головного мозга | 0,45 | 1 |
| A05.25.006 | Регистрация вызванных акустических ответов мозга на постоянные модулированные тоны (ASSR тест) | 0,2 | 1 |
| A05.30.005 | Магнитно-резонансная томография органов брюшной полости | 0,098 | 1 |
| A05.30.008 | Магнитно-резонансная томография шеи | 0,45 | 1 |
| A06.03.010 | Рентгенография шейного отдела позвоночника | 0,2 | 1 |
| A06.03.014 | Рентгенография грудного и поясничного отдела позвоночника | 0,2 | 1 |
| A06.03.021 | Рентгенография верхней конечности | 0,2 | 2 |
| A06.03.036 | Рентгенография нижней конечности | 0,2 | 2 |
| A06.03.061 | Рентгеноденситометрия | 0,52 | 1 |
| A06.04.011 | Рентгенография тазобедренного сустава | 0,3 | 2 |
| A06.08.009.001 | Спиральная компьютерная томография шеи | 0,11 | 1 |
| A06.09.007.001 | Прицельная рентгенография органов грудной клетки | 0,58 | 1 |
| A06.23.004 | Компьютерная томография головного мозга | 0,11 | 1 |
| A06.30.005 | Компьютерная томография органов брюшной полости | 0,02 | 1 |
| A12.09.001 | Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков | 0,9 | 1 |
| A12.09.002.001 | Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов | 0,9 | 1 |
| A12.25.001 | Тональная аудиометрия | 1 | 1 |
| A12.25.002 | Речевая аудиометрия | 0,7 | 1 |
| A12.25.010 | Игровая аудиометрия | 0,2 | 1 |
| B03.015.008 | Кардиореспираторный мониторинг | 0,8 | 1 |
| B03.020.005 | Определение уровня общей физической подготовленности | 1 | 1 |
### 2. Медицинские услуги для лечения заболевания, состояния и контроля за лечением
| 2.1. Прием (осмотр, консультация) и наблюдение врача-специалиста |
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| B01.003.002 | Осмотр (консультация) врачом-анестезиологом-реаниматологом повторный | 0,2 | 1 |
| B01.015.003 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога первичный | 0,078 | 1 |
| B01.015.004 | Прием (осмотр, консультация) врача - детского кардиолога повторный | 0,93 | 3 |
| B01.015.005 | Ежедневный осмотр врачом - детским кардиологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,15 | 75 |
| B01.020.001 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре | 0,004 | 1 |
| B01.020.005 | Прием (осмотр, консультация) врача по лечебной физкультуре повторный | 0,5 | 1 |
| B01.023.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога первичный | 0,078 | 1 |
| B01.023.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-невролога повторный | 0,93 | 3 |
| B01.023.003 | Ежедневный осмотр врачом-неврологом с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,15 | 75 |
| B01.028.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-оториноларинголога повторный | 1 | 1 |
| B01.029.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-офтальмолога повторный | 1 | 1 |
| B01.031.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра первичный | 0,14 | 1 |
| B01.031.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-педиатра повторный | 0,46 | 67 |
| B01.031.005 | Ежедневный осмотр врачом-педиатром с наблюдением и уходом среднего и младшего медицинского персонала в отделении стационара | 0,7 | 75 |
| B01.037.001 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога первичный | 0,004 | 1 |
| B01.037.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-пульмонолога повторный | 0,5 | 1 |
| B01.050.002 | Прием (осмотр, консультация) врача-травматолога-ортопеда повторный | 1 | 1 |
| B01.054.001 | Осмотр (консультация) врача-физиотерапевта | 0,5 | 1 |
| B01.064.003 | Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского первичный | 0,0024 | 1 |
| B01.064.004 | Прием (осмотр, консультация) врача-стоматолога детского повторный | 0,5 | 1 |
| B01.070.010 | Прием (тестирование, консультация) медицинского психолога повторный | 0,8 | 1 |
| 2.2. Лабораторные методы исследования |
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A12.28.010 | Определение уровня гликозаминогликанов мочи | 1 | 1 |
| B03.016.003 | Общий (клинический) анализ крови развернутый | 1 | 1 |
| B03.016.004 | Анализ крови биохимический общетерапевтический | 1 | 1 |
| B03.016.006 | Общий (клинический) анализ мочи | 1 | 1 |
| 2.3. Инструментальные методы исследования |
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A03.08.002.002 | Эпифарингоскопия видеоэндоскопическая | 0,15 | 1 |
| A03.08.004.001 | Эндоскопическая эндоназальная ревизия полости носа, носоглотки | 0,15 | 1 |
| A03.08.007 | Эпифаринголарингоскопия | 0,7 | 1 |
| A04.10.002 | Эхокардиография | 1 | 1 |
| A04.16.001 | Ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное) | 1 | 1 |
| A05.10.006 | Регистрация электрокардиограммы | 1 | 1 |
| A12.09.001 | Исследование неспровоцированных дыхательных объемов и потоков | 0,9 | 1 |
| A12.09.002.001 | Исследование дыхательных объемов с применением лекарственных препаратов | 0,9 | 1 |
| B03.020.005 | Определение уровня общей физической подготовленности | 1 | 1 |
| 2.4. Хирургические, эндоскопические, эндоваскулярные и другие методы лечения, требующие анестезиологического и/или реаниматологического сопровождения |
| Код медицинской услуги | Наименование медицинской услуги | Усредненный показатель частоты предоставления | Усредненный показатель кратности применения |
| A16.12.063 | Установка порта в центральную вену | 0,075 | 1 |
### 3. Перечень лекарственных препаратов для медицинского применения, зарегистрированных на территории Российской Федерации, с указанием средних суточных и курсовых доз
| Код | Анатомо-терапевтическо-химическая классификация | Наименование лекарственного препарата [<3>](#p101444) | Усредненный показатель частоты предоставления | Единицы измерения | ССД [<4>](#p101445) | СКД [<5>](#p101446) |
| --- | --- | --- | --- | --- | --- | --- |
| A16AB | Ферментные препараты | | | | | |
| | | Галсульфаза | 1 | мг | 40 | 2 080 |
| H02AB | Глюкокортикоиды | | | | | |
| | | Дексаметазон | 0,021 | мг | 4 | 140 |
| | | Преднизолон | 0,021 | мг | 40 | 1 400 |
| M01AE | Производные пропионовой кислоты | | | | | |
| | | Ибупрофен | 0,032 | мг | 400 | 4 800 |
| N02BE | Анилиды | | | | | |
| | | Парацетамол | 0,032 | мг | 600 | 7 200 |
| R06AE | Производные пиперазина | | | | | |
| | | Цетиризин | 0,061 | мг | 10 | 350 |
### 4. Перечень медицинских изделий, имплантируемых в организм человека
| Код | Наименование вида медицинского изделия | Усредненный показатель частоты предоставления | Среднее количество |
| --- | --- | --- | --- |
| 273580 | Порт инфузионный/инъекционный, имплантируемый | 0,075 | 1 |
### 5. Виды лечебного питания, включая специализированные продукты лечебного питания
| 5.1. Лечебное питание |
| Наименование вида лечебного питания | Усредненный показатель частоты предоставления | Количество |
| Основной вариант стандартной диеты | 0,8 | 37 |
---
<1> Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, X пересмотра.
<2> Вероятность предоставления медицинских услуг или назначения лекарственных препаратов для медицинского применения (медицинских изделий), включенных в стандарт медицинской помощи, которая может принимать значения от 0 до 1, где 1 означает, что данное мероприятие проводится 100% пациентов, соответствующих данной модели, а цифры менее 1 - указанному в стандарте медицинской помощи проценту пациентов, имеющих соответствующие медицинские показания.
<3> Международное непатентованное, или группировочное, или химическое, а в случаях их отсутствия - торговое наименование лекарственного препарата.
<4> Средняя суточная доза.
<5> Средняя курсовая доза.
---